Cerebellar ataksi
Indholdet af artiklen:
- Årsager
- Former af cerebellær ataksi
- Cerebellar ataksi symptomer
- Diagnostik
-
Cerebellar ataksi behandling
Fysioterapi
- Forebyggelse
- Konsekvenser og komplikationer
- Video
Ataksi er et udtryk, der henviser til forskellige bevægelsesforstyrrelser, cerebellar ataksi er en bevægelsesforstyrrelse, der opstår på grund af beskadigelse af lillehjernen, da det er lillehjernen, der er den del af hjernen, der er ansvarlig for balance, koordination af bevægelser og muskeltonus.
Cerebellar skade fører til cerebellar ataksi
Ud over cerebellar er der også følsom og vestibulær ataksi, de er forårsaget af skader på andre dele af hjernen.
Årsager
Normalt sikres frivillige bevægelser ved nøjagtig koordinering mellem musklerne hos synergisterne og antagonisterne. Interaktionen mellem dem styres af lillehjernen, som har forbindelser med alle strukturer i centralnervesystemet, der er involveret i motorisk funktion. Cerebellum kan kaldes det vigtigste koordinationscenter for bevægelse; det modtager information fra hjernens strukturer og sikrer synkronisering og nøjagtighed af muskelsammentrækninger og behandler også information om kroppens bevægelse i rummet. Dette sikrer nøjagtigheden og glatheden af frivillige bevægelser. Når lillehjernen er beskadiget, er der en desynkronisering af muskelsammentrækninger fra forskellige grupper, hvilket manifesteres ved ataksi.
Årsagerne til beskadigelse af lillehjernen kan være som følger:
- akut krænkelse af cerebral cirkulation (slagtilfælde), der påvirker lillehjernen;
- traumatisk hjerneskade;
- infektiøs cerebellitis, herunder af parasitisk oprindelse;
- cerebellar byld
- akut og kronisk forgiftning, herunder lægemiddel (krampestillende, hypnotika, angstdæmpende midler, antipsykotika, vismutmedicin, kemoterapeutiske lægemidler osv.);
- alkoholisme;
- mangel på vitaminer B1, B12, E;
- hedeslag;
- hypoglykæmi;
- hypothyroidisme;
- multipel sclerose;
- Arnold-Chiari anomalier;
- canalopatier (sygdomme forårsaget af genetisk bestemte defekter i ionkanaler);
- genetiske sygdomme (Friedreichs ataksi);
- prionsygdomme;
- tumorer (især ofte påvirket cerebellum medulloblastom, cerebellopontin schwannoma og hemangioblastoma);
- paraneoplastisk degeneration af lillehjernen (sekundær tumorlæsion af lillehjernen);
- Hakimi-Adams syndrom (normotensiv hydrocephalus);
- mitokondrie encephalomyopatier (Leighs sygdom, MELAS syndrom osv.);
- idiopatisk degenerativ ataksi på grund af neurodegenerative sygdomme (parenkym kortikal cerebellær atrofi, multipel systematrofi, arvelig Pierre-Marie cerebellar ataksi);
- arvelige og genetiske metaboliske lidelser (aciduria, Hartnup sygdom, type 3 Gauchers sygdom, Tay-Sachs sygdom, Refsum sygdom osv.).
Former af cerebellær ataksi
Forskellige dele af lillehjernen (ormen og halvkuglerne) er ansvarlige for forskellige typer bevægelse; i overensstemmelse med den primære læsion af en bestemt organisk anatomisk struktur skelnes der mellem to former for patologi:
- dynamisk - forårsaget af skader på halvkuglerne, kendetegnet ved diskoordinering af bevægelser i lemmerne;
- statisk-lokomotor - forårsaget af skader på ormen, som et resultat forstyrres gangen og stabiliteten lider.
Derudover kan cerebellær ataksi være:
- akut - forårsaget af akutte årsager, for eksempel slagtilfælde eller traumatisk hjerneskade;
- kronisk - forårsaget af langvarige læsioner i lillehjernen, for eksempel i kronisk alkoholisme.
Efter distributionens art:
- generaliseret - alle frivillige bevægelser er krænket
- isoleret - nogle typer bevægelser er nedsat, for eksempel gå, tale, håndbevægelser.
Ataksi er også ensidig og bilateral.
Cerebellar ataksi symptomer
Manifestationen af cerebellar ataksi afhænger af, hvilken struktur af cerebellum blev beskadiget.
Cerebellar ataksi er kendetegnet ved nedsat koordination af frivillige bevægelser
Når ormen er beskadiget, forstyrres evnen til at opretholde en stabil kropsposition, patienten svajer i stående stilling, for stabilitet skal han balancere med hænderne, sprede benene brede, ellers kan han falde tilbage. Gangarten ligner en beruset persons gang, det er usikkert, patienten er særlig ustabil, når han drejer, han snubler, kroppen er skarpt rettet, benene hæves for højt, mens man går.
Hvis halvkuglerne påvirkes, kan gangforstyrrelser, ustabil position af kroppen også observeres, mens patienten "falder" på siden af læsionen. Den vigtigste manifestation er akavede og inkonsekvente bevægelser af lemmerne, som hindrer gennemførelsen af nøjagtige handlinger.
Med progressionen af tilstanden slutter dysfagi (nedsat synke) og dysartri (nedsat tale) sig til de beskrevne lidelser.
Tegn på ataksi ledsages af symptomer, der er karakteristiske for den underliggende sygdom.
Diagnostik
Når symptomer på ataksi vises, gennemgår patienten en neurologisk undersøgelse. Det kræver ikke kun bekræftelse af patologens cerebellære natur, men også identifikation af den tilstand, der førte til dens udvikling.
