Agranulocytose
Indholdet af artiklen:
- Årsager
- Formularer
-
Tegn
Funktioner i løbet af myelotoksisk agranulocytose
- Diagnostik
- Behandling
- Forebyggelse
- Konsekvenser og komplikationer
Agranulocytose er et klinisk og laboratoriesyndrom, hvis vigtigste manifestation er et kraftigt fald eller fuldstændigt fravær af neutrofile granulocytter i det perifere blod, hvilket ledsages af en stigning i kroppens følsomhed over for svampe- og bakterieinfektioner.
Agranulocytose er kendetegnet ved et kraftigt fald i granulocytter i det perifere blod
Granulocytter er den mest talrige gruppe leukocytter, hvor specifikke granulater (granularitet) bliver synlige i cytoplasmaet, når de farves. Disse celler er myeloidceller og produceres i knoglemarven. Granulocytter deltager aktivt i at beskytte kroppen mod infektioner: Når et smitsomt middel trænger ind i væv, migrerer de fra blodbanen gennem kapillærvæggene og skynder sig til inflammationsfokus, her absorberer de bakterier eller svampe og ødelægger dem derefter med deres enzymer. Denne proces fører til dannelsen af et lokalt inflammatorisk respons.
Med agranulocytose er kroppen ikke i stand til at modstå infektion, hvilket ofte bliver en faktor i forekomsten af purulent-septisk komplikationer.
Hos mænd diagnosticeres agranulocytose 2-3 gange sjældnere end hos kvinder; mennesker over 40 er mest modtagelige for det.
Årsager
I den autoimmune form af syndromet opstår der en vis funktionsfejl i immunsystemets funktion, hvilket resulterer i, at det producerer antistoffer (de såkaldte autoantistoffer), der angriber granulocytter og derved forårsager deres død. Autoimmun agranulocytose kan forekomme på baggrund af følgende sygdomme:
- autoimmun thyroiditis;
- systemisk lupus erythematosus;
- reumatoid arthritis og andre typer kollagensygdomme.
Systemisk lupus erythematosus er en af årsagerne til autoimmun agranulocytose
Agranulocytose er også immun i naturen og udvikler sig som en komplikation af smitsomme sygdomme, især:
- poliomyelitis;
- viral hepatitis;
- tyfus;
- gul feber;
- malaria;
- infektiøs mononukleose;
- influenza.
I øjeblikket diagnosticeres ofte haptenformen af agranulocytose. Haptens er kemikalier, hvis molekylvægt ikke overstiger 10.000 Da. Disse inkluderer mange stoffer. Haptens i sig selv er ikke immunogene og erhverver først denne egenskab efter at være blevet kombineret med antistoffer. De resulterende forbindelser kan have en toksisk virkning på granulocytter og forårsage deres død. Når først hapten agranulocytose er udviklet, gentages hver gang den samme hapten (medikament) tages. Den mest almindelige årsag til haptenisk agranulocytose er medikamenterne Diacarb, Amidopyrin, Antipirin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamat, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamide, Levamisole, Methicillin, Bactrim og andre sulfonamider Chloroquinex, Bartamon, Bamrim og andre sulfonamider.
Myelotoksisk agranulocytose opstår som et resultat af en forstyrrelse i myelopoieseprocessen i knoglemarven og forbundet med undertrykkelse af produktionen af stamceller. Udviklingen af denne form er forbundet med virkningen på kroppen af cytostatika, ioniserende stråling og nogle medikamenter (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicine). Med myelotoksisk agranulocytose falder antallet af ikke kun granulocytter i blodet, men også blodplader, reticulocytter, lymfocytter, derfor kaldes denne tilstand cytotoksisk sygdom.
Formularer
Agranulocytose er medfødt og erhvervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjældent.
De erhvervede former for agranulocytose påvises med en hyppighed på 1 tilfælde pr. 1300 personer. Det blev beskrevet ovenfor, at følgende typer skelnes afhængigt af egenskaberne ved den patologiske mekanisme, der ligger til grund for granulocyternes død:
- myelotoksisk (cytotoksisk sygdom);
- autoimmun;
- haptenisk (medicinsk).
Den genuinske (idiopatiske) form er også kendt, hvor årsagen til udviklingen af agranulocytose ikke kan fastslås.
Af kursets art er agranulocytose akut og kronisk.
