Ataksi
Ataksi er en neuromuskulær motorisk lidelse, der er kendetegnet ved nedsat koordinering af bevægelser samt tab af balance, både i hvile og når man går. Uoverensstemmelse i forskellige muskels handlinger kan forekomme som et resultat af læsioner i bestemte områder af hjernen eller vestibulært apparat, hvilket undertiden skyldes en genetisk disposition. Behandling af ataksi og prognosen for dens udvikling afhænger af årsagen til sygdommen.
Typer af ataksi
I klinisk praksis skelnes der mellem følgende typer ataksi:
- Følsom;
- Vestibular
- Kortikal eller frontal
- Cerebellar.
Med følsom ataksi forstyrres dybe følsomhedsfibre, som bærer information om funktionerne i det omgivende rum og kroppens position i det. Årsagen kan være skade på de bageste søjler i rygmarven, thalamus eller rygmarvsnerven samt polyneuropati og vitamin B12-mangel.
Ved undersøgelse afsløres følgende symptomer på følsom ataksi:
- Afhængighed af koordination med visuel kontrol
- Brud på vibrationer og følsomhed i led-muskler;
- Tab af balance med lukkede øjne i Romberg-stillingen;
- Tab eller nedsat senerefleks
- Ustabil gangart.
Et karakteristisk træk ved følsom ataksi er følelsen af at gå på tæppe eller bomuldsuld. For at kompensere for bevægelsesforstyrrelser ser patienter konstant under deres fødder og løfter og bøjer også deres ben kraftigt i knæ- og hofteleddet og sænker dem derefter kraftigt ned på gulvet med hele deres sål.
Med vestibulær ataksi fører dysfunktion af det vestibulære apparat til specifikke gangforstyrrelser, systemisk svimmelhed, kvalme og opkastning. Alle symptomer forværres af skarpe hoveddrejninger og ændringer i kropsposition. Hørehæmning og vandret nystagmus - ufrivillige bevægelser af øjenkuglerne - er mulige. Stamme encephalitis, øre sygdomme, hjerne ventrikulære tumorer og Meniere syndrom kan føre til denne type sygdom.
Kortikal ataksi er forårsaget af forstyrrelser i arbejdet i hjernens frontlobe som følge af dysfunktion af det frontocerebellære system. Årsagen kan ligge i unormal cerebral cirkulation, tumorer eller bylder.
Frontal ataksi forekommer på den side af kroppen overfor den berørte halvkugle. Ustabilitet, vipning eller hævning begynder ved sving, og med alvorlige kvæstelser er patienter generelt ikke i stand til at stå og gå. Denne koordinationsforstyrrelse er også kendetegnet ved lugtforstyrrelser, ændringer i psyken og en udtalt gribefleks.
Funktioner ved cerebellar ataksi er tab af talevæske, rystelser af forskellige typer, muskelhypotoni og okulomotorisk dysfunktion. Gangarten har også karakteristiske træk: patienter spreder benene bredt og svinger fra side til side. I Romberg-positionen observeres ekstrem ustabilitet, et tilbagefald forekommer ofte. Alvorlig svækkelse af koordinering af bevægelser opstår under tandemvandring, når hælen på det ene ben er fastgjort til tåen på det andet. Cerebellar ataksi kan være forårsaget af en bred vifte af sygdomme - fra vitaminmangel og lægemiddelforgiftning til en ondartet tumor.
Arvelige degenerative ændringer i lillehjernen forårsager spinocerebellar ataksi - kroniske sygdomme af progressiv karakter, som er dominerende eller recessive.
Den autosomale dominerende cerebellære form af sygdommen ledsages ofte af følgende symptomer:
- Rysten;
- Hyperrefleksi;
- Amyotrofi;
- Oftalmoplegi;
- Bekkenlidelser.
Det patologiske tegn på Pierre Maries ataksi er mindre cerebellær hypoplasi - atrofi af ringere oliven og pons. De første gangforstyrrelser begynder i gennemsnit 35 år. Derefter tilføjes krænkelser af ansigtsudtryk og tale. Psykiske lidelser manifesteres i form af depression, nedsat intelligens.
Autosomal recessiv spinocerebellar ataksi kombineres med følgende symptomer:
- Areflexia;
- Dysartri;
- Muskels hypertonicitet
- Skoliose;
- Kardiomyopati;
- Diabetes mellitus.
Friedreichs familiære ataksi opstår på grund af skader på rygsystemerne, oftest som et resultat af familieægteskab. Det vigtigste patologiske symptom er den voksende degeneration af rygmarvens bageste og laterale søjler. Omkring 15 år vises ustabilitet, når man går og hyppige fald. Over tid fører ændringer i skelettet til en tendens til hyppige leddislokationer og kyphoscoliose. Hjertet lider - atrielle tænder deformeres, hjerterytmen forstyrres. Efter enhver fysisk anstrengelse begynder åndenød og paroxysmal smerte i hjertet.
Diagnosticering og behandling af ataksi
Med cerebellar ataksi udføres følgende undersøgelser:
- EEG. Afslører reduktionen af alfa-rytmen og diffus delta- og theta-aktivitet;
- MR. Udført for at detektere atrofi af hjernestammen og rygmarven;
- Elektromyografi. Viser aksonal demyeliniserende skade på perifere nervefibre;
- Laboratorietest. Giver dig mulighed for at observere overtrædelsen af aminosyremetabolismen;
- DNA-test. Etablerer en genetisk disposition for ataksi.
Behandling for ataksi er rettet mod lindring af symptomer. Det udføres af en neurolog og inkluderer:
- Generel styrkende terapi - anticholinesterase-midler, cerebrolysin, ATP, B-vitaminer;
- Komposition for træningsterapi - styrkelse af muskler og reducering af diskoordination.
Ved behandling af spinocerebellar ataksi kan det være nødvendigt med et kursus af immunglobulin for at korrigere immundefekt, mens enhver stråling er kontraindiceret. Nogle gange ordineres ravsyre, riboflavin, E-vitamin og andre medikamenter for at opretholde mitokondriefunktionen.
Prognosen for arvelige ataksier er dårlig. Arbejdsevnen mindskes som regel, og psykiske lidelser udvikler sig.
YouTube-video relateret til artiklen:
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
