Trombocytæmi
Essentiel trombocytæmi er en kronisk megakaryocytisk leukæmi forbundet med myeloproliferative sygdomme. Processen involverer stamceller i knoglemarven. Sygdommen er i sagens natur hæmoblastose, dvs. tumor. Antallet af megakaryocytter og derefter blodplader øges ukontrollabelt. Essentiel trombocytæmi er sjælden. Prævalensen er 3-4 tilfælde pr. 100 tusind af den voksne befolkning. Mennesker i alderen 50-60 år er mere modtagelige for denne sygdom. Kvinder bliver oftere syge end mænd. Som med enhver kræft er de nøjagtige årsager til essentiel trombocytæmi ukendt. En forbindelse med strålingsskader på miljøet bemærkes. Andre faktorers rolle er ikke udelukket.
Trombocytæmi symptomer
Sygdommen er kendetegnet ved et langt forløb uden synlige manifestationer. Sygdommens progression er langsom. Det tager ofte måneder, endda år, fra de første registrerede ændringer i blodprøver til udseendet af de første klager. Symptomerne på trombocytæmi består af en samtidig tendens til at danne blodpropper og blødning. Mekanismen for forekomst af disse fænomener inkluderer krænkelser fra blodpladeaggregering (både opad og nedad). Cerebral, koronar og perifer arteriel trombose er karakteristiske. Med essentiel trombocytæmi er lungetromboembolisme og dyb venetrombose i benene mulige. Fra blødning er gastrointestinale, lunge-, nyre- og hudblødninger mere almindelige. Derudover kan der med trombocytæmi udvikles en forstørrelse af milten og leveren. Disse symptomer forekommer hos henholdsvis 50 og 20 procent af patienterne. Følelsesløshed og nedsat følsomhed observeres i fingre og tæer, øreflipper og næsespidsen forbundet med nedsat blodcirkulation i små kar. Hos nogle patienter er smerter i hypokondrierne og langs tarmene mulige. Mange syge taber sig. Nogle gange vises forstørrede grupper af lymfeknuder. Der er mange ikke-specifikke symptomer på trombocytæmi: generel svaghed, hovedpine, nedsat evne til at arbejde, træthed, kløe i huden, hyppige humørsvingninger, feber. Nogle gange vises forstørrede grupper af lymfeknuder. Der er mange uspecifikke symptomer på trombocytæmi: generel svaghed, hovedpine, nedsat arbejdsevne, træthed, kløe i huden, hyppige humørsvingninger, feber. Nogle gange vises forstørrede grupper af lymfeknuder. Der er mange uspecifikke symptomer på trombocytæmi: generel svaghed, hovedpine, nedsat arbejdsevne, træthed, kløe i huden, hyppige humørsvingninger, feber.
Diagnosticering af trombocytæmi
Diagnosen af sygdommen begynder med registreringen af et stort antal blodplader i en generel blodprøve. Diagnosen stilles, når trombocytose overstiger 600 tusind pr. ΜL efter udelukkelse af reaktiv trombose. Blodplader har forskellige grader af funktionsnedsættelse. Protrombintid, aktiveret delvis tromboplastintid, blødningstid, blodpladens levetid inden for normale grænser. I knoglemarven viser punkteringsresultater øget cellularitet og megakaryocytose. Forløberceller af blodplader er gigantiske og dysplastiske. Ikke-strengt specifikke genetiske abnormiteter i essentiel trombocytæmi er JAK2V617F- og MPLW515L / K-mutationer.
Differentiel diagnose af trombocytæmi og sekundær trombose
Det er vanskeligt at skelne mellem essentiel trombocytæmi og sekundær trombose forårsaget af amyloidose, infektion, kræft eller andre faktorer. American College of Hematology har udviklet følgende differentielle diagnostiske kriterier:
- antallet af blodplader er mere end 600.000 i ul i to på hinanden følgende blodprøver udført med et interval på 1 måned
- ingen kendt årsag til reaktiv trombocytose
- normalt antal røde blodlegemer
- fravær af signifikant fibrose i knoglemarven;
- fravær af Philadelphia-kromosomet;
- forstørrelse af milten
- hypercellularitet i knoglemarven med hyperplasi af megakaryocytter;
- tilstedeværelsen i knoglemarven af patologiske celler i form af kolonier;
- normale niveauer af C-reaktivt protein og interleukin-6;
- fravær af jernmangelanæmi
- hos kvinder - polymorfisme af gener fra X-kromosomet.
Jo flere matches der findes, jo flere beviser er til fordel for essentiel trombocytæmi.
Trombocytæmi Behandling
Hvis patienten diagnosticeres med essentiel trombocytæmi, skal han vælges individuel behandling i overensstemmelse med den eksisterende ordning. Terapi ordineres især intensivt til dem, der er i risiko for trombose. Disse patienter inkluderer ældre patienter med diabetes mellitus, hypertension og dyslipidæmi. Behandling af trombocytæmi med cytostatika er oftest indiceret til sådanne patienter. Disse er kemoterapi-lægemidler, der reducerer aktiviteten af celledeling. I lang tid og med succes er hydroxyurinstof (0,5-4 g oralt dagligt) blevet brugt til behandling af trombocytæmi. På grund af dets evne til at forårsage leukæmi (for eksempel akut myeloid leukæmi) er dette lægemiddel ikke ordineret til børn.
Trombocytæmi kan behandles med interferon-alfa. Det bruges især meget hos gravide kvinder, da det ikke skader fosteret. Generelt er de høje omkostninger og den dårlige tolerance af interferon-alfa en begrænsning. Den indledende dosis af lægemidlet er 1 million IE tre gange om ugen, derefter øges dosis til 3-6 millioner IE tre gange om ugen. Cirka 20% af patienterne er tvunget til at stoppe behandlingen, da de forstyrres kraftigt af feber, smerter i led og muskler, kvalme, appetitløshed, influenzalignende symptomer.
Anagrelid bruges også til behandling af trombocytæmi. Dette lægemiddel hæmmer selektivt modningen af megakaryocytter og har ringe effekt på andre hæmatopoietiske bakterier. Den indledende dosis af lægemidlet er 2 mg pr. Dag, den maksimale dosis er 10 mg. Lægemidlet har bivirkninger relateret til det kardiovaskulære system. Karakteriseret ved vasodilatation og øget hjerterytme, ødem. Hvis patienten allerede har hjertepatologi, er det ikke tilrådeligt for ham at ordinere anagrelid. Under lægemidlets virkning kan transformation af trombocytæmi til myelofibrose forekomme. På grund af alle disse fænomener anvendes anagrelid hovedsageligt til intolerance over for hydroxyurinstof og interferon-alfa.
Trombaferese kan med succes bruges i kombination med acetylsalicylsyre (325 mg oralt dagligt) for at forhindre trombose i trombocytæmi.
Behandling af essentiel trombocytæmi med folkemedicin
Folkemedicin bruges undertiden af patienter til behandling af denne sygdom. Der er ingen undersøgelser af folkemetoder, der har bevist deres effektivitet. Sådanne metoder anvendes af patienten på egen risiko og risiko. Mest sandsynligt er de positive ændringer forbundet med placebo-effekten, det vil sige selvhypnose. Det er grundlæggende vigtigt for patienten at informere den behandlende læge om, hvad der stadig bruges uafhængigt til at bekæmpe sygdommen. Behandling af essentiel trombocytæmi med folkemedicin inkluderer anvendelse af faste og forskellige urtemedicin. Det mest anbefalede er infusioner af blåbær, næsefrø og afkog af snoren.
YouTube-video relateret til artiklen:
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
