Idiopatisk fibrose alveolitis
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Sygdomsfaser
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Idiopatisk fibrosing alveolitis (Hammen-Rich syndrom, interstitiel diffus lungefibrose, fibrøs lungedysplasi, Scadding syndrom) er en lungesygdom, der er karakteriseret ved diffus beskadigelse af det interstitielle væv i lungerne, hvilket fører til udvikling af pneumosklerose, lungesygdom og åndedrætssvigt.
Idiopatisk fibroserende alveolitis - diffus skade på det interstitielle væv i lungerne
I den patologiske mekanisme skelnes der mellem flere indbyrdes forbundne processer:
- hævelse af det interstitielle væv;
- alveolitis (betændelse i alveolerne);
- interstitiel fibrose.
Sygdommen er sjælden - 8-10 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Imidlertid har der i de senere år været en let stigning i forekomsten af idiopatisk fibrosisk alveolitis. Dette skyldes både en reel stigning i sygdomsforekomsten og en forbedret diagnose af denne lungepatologi.
Årsager og risikofaktorer
I øjeblikket er de nøjagtige årsager til idiopatisk fibrose alveolitis ikke blevet fastslået. Det antages, at følgende faktorer kan spille en rolle:
- arvelig disposition;
- infektion med visse vira (cytomegalovirus, adenovirus, hepatitis C-virus, herpes simplex-virus);
- autoimmune lidelser.
Det er kendt, at nogle geografiske, husholdningsmæssige, miljømæssige og erhvervsmæssige faktorer også kan påvirke forekomsten. Idiopatisk fibrose alveolitis diagnosticeres mere almindeligt i følgende populationer:
- rygere;
- arbejdstagere i kontakt med silikat, metal, asbest eller træstøv;
- fjerkræbønder.
Former af sygdommen
I henhold til karakteristika ved det kliniske forløb skelnes der mellem følgende former for idiopatisk fibrose alveolitis:
- uspecifik interstitiel lungebetændelse
- akut interstitiel lungebetændelse
- deskvamativ interstitiel lungebetændelse
- almindelig interstitiel lungebetændelse.
Patogenese af idiopatisk fibrose alveolitis
Sygdomsfaser
I overensstemmelse med egenskaberne ved den inflammatoriske proces er der tre stadier af idiopatisk fibrøs alveolitis:
- Skarp. Der observeres skader på epitel og alveolære kapillærer, der dannes hyalin-membranformationer, som ikke tillader vævet i alveolerne at ekspandere frit under indånding.
- Kronisk. Kollagen aflejres i alveolerne, og det interstitielle væv erstattes af fibrøst væv.
- Terminal. Fibervæv erstatter næsten fuldstændigt vævet i alveolerne og kapillærerne. Flere hulrum vises i lungerne, hvilket resulterer i, at de ligner en bikage. Gasudveksling er signifikant nedsat, åndedrætssvigt øges, hvilket i sidste ende fører til patientens død.
Symptomer
Idiopatisk fibrose alveolitis udvikler sig gradvist og temmelig langsomt. Det første symptom på sygdommen er åndenød. Først udtrykkes det lidt og forekommer kun på baggrund af fysisk anstrengelse. På dette tidspunkt går patienter normalt ikke til lægen, idet de tror, at utilpashed ikke er forbundet med sygdommen, men af andre årsager (overvægt, overanstrengelse). Ifølge statistikker tager det fra det øjeblik de første tegn på sygdommen ser ud til en aftale med en lungelæge normalt fra 3 til 24 måneder. På dette tidspunkt opstår åndenød allerede med minimal anstrengelse og undertiden endda i hvile. Andre symptomer på sygdommen vises:
- uproduktiv hoste
- brystsmerter, der forhindrer dig i at trække vejret dybt
- alvorlig generel svaghed
- taber vægt;
- øget kropstemperatur
- led- og muskelsmerter
- karakteristiske ændringer i neglefalangerne (symptom på trommestikker);
- cyanose i huden og slimhinderne.
Åndenød er det første tegn på idiopatisk fibrose alveolitis
I den terminale fase af idiopatisk fibrøs alveolitis udvikler manifestationerne af kronisk respiratorisk og højre ventrikulær hjertesvigt hurtigt hos patienter:
- hævelse
- hævelse af venerne i nakken
- diffus cyanose;
- kakeksi.
På dette stadium af sygdommen forekommer lungeødem ofte.
Diagnostik
Diagnose af idiopatisk fibrose alveolitis begynder med en historie og fysisk undersøgelse af patienten. Ved auskultation af lunger og hjerte henledes opmærksomheden på:
- dæmpet hjertelyde;
- takykardi;
- tør hvæsen i lungerne med hård vejrtrækning
- cellofan knitrende symptom (crepitus).
For at bekræfte diagnosen udføres en undersøgelse, hvis program inkluderer:
- generel og biokemisk blodprøve
- radiografi;
- computertomografi;
- spirometri;
- peak flowmetri;
- elektrokardiografi;
- bronkoskopi;
- åben lungebiopsi efterfulgt af histologisk analyse af det opnåede materiale.
Behandling
De vigtigste mål for terapi til idiopatisk fibrosing alveolitis er:
- bremse processen med fibrøs erstatning af det interstitielle væv i lungerne;
- forbedring af patienternes livskvalitet.
Behandlingsregimen inkluderer:
- antiinflammatoriske lægemidler (kortikosteroider, cytostatika);
- antioxidanter;
- antifibrotiske lægemidler (colchicin, penicillamin);
- bronkodilatatorer;
- antikoagulantia;
- iltbehandling.
Narkotikabehandling forbedrer patientens tilstand
Indikationerne for lungetransplantation er:
- fald i lungekapacitet under 70%;
- forstyrrelser i rytme og åndedrætsfrekvens
- svær hypoxæmi;
- nedsat diffus lungekapacitet.
Mulige komplikationer og konsekvenser
De vigtigste komplikationer ved idiopatisk fibrose alveolitis:
- pulmonal hypertension;
- åndedrætssvigt
- hyppig bakteriel lungebetændelse
- lungekræft.
Vejrudsigt
Prognosen for idiopatisk fibrose alveolitis er altid alvorlig. Sygdommen udvikler sig støt og fører til, at patienter dør. I mangel af passende terapi opstår døden 3-4 år efter indtræden af de første symptomer på sygdommen. Med et godt svar på igangværende terapi stiger forventet levealder til 10 år. Den 5-årige overlevelsesrate efter lungetransplantation er 50-60%.
Forebyggelse
Forebyggelse af idiopatisk fibrose alveolitis består af følgende foranstaltninger:
- at give op med at ryge
- rettidig og tilstrækkelig behandling af virusinfektioner
- forebyggelse af langvarig kontakt med erhvervsmæssige farer (for eksempel silikater, asbest eller metalstøv).
YouTube-video relateret til artiklen:
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
