Reye's syndrom
En ret sjælden og meget livstruende tilstand, der er kendetegnet ved udviklingen af fedtleverinfiltration og hurtig progressiv encefalopati kaldes Reye eller Reye's syndrom.
Denne tilstand forekommer hos børn og unge, ofte i alderen 4 til 12 år, på baggrund af behandling af mæslinger, influenza, skoldkopper og andre feber af viral oprindelse med lægemidler, der indeholder acetylsalicylsyre (aspirin). Ifølge statistikker er der kun registreret nogle få tilfælde, da Reye's syndrom blev påvist hos en voksen.
Tilstanden ledsages af sådanne manifestationer som:
- Hyperammone;
- Mere end tredobbelt stigning i serumniveauer af aspartataminotransferase og alaninaminotransferase.
Det er bemærkelsesværdigt, at niveauet af bilirubin i patientens blod med disse manifestationer forbliver normalt. Tilstanden er baseret på generaliseret skade på mitokondrier, hvilket fører til en krænkelse af b-oxidation af fedtsyrer og inhibering af oxidativ fosforylering.
Syndromet blev først beskrevet i 1963 af den australske patolog Ralph Douglas Kenneth Reye. Lægen, dengang direktør for hospitalets patologiske afdeling, fandt ud af, at 17 af de 21 spædbørnsdødsfald var dødelige for encefalopati og fedtdegeneration af indre organer, som senere skulle hedde Reye's syndrom til hans ære.
Konsekvenser af tilstanden kan omfatte hjerneskade, sløvhed, krampeanfald, mental retardation, skade på perifere nerver og muskeltrækninger. I medicinsk praksis er der rapporteret om tilfælde, hvor Reye's syndrom forekom hos det samme barn to gange.
Reye's syndrom: patogenese
I dag er patogenesen af Reye's syndrom stadig uklar, men der er afsløret en klar sammenhæng mellem indtagelse af lægemidler indeholdende acetylsalicylsyre hos patienter med feber med viral oprindelse.
Forskning udført i 1980 i USA viste, at børnedødeligheden på grund af Reyes syndrom faldt betydeligt, da regeringen besluttede at informere offentligheden om de skadelige virkninger af acetylsalicylsyre, der blev brugt under virusinfektioner hos børn. Det var således muligt at reducere hyppigheden af tilstanden og dødeligheden hos børn signifikant, efter 17 år i 1997 blev kun 2 tilfælde af syndromet registreret.
Der er tegn på, at patogenesen af Reye's syndrom i nogle tilfælde var forbundet med overførslen af syndromet af en blodrelateret. Indtil slutningen er denne tendens ikke undersøgt, det antages, at den er forbundet med arvelighed, eller at tilstanden kan overføres fra den ene til den anden.
Reye's syndrom symptomer
Kliniske manifestationer varierer afhængigt af sværhedsgraden af syndromet. Normalt på den femte eller sjette dag i en virussygdom og i tilfælde af skoldkopper - på den fjerde efter udslæt, udvikler barnet pludselig kvalme og ukontrollabel opkastning på grund af en historie med ASA-holdige lægemidler.
Disse symptomer på Reye's syndrom ledsages af ændringer i barnets mentale status, lige fra mild sløvhed og psykomotorisk agitation til episoder med fuldstændig desorientering og dyb koma.
De vigtigste symptomer på Reye's syndrom hos børn under 3 år er:
- Åndedrætsbesvær
- Øget træthed og døsighed;
- Forøgelse i serum aspartataminotransferase, ammoniak og alaninaminotransferase;
- Kramper.
Manglen på rettidig behandling af tilstanden fører til hurtig udvikling af koma, åndedrætsstop, kramper, decortikation og decebrationsstillinger.
I 40% af de rapporterede tilfælde havde syge børn en forstørret lever, sjældent ledsaget af gulsot.
Forebyggelse af Reye's syndrom
En nødvendig foranstaltning til forebyggelse af tilstanden hos børn og unge er omhyggelig brug af ASA-holdige lægemidler i nærværelse af en høj temperatur. I en lignende situation er det bedre at erstatte acetylsalicylsyre med Ibuprofen eller Paracetamol.
Reyes syndromdiagnose
Reyes syndrom mistænkes af en læge, når et barn uden oplagt grund har opkastning og kvalme, og der er tegn på pludselig udvikling af hjerneødem. For en pålidelig diagnose af tilstanden skal lægen udføre en lændepunktur og en biopsi af patientens lever.
Reye's syndrom: behandling
Det er meget vigtigt hurtigt at få barnet til intensivafdelingen, da åndedrætsstop kan forekomme, hvilket kræver mekanisk ventilation for at forhindre det. For at behandle Reyes syndrom skal lægen have en nøjagtig historie om patienten og hans familie for at udelukke medfødte metaboliske lidelser.
I betragtning af det faktum, at ingen behandling kan stoppe udviklingen af syndromet, spiller tidlig diagnose af tilstanden og intensiv terapi med det formål at opretholde kroppens vitale funktioner den vigtigste rolle.
For at forhindre blødning administreres elektrolytter, væsker, vitamin K og glukose intravenøst til patienten. Glycerin, kortikosteroider og mannitol bruges til at reducere intrakranielt tryk. Væsken ordineres i små mængder, da den på baggrund af udvikling af hjerneødem kan spille en dødelig rolle.
Dette efterfølges af intubation af luftrøret, så barnet kan trække vejret, hyperventilation for at måle intracerebralt tryk og en aktiv kamp mod hjerneødem. I behandlingen af Reye's syndrom er det i visse tilfælde nødvendigt at indsætte katetre i venerne og arterierne for at kontrollere blodtryk og blodgasser.
Reyes syndrom er en tilstand, hvor encefalopati og fedtinfiltration i leveren udvikler sig hurtigt, mens man tager acetylsalicylsyre til behandling af virale feber hos børn og unge.
YouTube-video relateret til artiklen:
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
