Sygdom ved Adamantiadis - Behcet
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Vejrudsigt
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Forebyggelse
Adamantiadis-Behcets sygdom (Behcets sygdom) tilhører gruppen af systemisk vaskulitis, der manifesteres ved sårdannelse i slimhinderne i kønsorganerne, munden, øjnene, huden (og senere - indre organer og led) forårsaget af vaskulær patologi.
Sygdommen er udbredt, men den højeste forekomst er i Japan, Middelhavet og Mellemøsten. Mænd er mere modtagelige for det; hun debuterer normalt i en alder af 20-40 år.
Ulceration af mundslimhinden i Adamantiadis-Behcet sygdom
Årsager og risikofaktorer
I Behcets sygdom påvirkes mellemstore og små vener og arterier hovedsageligt. En inflammatorisk proces udvikler sig i blodkarens vægge, de infiltreres af lymfocytter, neutrofiler (intravaskulære konglomerater af neutrofiler er karakteristiske), monocytter og plasmaceller. Som et resultat tykkes væggene i de berørte kar, hvilket forårsager deres indsnævring eller endda udslettelse, blodcirkulationen i dem er nedsat. Overtrædelse af vævstrofisme fører til forskellige manifestationer af sygdommen.
Årsagerne til den patologiske proces er i øjeblikket ukendte. Indflydelsen fra følgende faktorer antages:
- genetiske mutationer. Antagelsen understøttes delvist af det faktum, at sygdommen er mest udbredt blandt mænd i de asiatiske og mellemøstlige regioner;
- toksiske faktorer og infektioner. De forårsager beskadigelse af væv i blodkarvæggene og opretholder derefter den inflammatoriske proces i dem;
- autoimmune mekanismer. I kroppen af patienter, der lider af Behcets sygdom, findes antistoffer mod cellerne i mundslimhinden, indholdet af cirkulerende immunkomplekser (CIC) øges.
En af de mulige årsager til Behcets sygdom er genetiske mutationer
Symptomer
Det første tegn på Adamantiadis-Behcets sygdom er karakteristisk sårdannelse i kønsorganernes slimhinder og mundhulen.
Oprindeligt vises vesikler på slimhinderne - små bobler fyldt med grumset indhold. Efter et stykke tid brister de, på deres sted ser de lyserøde aphthae ud med en diameter på flere millimeter til flere centimeter. Aphthae kan fusionere med hinanden, hvilket fører til udseende af erosion af et stort område. Epitelisering af akter sker inden for en måned, ofte med dannelse af ar. Men efter et par måneder vises de igen.
Et par uger efter at have lidt ulcerøs stomatitis opstår der øjenlæsioner:
- keratitis
- konjunktivitis
- uveitis;
- iridocyclitis;
- iritis.
Patienter klager over øget lysfølsomhed, øjensmerter, lakrimation, sløret syn, blefarospasme.
Behcets sygdom er kendetegnet ved fotofobi og øjensmerter
Hudsymptomer vises:
- subungual forbryder;
- folliculitis;
- mavesår, papler, udslæt;
- erythema nodosum.
Hududslæt med Behcets sygdom
Hos ca. 50-60% af patienterne påvirkes bevægeapparatet. De mest almindelige skader er håndled, albue eller knæled. Det er karakteristisk, at den inflammatoriske proces i dem fortsætter uden destruktive ændringer.
Hos nogle patienter opstår Adamantiadis-Behcet sygdom med neurologiske symptomer. Det:
- øget intrakranielt tryk (manifesteret af hovedpine, kvalme, op til opkastning, hævelse af optisk nervehoved);
- hemiparesis;
- tetraplegi;
- tegn på ryg- og stammelidelser
- meningoencefalitis.
Den inflammatoriske proces inde i karene kan føre til nekrose i væggene og øger også risikoen for blodpropper. Som et resultat opstår livstruende forhold:
- trombose i aorta, femoral, popliteal, ulnar arterier;
- lungeemboli (PE);
- trombose i leverens vener;
- tromboflebitis i underekstremiteterne.
