Hypoparathyroidisme
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Symptomer
- Funktioner i løbet af hypoparathyroidisme hos børn
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Hypoparathyroidisme er en sygdom, der skyldes utilstrækkelig sekretion af parathyroidea kirtler af parathyroideahormon eller nedsat følsomhed for det af målorganer, hvilket manifesteres ved nedsat metabolisme af phosphor og calcium.
Sygdommen observeres hos 0,3-0,4% af befolkningen og påvirker mennesker i alle aldre og køn.
Tetansyndrom - det vigtigste kliniske tegn på hypoparathyroidisme
Årsager og risikofaktorer
I den menneskelige krop er udvekslingen af calcium og fosfor reguleret af den kombinerede virkning af parathyroideahormon, D-vitamin og calcitonin (skjoldbruskkirtelhormon). Manglen på parathyroideahormon fører til en stigning i koncentrationen af fosfater i blodet og et samtidigt fald i calcium. Denne ubalance bliver årsagen til yderligere forstyrrelse af mineralsk stofskifte, primært af magnesium-, natrium- og kaliumioner. Som et resultat er der en stigning i neuromuskulær ophidselse, manifesteret af kramper. Derudover bidrager det overskydende indhold af calciumsalte i blodet til deres aflejring på blodkarens indre vægge og i indre organer.
Årsager til hypoparathyroidisme:
- iatrogene skader på biskjoldbruskkirtlen (under kirurgiske indgreb på nakkeorganerne, primært på skjoldbruskkirtlen);
- nakkeskader ledsaget af blødning i biskjoldbruskkirtlen;
- inflammatoriske sygdomme i parathyroidea kirtler;
- metastaser i nakkevæv og biskjoldbruskkirtler;
- Di Giorgi syndrom - en genetisk patologi karakteriseret ved unormal udvikling af biskjoldbruskkirtlerne (samt medfødte hjertefejl og thymus aplasi);
- eksponering for ioniserende stråling
- forskellige hormonelle ubalancer (kronisk binyreinsufficiens, primær hypothyroidisme);
- nogle autoimmune og systemiske sygdomme (amyloidose, hæmokromatose).
Hypoparathyroidisme er forbundet med en funktionsfejl i parathyroidea kirtler
Former af sygdommen
Ifølge det kliniske forløb skelnes der mellem følgende former for hypoparathyroidisme:
- Skarp. Det er kendetegnet ved hyppige anfald, og kompensation er vanskelig.
- Kronisk. Krampeanfald er relativt sjældne, normalt fremkaldt af psykologisk traume, menstruation, nervøs eller fysisk træthed, smitsomme sygdomme, skiftende årstider (forværringer forekommer oftere om efteråret og foråret). Terapien sikrer opnåelse af langvarig remission.
- Latent (latent). Det fortsætter uden nogen kliniske tegn og diagnosticeres kun i henhold til resultaterne af laboratorie- og instrumentundersøgelse.
Afhængigt af årsagen skelnes der mellem hypoparathyroidisme:
- postoperativ - det udvikler sig som en komplikation efter operation på parathyroidea og skjoldbruskkirtlen;
- posttraumatisk - på grund af skade på parathyroidea væv ved traumer, blødning, virkningen af ioniserende stråling;
- medfødt - forårsaget af hypoplasi eller aplasi af parathyroidea kirtler;
- autoimmun - resultatet af dannelsen af antistoffer mod parathyroidea-vævets væv;
- idiopatisk - årsagen kan ikke fastslås.
Symptomer
Den vigtigste kliniske manifestation af hypoparathyroidisme er udviklingen af tetanisk (krampagtig) syndrom. Et anfald af anfald er ofte forud for symptomer på forløbere:
- forkølelse i lemmerne
- prikkende fornemmelse i ben eller hænder
- følelse uhyggelig over overlæben;
- stivhed, muskel følelsesløshed.
