Pemphigus
Kort beskrivelse af sygdommen
Pemphigus er en alvorlig hudsygdom, der manifesteres ved dannelse af blærer på overfladen af huden og slimhinderne. Denne proces skyldes stratificeringen af epitelet og er kendetegnet ved en tendens til at sprede sig hurtigt på grund af fusion af flere læsioner. Årsagerne til pemphigus forstås ikke fuldt ud, hvorfor behandlingen af sygdommen ofte er ineffektiv. Pemphigus er især farlig hos børn. I mangel af tilstrækkelig behandling kan det føre til alvorlige komplikationer og endda barnets død, selvom moderne medicinske teknologier kan reducere antallet af dødsfald til et minimum. Børn i alle aldre påvirkes dog sjældent. Meget oftere gør viral pemphigus sig selv hos personer i alderen 40 til 60 år.
Pemphigus symptomer
Ægte pemphigus begynder med udseendet af blærer på huden og slimhinderne. De når størrelsen af en valnød og sprænger ofte og frigiver klart eller blodig indhold. Der opstår sårdannelse på huden efter brud. Der har også været tilfælde, hvor blærerne ikke sprængte, men aftog og efterlod en kløende skorpe.
Seborrheic pemphigus manifesterer sig anderledes. Bobler i denne form er normalt små. De er ikke tilbøjelige til at rive og krymper ofte til at danne en grå-gul skorpe.
Viral pemphigus er en sygdom, der er forårsaget af Coxsackie-virussen. Det er kendetegnet ved udslæt på tæer og hænder, såler og palmer. Processen med blærer er smertefuld, ledsaget af en febertilstand og sårdannelse i mundslimhinden.
Pemphigus behandling
På grund af det faktum, at sygdommens etiologi er ukendt, er behandlingsprocessen ret kompliceret og fører ofte ikke til den forventede effekt. Ikke desto mindre er selvmedicinering uacceptabel, da sygdommen over tid udvikler sig og påvirker flere og flere nye områder af huden, hvilket fører til forstyrrelser i arbejdet med indre organer og muligvis patientens død.
Hvis du får diagnosen pemphigus, er behandlingen baseret på brugen af hormoner, både internt og eksternt. Hormoner ordineres med henblik på vitale tegn og mulige kontraindikationer tages sjældent i betragtning, da komplikationer af pemphigus kan føre til fatale konsekvenser. Af denne grund, selv med normaliseringen af patientens tilstand, reduceres den daglige dosis af hormoner gradvist og meget omhyggeligt, indtil den nødvendige minimumsdosis for at opretholde en stabil remission er nået.
Gode resultater kan opnås ved at kombinere hormoner med cytostatika og immunsuppressive lægemidler såsom azathioprin, methotrexat og sandimmun. Det skal huskes, at disse midler har individuel tolerance og skal bruges med den største omhu.
Når pemphigus diagnosticeres, behandles sygdommen også ved hjælp af forskellige yderligere metoder, især hæmosorption og plasmaferese, dvs. procedurer, der sigter mod at rense blodet. Den positive effekt opnås ved at fjerne immunkomplekser, immunglobuliner og andre sygdomsfremkaldende komponenter fra blodet. Fotokemoterapi er også rettet mod at rense blodet fra giftige stoffer, som består i inaktivering af blodlegemer med ultraviolet stråling i kombination med G-methoxypsoralen.
Kalium- og calciumpræparater anvendes normalt som profylaktiske midler.
Pemphigus hos børn
For børn er læsioner i huden og slimhinderne særligt farlige, hvilket er forbundet med utilstrækkelig høj effektivitet af barnets krops beskyttelsesmekanismer. Bemærk, at pemphigus hos nyfødte er ekstremt sjældent. Normalt udvikler sygdommen sig hos børn i alderen 5-7 år, hvor piger bliver oftere syge end drenge.
Symptomerne på pemphigus er de samme som hos voksne - udseendet af blærer i forskellige størrelser i ansigt, bagagerum og ekstremiteter efterfulgt af deres brud eller udtørring. Kløe og andre ubehagelige fornemmelser er næsten fraværende. Ved rettidig og tilstrækkelig behandling opstår vedvarende remission hurtigt.
Ondartet pemphigus hos børn er sjældent, men ledsages af alvorlige konsekvenser - tab af kropsvægt, asteni, udseendet af sekundære infektioner, septisk feber og komplikationer i nyrerne, lungerne og det kardiovaskulære system.
Alle behandlingsmetoder, der anvendes i forhold til børn, skal anvendes med ekstrem forsigtighed, især med hensyn til brugen af hormoner og cytostatika, da individuel intolerance ofte observeres over for dem.
YouTube-video relateret til artiklen:
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
