Werlhofs Sygdom - Symptomer, Behandling, Former, Stadier, Diagnose

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-15 07:39

Werlhofs sygdom

Indholdet af artiklen:

1. Årsager og risikofaktorer
2. Former af sygdommen
3. Symptomer
4. Diagnostik
5. Behandling
6. Mulige komplikationer og konsekvenser
7. Vejrudsigt

Werlhofs sygdom er det historiske navn for en blodforstyrrelse, der nu er kendt som idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Hudmanifestationer af Werlhof sygdom

Symptomerne på patologi blev først bemærket inden den nye æra, de blev beskrevet detaljeret i hans skrifter af Hippokrates. I 1735 kombinerede Paul Gottlieb Werlhof symptomerne på sygdommen i en separat nosologisk enhed og kaldte det "plettet blødningssygdom". Forskeren påpegede den overvejende modtagelighed for smertefulde manifestationer af unge kvinder og beskrev tilfælde af spontan bedring.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en sygdom, der manifesterer sig som et isoleret immunmedieret fald i antallet af blodplader (mindre end 100 x ¹⁰⁹ / l), der forekommer uden åbenbar grund med eller uden hæmoragisk syndrom.

Dette er den mest almindelige immunpatologi i blodet: den forekommer hos børn og voksne med en hyppighed på 16-39 tilfælde (ifølge andre kilder, 50-100) pr. 1 million om året. For det meste er kvinder syge (forekomsten blandt mænd er 3-4 gange mindre, i voksen alder øges forskellen til 5-6 gange).

Den gennemsnitlige alder for patienter er 20-40 år (mere end 50%), i perioden fra 40 til 60 år forekommer sygdommen i 20% af tilfældene, forekommer sjældent hos mennesker over 70 og under 20 år.

I 2009 offentliggjorde tidsskriftet Blood, udgivet af American Society of Hematology, retningslinjer for terminologi, diagnose og behandling af sygdommen, udviklet af et team af eksperter fra flere internationale konferencer. I de offentliggjorte materialer foreslås det at betegne sygdommen som immun (primær) thrombocytopenisk purpura; dette udtryk bruges også i de føderale kliniske retningslinjer præsenteret af det hæmatologiske videnskabelige center i Ruslands sundhedsministerium.

Synonymer: idiopatisk trombocytopenisk purpura, immun trombocytopenisk purpura, immun trombocytopeni, primær immun trombocytopeni.

Årsager og risikofaktorer

Den førende rolle i udviklingen af sygdommen spilles af immunforstyrrelser i kroppen, der opstod uden tidligere patologi. Immunsvigt manifesteres ved følgende ændringer:

• krænkelse af dannelse af blodplader i den røde knoglemarv;
• defekt i genkendelse af receptorer til egne blodplader;
• en fejl i genkendelsen af blodpladeforløbere - megakaryocytter;
• produktion af antistoffer (autoantistoffer) til celler bestemt af immunsystemet som fremmede;
• massiv ødelæggelse af blodplader og megakaryocytter.

Ved Werlhof-sygdom er blodpladedannelse i knoglemarven svækket

I sekundær immuntrombocytopeni forekommer interaktionen mellem autoantistoffer og trombotiske eller megakaryocytter på baggrund af tilstedeværelsen af autoimmun patologi (systemisk lupus erythematosus, antiphospholipidsyndrom osv.) - dette adskiller det fra Werlhofs sygdom, der primært forekommer.

De provokerende faktorer ved Werlhofs sygdom:

• tidligere virale, mindre ofte bakterielle infektioner (ca. 60% af alle tilfælde)
• graviditet;
• psyko-emotionelle stressende effekter
• medicinsk eller diagnostisk kirurgi;
• intens fysisk aktivitet
• tidligere vaccination.

Former af sygdommen

De vigtigste former for Werlhofs sygdom:

• først opdaget (forældelsesfrist - ikke mere end 3 måneder fra diagnosedato)
• langvarig eller vedvarende (perioden fra diagnose er fra 3 måneder til et år, i fravær af spontan eller stabil remission);
• kronisk (sygdomserfaring - mere end 1 år), forekommer i 10-15% af tilfældene.

Af arten og sværhedsgraden af hæmoragisk syndrom (klassificering af Verdenssundhedsorganisationen):

• grad 0 - ingen blødning;
• klasse 1 - enkelt petechiae og enkelt ecchymosis;
• grad 2 - moderat blødning (diffus petechiae +> 2 ecchymosis i en region - bagagerum, hoved og nakke, øvre eller nedre ekstremiteter);
• grad 3 - svær blødning (blødning af slimhinder og andre typer);
• grad 4 - svækkende blodtab.

I henhold til sværhedsgraden af forløbet under den indledende behandling af patienten skelnes der mellem 3 grader af sygdommen:

1. Mild form - uden trombocytopenisk hæmoragisk manifestation eller med dem, men ikke oftere end 1 gang om året (grad 0 eller 1 ifølge WHO).
2. Moderat sværhedsgrad - udtalt hæmoragisk syndrom 1-2 gange om året, hurtigt kontrolleret af terapi (grad 2 ifølge WHO).
3. Alvorlig form - 3 eller flere forværringer om året, hvilket fører til patientens handicap (grad 3-4 ifølge WHO).