Krampeanfald involverer normalt symmetrisk placerede muskler i øvre og nedre ekstremiteter. Mindre almindeligt er musklerne i ansigtet, bagagerummet og indre organer involveret i et angreb.
Krampeanfald er det vigtigste symptom på hypoprathyroidisme
Funktioner af muskelspasmer i hypoparathyroidisme:
- med kramper i de øvre ekstremiteter presses hænderne mod kroppen, bøjet ved håndled og albueleddet;
- kramper i ansigtsmuskler ledsages af hængende øjenlåg, forskydning af øjenbryn, karakteristisk kompression af kæberne og sænkning af mundhjørnerne;
- krampeanfald krampeanfald manifesteres ved et angreb af angina pectoris;
- kramper i kroppens muskler fører til dens skarpe forlængelse tilbage;
- kramper i mavemusklerne, mellemgulvet, interkostal muskler og nakkemuskler forårsager vejrtrækningsbesvær, åndenød
- kramper i glatte muskler i mave-tarmkanalen manifesteres klinisk af tarmkolik, dysfagi;
- muskelkramper i blæren fører til anuri.
I modsætning til anfald forårsaget af andre årsager er anfald med hypoparathyroidisme alvorligt smertefulde. Med en mild form for sygdommen varer de et par minutter og forekommer 1-2 gange om dagen. En alvorlig form for hypoparathyroidisme manifesteres ved langvarige krampeanfald, undertiden ledsaget af bevidsthedstab flere gange om dagen.
For hypoparathyroidisme er lidelser i det autonome nervesystem også karakteristiske:
- overdreven sveden
- svimmelhed
- hørselshæmning (øreprop, øreringe)
- krænkelse af twilight vision (natblindhed);
- hjerterytmeforstyrrelser
- krænkelse af temperaturfølsomhed.
Med hypoparathyroidisme er der en krænkelse af det autonome nervesystem
Et langsigtet lavt niveau af calcium i blodet fører til ændringer i højere mental aktivitet (følelsesmæssig labilitet, søvnforstyrrelser, nedsat intelligens).
På baggrund af kronisk hypoparathyroidisme udvikler trofiske lidelser:
- tørhed og afskalning af huden
- hyperpigmentering
- øget skrøbelighed af negle;
- eksem;
- svampedermitis;
- skaldethed
- grå stær.
Funktioner i løbet af hypoparathyroidisme hos børn
I barndommen diagnosticeres i de fleste tilfælde en autoimmun form for hypoparathyroidisme.
Beslaglæggelserne observeres med forskellige intervaller. Barnet udvikler mavesmerter og udvikler derefter toniske kramper med hovedet kastet tilbage. Åndedrættet er svækket, hvilket fører til cyanose i huden.
Hyppige anfald bidrager til øget intrakranielt tryk, vedvarende hovedpine hos barnet og hævelse af optiske nerveskiver.
Tandprøver er forsinket, mens tandkronerne har en uregelmæssig form, emaljelaget er underudviklet.
Hypoparathyroidisme hos børn ledsages ofte af følgende patologier:
- grå stær
- autoimmun keratokonjunktivitis;
- primær insufficiens i kønskirtlerne;
- total eller alopecia areata;
- kronisk lymfocytisk thyroiditis;
- kronisk binyreinsufficiens
- Addison-Birmer sygdom.
Hvis hypoparathyroidisme ikke behandles, begynder barnet irreversibelt at blive bagud i fysisk og mental udvikling.
Diagnostik
Diagnose af hypoparathyroidisme, med undtagelse af latente former for sygdommen, er normalt ikke vanskelig. Det udføres på basis af et karakteristisk klinisk billede, anamnese-data (strålebehandling, kirurgi og nakkeskader), tegn på øget neuromuskulær ledning.
For at diagnosticere hypoparateriose bestemmes niveauet af parathyroideahormon i blodet og urinen
Laboratoriediagnose af hypoparathyroidisme inkluderer bestemmelse af indholdet af parathyroideahormon i blodet og urinen, koncentrationen af fosfor og calcium i blodet. Hypoparathyroidisme er kendetegnet ved:
- hyperphosphatemia;
- hypokalcæmi;
- hypophosphaturia;
- hyperkalciuri
- et fald i mængden af parathyroideahormon i både blod og urin.
