Burkitt's lymfom
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Sygdomsfaser
- Burkitt's lymfom symptomer
- Diagnostik
- Burkitts lymfombehandling
- Potentielle konsekvenser og komplikationer
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Burkitt's (Burketts) lymfom er en ondartet sygdom karakteriseret ved ukontrolleret spredning af umodne lymfoide celler. Det tilhører gruppen af ikke-Hodgkin B-celle lymfomer, det er kendetegnet ved et ekstremt ondartet forløb. Den patologiske proces går hurtigt ud over lymfesystemet og påvirker knoglemarven, centralnervesystemet og indre organer.
Cirka 80% af det samlede antal tilfælde af Burkitt's lymfom er repræsenteret af en endemisk form, der er almindelig i Ny Guinea og Sydafrika og hovedsagelig rammer børn i alderen 4 til 7 år. Piger bliver syge halvt så ofte som drenge.
Sporadiske former for Burkitt's lymfom findes i alle lande i verden. De tegner sig for ca. 1% af alle tilfælde af lymfom. Sygdommen rammer hovedsageligt mennesker under 30 år, mænd 2,5 gange oftere end kvinder.
De fleste patienter med Burkitts lymfom er inficeret med Epstein-Barr-virus og / eller humant immundefektvirus (HIV), hvilket antyder, at disse vira er involveret i sygdommens patologiske mekanisme. I Rusland er Burkitts lymfom ekstremt sjælden.
Årsager og risikofaktorer
Den nøjagtige årsag til Burkitt's lymfom er ikke fastslået. Det vides at være ofte forbundet med infektion med Epstein-Barr-virus. På trods af dette tror de fleste eksperter imidlertid, at Burkitt's lymfom hos børn og voksne er en polyetiologisk sygdom, det vil sige ikke en, men en kombination af flere årsager (virusinfektioner, ioniserende stråling, kontakt med potentielle kræftfremkaldende stoffer, immundefekttilstande, ugunstige levevilkår).
Epstein-Barr-virussen er udbredt. Det inficerer ca. 95% af voksne og 50% af børn i Nordamerika. Efter infektion er virussen i menneskekroppen sovende i mange år. Listen over sygdomme forbundet med det er ret omfattende. Ud over Burkitt's lymfom inkluderer det:
- kronisk træthedssyndrom
- multipel sclerose;
- herpes;
- Infektiøs mononukleose;
- Hodgkins lymfom;
- andre typer ikke-Hodgkin lymfomer.
Epstein-Barr-virussen har evnen til at inficere B-lymfocytter og få dem til at mutere, hvilket resulterer i, at lysene får evnen til konstant at sprede sig. Efter al sandsynlighed er det disse virusændrede B-lymfocytter, der udgør det primære fokus for Burkitt's lymfom.
Den højere forekomst af mænd forklares tilsyneladende ved tilstedeværelsen af et unormalt X-kromosom, hvilket er årsagen til immunsystemets utilstrækkelige reaktion på infektion med Epstein-Barr-virussen.
Sygdomsfaser
I betragtning af prævalensen af den neoplastiske proces skelnes der mellem fire trin under Burkitt's lymfom.
- Tumoren påvirker kun et anatomisk område.
- IIa - tumorprocessen dækker to tilstødende områder; IIb er karakteriseret ved en tumor, der påvirker mere end to anatomiske områder placeret på siden af membranen.
- Tumoren spredes til flere områder placeret på modsatte sider af membranen.
- Inddragelse i den ondartede proces i centralnervesystemet.
Burkitt's lymfom symptomer
I de fleste tilfælde er det første symptom på Burkitt's lymfom en forstørrelse af en eller flere lymfeknuder i den submandibulære region (lymfadenopati). Tumoren vokser hurtigt og invaderer det omgivende væv. Huden over den er hyperæmisk. Efterhånden som sygdommen skrider frem, oplever patienterne deformitet i ansigtet, skjoldbruskkirtlen påvirkes, knoglerne i ansigtsdelen af kraniet ødelægges, tænderne falder ud, og der er vanskeligheder med at synke og trække vejret. Burkitts lymfom hos børn og voksne ledsages altid af forgiftningssyndrom:
- generel svaghed
- øget træthed
- nedsat appetit
- overdreven sveden
- hovedpine, muskel-ledsmerter
- øget kropstemperatur.