Meget sjældnere er der læsioner i lungerne (infiltration lungebetændelse, pleurisy, hæmoptyse), hjerte (endocarditis, myocarditis, pericarditis), organer i mave-tarmkanalen (colitis, enteritis).
Diagnostik
De vigtigste kliniske og diagnostiske kriterier for Adamantiadis-Behcet sygdom:
- aftøse læsioner i kønsorganerne;
- ofte tilbagevendende ulcerøs stomatitis;
- vaskulitis;
- uveitis;
- meningoencefalitis.
Hvis der er tre tegn fra denne liste, henvises patienten til konsultation til en reumatolog. For at bekræfte diagnosen udføres en patergisk test. Det ligger i det faktum, at der i tilfælde af Behcets sygdom dannes en hudpustule på injektionsstedet af huden med en nål efter 24-48 timer, og der udvikles reaktiv betændelse.
En generel blodprøve afslører en stigning i ESR, neutrofil leukocytose, moderat anæmi. Ændringer i koagulogrammet indikerer en stigning i aktiviteten af blodkoagulationssystemet. I den biokemiske analyse af blod bemærkes en stigning i koncentrationen af alfa-2-globuliner, haptoglobin og fibrinogen.
En generel blodprøve i Behcets sygdom viser en stigning i ESR, moderat anæmi, neutrofil leukocytose
En laboratorieundersøgelse af immunstatus udføres. Resultaterne afslører normalt en stigning i niveauet af immunglobuliner, CEC såvel som et fald i indholdet af T-lymfocytter og T-hjælpere.
I nærværelse af en inflammatorisk proces, der påvirker bevægeapparatet, udføres artroskopi, ultralyd og røntgen af de berørte led.
Behandling
Terapien mod Adamantiadis-Behcets sygdom er kompleks og langvarig. Standardregimen inkluderer udnævnelse af lægemidler med en anti-gigt-effekt, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, immunsuppressiva, multivitaminer, antibiotika eller antivirale midler.
Hvis patientens tilstand ikke forbedres efter to måneder efter behandlingsstart, er kortikosteroidhormoner inkluderet i regimet. Hvis dette kursus er ineffektivt, ordineres cytostatika.
Langvarig lægemiddelterapi er indiceret til Adamantiadis-Behcet sygdom
Anvendelsen af metoder til ekstrakorporal afgiftning er vist:
- intravaskulær laserblodbestråling;
- bestråling af ultraviolet blod
- hæmosorption;
- plasmaferese.
Alle disse metoder har en udtalt immunmodulatorisk virkning.
Med aftøs sårdannelse i slimhinderne behandles de med indomethacin eller hepatrombin salve.
Vejrudsigt
Prognosen for den isolerede form af Behcets sygdom, når kun slimhinde- og hudlæsioner observeres, er normalt tilfredsstillende. Når øjnene, indre organer og centralnervesystemet er involveret i den patologiske proces, forværres prognosen.
Mulige komplikationer og konsekvenser
På baggrund af Adamantiadis-Behcets sygdom øges risikoen for at udvikle sekundært glaukom, hvilket fører til optisk nerveatrofi og vedvarende synstab. Blindhed kan udvikle sig så tidligt som 2-3 år efter de første symptomer opstår.
Betændelse i endotelet i blodkar forårsager ofte koldbrand i underekstremiteterne.
Faren er meningoencefalitis - det kan føre til dannelse af mental retardation, blindhed, døvhed, lammelse.
Forebyggelse
Forebyggelse af Adamantiadis-Behcet sygdom er ikke blevet udviklet, da årsagerne og mekanismen til dens udvikling er ukendt. Ikke-specifik forebyggelse er foranstaltninger, der sigter mod at forbedre den generelle immunitet samt rettidig påvisning og behandling af infektiøse og inflammatoriske sygdomme.
YouTube-video relateret til artiklen:
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