Hardware diagnostik:
- Røntgenundersøgelse - forkalkning af brusk i ribbenene og tegn på osteosklerose afsløres;
- densitometri - detekteres øget knogletæthed;
- magnetisk resonansbilleddannelse - der er aflejringer af calciumsalte i hjernens væv, subkutant væv og indre organer.
For at bestemme øget neuromuskulær ledning udføres en hyperventilationstest.
Behandling
En vigtig rolle i behandlingen af hypoparathyroidisme spilles af diætterapi. Kosten skal være domineret af fødevarer med et lavt fosforindhold, rig på magnesium, calcium. Patienter rådes til at indtage mere grøntsager, frugt og mejeriprodukter. Menuen skal indeholde fiskeolie, lever, æggeblommer, det vil sige mad rig på ergocalciferol (vitamin D 2). I perioder med forværring er kødretter udelukket fra kosten.
Diætterapi er en vigtig del af behandlingen af hypoparathyroidisme
Lægemiddelterapi til hypoparathyroidisme udføres med calciumpræparater (gluconat eller calciumcarbonat), der tages med fortyndet saltsyre, mavesaft eller ammoniumchlorid - dette forbedrer absorptionen af calcium fra tarmen.
Monoterapi til hypoparathyroidisme tillader i de fleste tilfælde ikke normalisering af serumkalcium. Derfor ordineres D-vitaminpræparater desuden (colecalciferol, alfacalcidol, ergocalciferol). Solbadning eller mild UV-eksponering er også angivet.
Til forebyggelse af anfald ordineres antikonvulsiva midler, for eksempel Phenobarbital (Luminal).
Med udviklingen af en hypokalcemisk krise er en presserende intravenøs administration af calciumgluconat nødvendig.
Mulige komplikationer og konsekvenser
En af de mest almindelige komplikationer ved hypoparathyroidisme er en hypokalcæmisk krise. Det udvikler sig på grund af et hurtigt fald i serumkalciumkoncentrationen. En patient under indflydelse af ekstern irritation (lyd, mekanisk, hyperventilation) eller spontant udvikler et krampeanfald, som uden medicinsk hjælp kan vare lang tid - op til flere timer. Kramper kan spredes til stemmebåndene, de glatte muskler i bronkierne, hvilket fører til dannelsen af laryngospasme, bronkospasme, udseendet og væksten af akut respirationssvigt.
På baggrund af et langt forløb af hypoparathyroidisme udvikler patienter forkalkning af indre organer, herunder hjernen, grå stær.
Vejrudsigt
Prognosen er gunstig for livet underlagt systematisk behandling og observationsobservation. En endokrinologundersøgelse udføres mindst 1 gang på 3 måneder - dette giver mulighed for en rettidig vurdering af kompensationen af patologi og om nødvendigt justerer terapiregimet. Patienten skal gennemgå en oftalmologisk undersøgelse 2 gange om året, da risikoen for dannelse af grå stær er høj.
Forebyggelse
For at forhindre udvikling af hypoparathyroidisme under kirurgisk behandling af skjoldbruskkirtelsygdomme bør der foretrækkes sparsomme kirurgiske teknikker. I tilfælde af tilbagevendende toksisk struma er det ønskeligt at udføre behandling med radioaktivt iod og ikke en anden operation, da risikoen for skade på biskjoldbruskkirtlerne i dette tilfælde er meget høj.
Efter kirurgisk indgreb i skjoldbruskkirtlen og andre organer i nakken skal der udføres aktiv forebyggelse af postoperative komplikationer (infiltrater, adhæsioner), som kan forårsage en forringelse af blodtilførslen til biskjoldbruskkirtlerne.
YouTube-video relateret til artiklen:
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