Tegn
De første symptomer på agranulocytose er:
- alvorlig svaghed
- hudens bleghed
- ledsmerter;
- overdreven sveden
- øget kropstemperatur (op til 39-40 ° C).
Karakteriseret ved ulcerative nekrotiske læsioner i slimhinden i mundhulen og svælget, som kan tage form af følgende sygdomme:
- angina;
- faryngitis;
- stomatitis;
- tandkødsbetændelse
- nekrotisering af den hårde og bløde gane, drøvel.
Nekrotiske ulcerative læsioner i hulrummets slimhinde er karakteristiske for agranulocytose
Disse processer ledsages af en krampe i tyggemusklerne, synkebesvær, ondt i halsen, øget spytdannelse.
Med agranulocytose forstørres milten og leveren, udvikler regional lymfadenitis.
Funktioner i løbet af myelotoksisk agranulocytose
For myelotoksisk agranulocytose er, ud over de ovennævnte symptomer, moderat hæmoragisk syndrom karakteristisk:
- dannelsen af hæmatomer;
- næseblod;
- øget blødning i tandkødet
- hæmaturi;
- opkast blandet med blod eller i form af "kaffegrums";
- synligt skarlagenrødt blod i afføringen eller sort tarry afføring (melena).
Diagnostik
For at bekræfte agranulocytose udføres et komplet blodtal og knoglemarvspunktion.
For at diagnosticere agranulocytose udføres et komplet blodtal
I den generelle analyse af blod, er svær leukopeni bestemmes, hvor det samlede antal leukocytter ikke overstiger 1-2 x 10 9 / l (normen er 4-9 x 10 9 / l). I dette tilfælde enten granulocytter registreres ikke på alle, eller deres antal er mindre end 0,75 x 10 9 / l (normen er 47-75% af det samlede antal leukocytter).
Når man undersøger knoglemarvs cellulære sammensætning, afsløres følgende:
- fald i antallet af myelokaryocytter;
- en stigning i antallet af megakaryocytter og plasmaceller;
- krænkelse af modning og et fald i antallet af celler i en neutrofil kim.
For at bekræfte autoimmun agranulocytose bestemmes tilstedeværelsen af antineutrofile antistoffer.
Hvis der påvises agranulocytose, skal patienten konsulteres af en øre-hals- og tandlæge. Derudover skal han gennemgå en tre gangs blodprøve for sterilitet, en biokemisk blodprøve og en røntgenstråle.
Agranulocytose kræver differentieret diagnose med hypoplastisk anæmi, akut leukæmi og HIV-infektion.
Behandling
Behandling af patienter med bekræftet agranulocytose udføres i den aseptiske blok i hæmatologiafdelingen, hvilket signifikant reducerer risikoen for infektiøse og inflammatoriske komplikationer. Først og fremmest er det nødvendigt at identificere og eliminere årsagen til agranulocytose, for eksempel at annullere det cytostatiske lægemiddel.
Plasmaferese er indiceret til behandling af agranulocytose.
Med agranulocytose af immun karakter ordineres nødvendigvis høje doser af glukokortikoidhormoner, plasmaferese udføres. Vist er leukocyttransfusioner, intravenøs administration af antistaphylococcal plasma og immunglobulin. For at øge produktionen af granulocytter i knoglemarven skal du tage stimulanser af leukopoiesis.
Regelmæssig mundskyl med antiseptiske opløsninger er også ordineret.
Når nekrotiserende enteropati opstår, overføres patienter til parenteral ernæring (næringsstoffer administreres ved intravenøs infusion af opløsninger indeholdende aminosyrer, glucose, elektrolytter osv.).
For at forhindre sekundær infektion anvendes antibiotika og svampedræbende stoffer.
Forebyggelse
Uden lægens recept og omhyggelig hæmatologisk kontrol er det uacceptabelt at tage medicin med myelotoksisk virkning.
Hvis der registreres en episode af haptenisk agranulocytose, bør det stof, der forårsagede dets udvikling, ikke tages i fremtiden.
Konsekvenser og komplikationer
De mest almindelige komplikationer ved agranulocytose er:
- lungebetændelse;
- blødning
- hepatitis
- sepsis
- mediastinitis;
- peritonitis.
Prognosen forværres signifikant med udviklingen af alvorlige septiske tilstande såvel som i tilfælde af gentagne episoder af haptenisk agranulocytose.
YouTube-video relateret til artiklen:
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