I klinisk praksis findes abdominal form af Burkitt's lymfom undertiden. I dette tilfælde er den primære tumor lokaliseret i nyrerne, tarmene, bugspytkirtlen og maven. I dette tilfælde manifesteres Burkitts lymfom ved dyspepsi, mavesmerter, feber og undertiden gulsot.
Burkitts lymfommetastaser til regionale lymfeknuder, centralnervesystemet og knoglevæv, der forårsager neurologiske lidelser (dysfunktion i bækkenorganerne, parese, lammelse), patologiske brud og deformiteter i lemmerne.
I sjældne tilfælde manifesterer Burkitts lymfom sig som leukæmi, men oftere udvikler den leukæmiske fase hos patienter, efter at den primære tumor har nået en betydelig størrelse.
Når centralnervesystemet er involveret i den ondartede proces, vises meningeal symptomer og dysfunktioner i kranienerverne. I dette tilfælde er optik- og ansigtsnerven mere påvirket.
Uden terapi skrider Burkitts lymfom hurtigt og er dødelig uger eller måneder efter de første symptomer optræder.
Diagnostik
Diagnose af Burkitt's lymfom udføres på basis af kliniske tegn på sygdommen, anamnese-data og resultaterne af laboratorie- og instrumentforskning, herunder:
- histologisk undersøgelse af en biopsiprøve af den berørte lymfeknude;
- ELISA og PCR til infektion med Epstein-Barr-virus, HIV;
- Ultralyd af maveorganerne;
- Røntgen af kraniet;
- beregnet eller magnetisk resonansbilleddannelse;
- brystpunktering med efterfølgende histologisk undersøgelse af knoglemarvspunktering.
Burkitts lymfombehandling
Hovedmetoden til behandling af sygdommen er polykemoterapi, hvor flere cytostatika anvendes samtidigt. Børn med Burkitts lymfom ordineres til de kortest mulige behandlingsforløb, hvilket reducerer risikoen for negative konsekvenser (udvikling af andre ondartede sygdomme, infertilitet, væksthæmning) i en fjern fremtid.
Kemoterapi kan suppleres med udnævnelse af interferoner, immunmodulatorer, antivirale lægemidler.
Kombineret behandling af Burkitt's lymfom anvendes ikke i vid udstrækning. Talrige undersøgelser bekræfter ikke en stigning i effektiviteten af kemoterapi i kombination med strålebehandling i dette tilfælde.
Kilde: opuholi.org
Radikal fjernelse af den primære tumor i det retroperitoneale rum eller bughulen påvirker ikke sygdommens prognose, men forbedrer livskvaliteten og lindrer symptomerne. Kirurgisk fjernelse af Burkits lymfom i kæbeområdet er kontraindiceret, da operationen er ledsaget af en høj risiko for intraoperativ blødning på grund af den rigelige vækst af tumoren i blodkar.
I nogle tilfælde har knoglemarvstransplantation en god terapeutisk virkning.
Potentielle konsekvenser og komplikationer
De vigtigste komplikationer af Burkitt's lymfom er:
- massiv blødning
- kompression af urinlederne med nedsat udstrømning af urin, hvilket fører til udvikling af nyreblok og nedsat nyrefunktion;
- perforering af hule organer;
- tarmobstruktion
- tromboemboli, herunder lungeemboli (PE);
- lavere paraplegi forbundet med en tumor i rygmarven og rygsøjlen.
Vejrudsigt
Prognosen for Burkitts lymfom er altid alvorlig. Det afhænger i høj grad af rettidigheden af den påbegyndte behandling. Hvis behandlingen begynder på stadium I af sygdommen, er fuldstændig helbredelse mulig. I tilfælde, hvor tumoren metastaserer til de indre organer, knoglemarv, centralnervesystemet, er prognosen dårlig. Et dødbringende resultat opstår på baggrund af en sekundær infektion, der har tilsluttet sig eller udviklet komplikationer.
I løbet af det første år efter afslutning af behandlingen udvikler mange patienter et tilbagefald af Burkitt's lymfom, og den tilbagevendende tumor er ofte resistent over for kemoterapi-lægemidler. I dette tilfælde overstiger patienternes forventede levetid ikke 7-10 måneder.
Forebyggelse
Forebyggelse af Burkitts lymfom er i øjeblikket ikke udviklet, da etiologien og den patologiske mekanisme ved dets udvikling ikke er fuldt forstået.
YouTube-video relateret til artiklen:
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