I tilfælde af uudtrykte symptomer udføres koordinationstest (funktionelle) for eksempel:
| Prøve | Beskrivelse |
| Understøtt reaktionskontrol | Patienten bliver bedt om at stå med forskudte fødder. Det er vanskeligt at opretholde denne position under ataksi, patienten vil vakle, miste stabilitet. |
| Kontrol af stabilitet i Romberg-stillingen | Patienten bliver bedt om at stå med fødderne tæt sammen, hovedet hævet og armene strakt fremad. Ataksi manifesteres af en ustabil position i kroppen, patienten begynder at svinge og kan falde. |
| Test af stabilitet i en sensibiliseret (kompliceret) Romberg-position | Patienten bliver bedt om at stå på en sådan måde, at tået på det ene ben hviler på hælen på det andet ben, mens han løfter hovedet let og strækker armene ud. Med ataksi vil han ikke være i stand til at opretholde stabilitet selv i kort tid. |
| Spring reaktionstest | Normalt, hvis en person, der står med forskudte ben, trues med at falde til siden, bevæger benet på denne side sig i retning af faldet, og det andet ben kommer ud af gulvet. I ataksi står lægen bag patienten og holder ham til forsikring og skubber ham til side. I ataksi vil selv et lille skub forårsage et fald, dette er det såkaldte positive skubbesymptom. |
Med bekræftet ataksi skal du udpege:
- neuroimaging-undersøgelser: CT (computertomografi i hjernen), MR (magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen);
- neurofysiologiske studier: elektrononeuromyografi, fremkaldt potentiel metode.
Ved hjælp af disse metoder bestemmes funktionelle og strukturelle ændringer i det centrale og perifere nervesystem.
Hvis der er mistanke om arvelige ataktiske sygdomme, udføres DNA-analyse af patienter. Om nødvendigt henvises patienten eller hans pårørende til medicinsk genetisk rådgivning. Hvis der er grund til at mistænke en arvelig patologi hos fosteret, udføres prænatal DNA-analyse.
En grundig søgning efter årsagerne til ataksi kan omfatte en lang række undersøgelser, herunder billeddannelsesteknikker (søgning efter tumorer), blodprøver for hormoner (søgning efter endokrine lidelser), biokemiske studier (søgning efter metaboliske lidelser), toksikologisk analyse (søgning efter mulige forgiftninger) osv. Patient kan sendes til høring til beslægtede specialister - kardiolog, endokrinolog, neurokirurg og andre.
Cerebellar ataksi behandling
Terapeutisk taktik afhænger af årsagen til ataksien; indsatsen er rettet mod behandling af den underliggende sygdom. For eksempel, hvis årsagen til patologien er en resekterbar tumor, vil behandlingen være kirurgisk, og hvis den ikke kan respekteres, kemoterapi eller strålebehandling, hvis årsagen er hypovitaminose, ordineres vitaminbehandling, behandling af traumatiske hjerneskader udføres i henhold til den ordning, der er vedtaget for denne type skade, og behandlingen af multipel sklerose består ved at tage immunmodulatoriske lægemidler. I sådanne tilfælde er behandling af den underliggende sygdom normalt tilstrækkelig til, at symptomerne på cerebellær ataksi forsvinder fuldstændigt eller i det mindste holder op med at udvikle sig og formindskes.
Der findes information i litteraturen om vellykket brug af visse lægemidler (pregabalin, amantadin, thyrotropinfrigivende faktor, buspiron, L-5-hydroxytryptophan) i ataksi af degenerativ etiologi, men kliniske undersøgelser, der kunne bekræfte denne information, er ikke blevet udført. Der er også tegn på effektiviteten af inosiazid og et antal antikonvulsiva midler (carbamazepin, clonazepam, topiramat) i cerebellær ataksi, men disse data skal også verificeres og bekræftes.
I øjeblikket er der forskning i behandling af arvelige ataksier ved hjælp af metoder til celle- og genterapi, disse områder vurderes som de mest lovende til løsning af dette problem.
Fysioterapi
Det er en af de vigtigste metoder til behandling og rehabilitering for patienter med cerebellær ataksi. Fysioterapi kan forbedre koordinationen, understøtte motoriske funktioner og forhindre udvikling af muskelatrofi og kontrakturer. Komplekse programmer er udviklet, herunder øvelser, der tager sigte på at gendanne feedback, specielle øvelser til træning af cerebellære funktioner (Frenkels metode), proprioceptiv muskelaflastning (PMF, proprioceptiv muskelfacilitering).
Der er specifikke øvelser, der hjælper med at stimulere cerebellar funktion.
Den største effekt kan opnås ved kombineret brug af medicin og fysioterapi.
Forebyggelse
Forebyggelse af cerebellær ataksi består i at forhindre de betingelser, der fører til det, når det er muligt. For eksempel afvisning af alkoholmisbrug, brug af hjelm under øvelser fyldt med hjerneskader, rettidig behandling af somatiske sygdomme. Medicinsk genetisk rådgivning er en foranstaltning til forebyggelse af arvelige ataktiske sygdomme.
Konsekvenser og komplikationer
Med progressiv cerebellær ataksi kan muskelatrofi, kontrakturer og i sidste ende udvikle sig. Derudover fører denne tilstand til social fejljustering af patienten. Med vellykket behandling er prognosen moderat gunstig - det er normalt ikke muligt helt at eliminere ataktiske symptomer, men det er muligt at reducere dem betydeligt og opretholde livskvaliteten på et acceptabelt niveau.
Video
Vi tilbyder at se en video om emnet for artiklen.
Anna Kozlova Medicinsk journalist Om forfatteren
Uddannelse: Rostov State Medical University, specialitet "General Medicine".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
