Whipples sygdom
Whipples sygdom eller tarmlipodystrofi er en systemisk sygdom af infektiøs karakter, der er karakteriseret ved læsioner i tyndtarmen med typisk infiltration af tarmslimhinden ved "skummende makrofager", grampositive bacilluslignende kroppe. Der er også en ophobning af lipider i det, ekspansion af lymfekar og udvikling af malabsorptionssyndrom. Whipples sygdom udvikler sig primært hos mænd (30: 1) i aldersgruppen 30-50 år. Ifølge forskellige undersøgelser registreres omkring 30 tilfælde af sygdommen årligt i verden.
Etiologi af Whipples sygdom
For første gang blev Whipples sygdom beskrevet i 1907 af patologen J. Whipple, der ved åbningen opdagede en stigning i mesenteriske lymfeknuder med polyserositis. Sygdommens bakterielle natur blev først bekræftet i 1992. Tropheryna whipelii, grampositive actinomyceter, er blevet identificeret ved anvendelse af polymerasekædereaktion. Actinomycetes findes i sygdommens aktive stadium i tyndtarmens slimhinder. Hovedårsagen til udviklingen af sygdommen antages i øjeblikket at være en dysfunktion i immunsystemet af forskellig oprindelse. Det aktive stadium af sygdommen er karakteriseret ved lokalisering af bakterier i mikrofager, hvilket indikerer deres tab af evnen til lysering af mikroorganismer. Med udviklingen af Whipples sygdom er der en nedsat produktion af antistoffer mod patogenet i kroppen eller dets fuldstændige fravær. Manglen på cellulært immunrespons bliver mere udtalt.
På trods af at sygdommens årsagsmiddel er blevet identificeret, er årsagerne til Whipples sygdom stadig uklare. Forskere udelukker ikke en genetisk disposition. Væsentlig forurening med patogenet i spildevand og jord fører ikke til masseinfektion. Indtil i dag er der ikke rapporteret om et enkelt tilfælde af overførsel fra menneske til menneske af Whipples sygdom. Forskere mener, at ikke alle stammer af patogenet kan udvikle Whipples sygdom og dens karakteristiske patologiske ændringer.
Kroppens reaktion på introduktionen af det forårsagende middel til Whipples sygdom er patologiske ændringer i organer og deres systemer. Så med Whipples sygdom påvirkes tyndtarmen først. På grund af formidlingen af patogenet Tropheryna whipelii har de fleste patienter beskadigelse af bevægeapparatet, centralnervesystemet, det kardiovaskulære system og det bronkopulmonale system.
Af særlig betydning i udviklingen af Whipples sygdom er tyndtarmens nederlag og det lokale lymfesystem. Tarmslimhinden er infiltreret med mikrofager. Der er en udvidelse af lymfekarene, ophobning af fedt i det intercellulære rum i slimhinden i tyndtarmen.
Strukturelle forstyrrelser i tarmen fører til udvikling af malabsorption, hvilket gør det vanskeligt at transportere næringsstoffer.
Stadier af sygdommen. Whipple sygdom symptomer
Under Whipples sygdom skelnes der mellem tre faser:
- Den første fase, der er kendetegnet ved manifestationen af ekstraintestinale symptomer. På dette stadium af sygdommen er de vigtigste symptomer polyarthritis, feber af ukendt oprindelse, muskelsmerter, hoste med sputumproduktion. Den første fase af sygdommen kan vare fra 3 til 8 år;
- Den anden fase af sygdommen er kendetegnet ved manifestationen af gastrointestinale symptomer. De vigtigste symptomer på Whipples sygdom i anden fase er kronisk diarré med kraftig afføring op til 10 gange om dagen, mavesmerter, smertefulde fornemmelser ved palpation (forstørrede lymfeknuder kan opdages), nedsat appetit, vægttab, muskelatrofi og muskelsvaghed. De mest alvorlige ændringer i Whipples sygdom er forstyrrelser i fedt- og kulhydratmetabolisme, polyhypovitaminose, hypokalcæmi, udviklingen af svær malabsorptionssyndrom;
- Den tredje fase af Whipples sygdom er kendetegnet ved udviklingen af ekstra gastrointestinale symptomer, systemiske manifestationer. Den tredje fase af sygdommen er kendetegnet ved nedsat binyrefunktion (lavt blodtryk, kvalme, opkastning, anoreksi, hudpigmentering), tegn på CNS-beskadigelse (hørelse og synshandicap, beskadigelse af kranienerver), beskadigelse af det kardiovaskulære system (endokarditis, perikarditis, myokarditis), hudændringer.
Diagnose af Whipples sygdom
De mange kliniske ændringer i den berørte organisme gør det vanskeligt at diagnosticere Whipples sygdom. Den vigtigste diagnostiske metode er analysen af en biopsiprøve (udskåret væg af slimhinden i den øvre tarm), observation af morfologiske ændringer i tarmen under endoskopi. Den mest nøjagtige metode er PCR-diagnostik (polymerasekædereaktion), som giver dig mulighed for at bestemme det forårsagende middel til Whipples sygdom, både i en biopsiprøve og i andre biologiske medier.
Whipple sygdomsbehandling
I lang tid blev det antaget, at Whipples sygdom var dødelig. Brug af intensiv antibiotikabehandling gør prognosen mere gunstig. Forskellige antibiotika bruges i hjertet af behandlingen af Whipples sygdom. Den mest effektive blandt dem er lægemidler fra tetracyclin-serien. Dosering og timing af terapi bestemmes på basis af histologiske undersøgelser i hvert enkelt tilfælde individuelt.
I svære former for sygdommen har patienter ofte brug for yderligere symptomatisk behandling.
For at eliminere symptomerne på malabsorption ordineres patienten en særlig diæt beriget med animalske proteiner med et begrænset fedtindhold (op til 30 g pr. Dag). For at eliminere symptomerne på diarré og abdominal ubehag ordineres antispasmodika til patienter, hvilket nedsætter tarmperistaltikken.
Effektiviteten af den anvendte terapi vurderes ved gentagen histologisk undersøgelse af biopsiprøven. Hovedtegnet for effektiviteten af behandlingen er et fald i antallet af makrofager i testprøven eller deres fuldstændige fravær. Symptomer på Whipples sygdom kan vare lidt længere på grund af omfanget af organskader.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