Separat skelnes ildfast trombocytopeni - i fravær af sygdomseffekt og gentagelse, selv efter brug af kirurgiske behandlingsmetoder.

Symptomer

Sygdommen kan være asymptomatisk; det eneste tegn på immun trombocytopeni i dette tilfælde vil være unormale laboratorieparametre.

I nærvær af kliniske manifestationer er de vigtigste symptomer som følger:

• lokalisere petechial udslæt;
• blå mærker som følge af mindre traumatiske virkninger eller spontan
• næse, tandkød, uterin blødning
• udseendet af spor af blod i afføringen
• tarry afføring, opkast af kaffegrums;
• hos kvinder - rigelig langvarig menstruation, intermenstruel blødning
• lyserød urinfarve.

Blå mærker med Werlhof sygdom

Hyppigheden af blødning i hjernestrukturer, der truer patientens liv, overstiger ikke 0,5-1%; sådanne blødninger udvikler sig med et kritisk lavt antal blodplader i blodet.

Diagnostik

Primær immun trombocytopeni er en diagnose af eksklusion, det vil sige, det bekræftes af fraværet af andre sygdomme og tilstande, der kan provokere et fald i antallet af blodplader mindre end 100 x ¹⁰⁹ / l i 2 eller flere blodprøver (tager visse lægemidler, tilstande efter blodtransfusion, pseudotrombocytopeni, myelodysplastiske syndromer, samtidig autoimmun sygdomme, lymfoproliferative lidelser osv.).

Nedsat antal blodplader antyder Werlhof-sygdom

Grundlæggende diagnostiske teknikker:

• samling af anamnese (tidligere provokerende faktorer, belastet arvelighed, episoder med blødning);
• en generel blodprøve (et isoleret fald i antallet af blodplader påvises sammen med normale indikatorer for hæmoglobin, erythrocytter og reticulocytter, leukocytter og leukocytantal og fraværet af morfologiske og funktionelle abnormiteter af dannede elementer);
• mikroskopi af perifert blodudstrygning (for fravær af unormale celler);
• blod kemi;
• trepanobiopsy i knoglemarven med cytologisk undersøgelse af materialet (hvis der påvises andre hæmatologiske lidelser hos patienten og hos patienter i atypiske aldersgrupper);
• ekspanderet coagulogram med trombocytopeni mindre end 50 x 10 ⁹ / l;
• påvisning af specifikke antistoffer mod blodpladeglycoproteiner.

Behandling

Hovedmålet med behandling af immun trombocytopeni er ikke at bringe blodtællinger til normale værdier, men at opnå et sikkert blodpladeniveau, forhindre eller stoppe blødende syndrom.

Det normale antal blodplader i området fra 150-450 x 10 ⁹ / L (afhængigt af etnisk oprindelse, alder, ydre påvirkninger). Blodplader i et niveau på 100 x ¹⁰⁹ / L giver fuldt ud tilstrækkelig hæmostase, hvilket muliggør kirurgiske indgreb og levering uden risiko for blødning. Farligt i forhold til udviklingen af svær blødning er niveauet af blodplader under 10 x ¹⁰⁹ / l.

Niveauet af blodplader over 30-50 x 10 ⁹ / l betragtes som sikkert, hvilket sikrer et tilstrækkeligt livskvalitet uden risikoen for at udvikle spontan blødning.

Lægemidler, der anvendes til behandling af primær immun trombocytopeni:

• vaso-forstærkende midler;
• glukokortikosteroidhormoner;
• polyvalent intravenøst immunglobulin;
• immunsuppressive lægemidler;
• thrombopoietinreceptoragonister.

Fjernelse af milten eller splenektomi er indikeret i fravær af en positiv effekt af lægemiddelterapi

I tilfælde af resistens over for igangværende behandling med glukokortikosteroider er splenektomi (fjernelse af milten) indiceret.

Mulige komplikationer og konsekvenser

De vigtigste komplikationer ved Werlhofs sygdom er blødning fra forskellige lokaliseringer samt dysfunktion i centralnervesystemet som følge af blødning.

Dødeligheden i primær immuntrombocytopeni er ekstremt lav - ca. 0,1%. Årsagerne til døden er normalt blødninger i hjernens strukturer, svær posthæmoragisk anæmi.

Vejrudsigt

Hos de fleste patienter (85-90%) forekommer spontan normalisering af tilstanden (spontan remission) inden for flere måneder (op til seks måneder).

Overgangen af processen til en kronisk form forekommer i 10-15% af tilfældene.

Dispensær observation af patienter med nydiagnosticeret sygdom udføres i mindst 2 år.

Olesya Smolnyakova Terapi, klinisk farmakologi og farmakoterapi Om forfatteren

Uddannelse: højere, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "General Medicine", kvalifikation "Doctor". 2008-2012 - Postgraduate studerende ved Institut for Klinisk Farmakologi, KSMU, Kandidat for Medicinske Videnskaber (2013, speciale "Farmakologi, Klinisk Farmakologi"). 2014-2015 - professionel omskoling, specialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!