Wegeners granulomatose
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Sygdomsfaser
- Symptomer på Wegeners granulomatose
- Diagnostik af Wegeners granulomatose
- Behandling af Wegeners granulomatose
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Prognose for Wegeners granulomatose
- Forebyggelse
Wegeners granulomatose er en systemisk granulomatøs-nekrotisk kæmpe cellevaskulitis, som oprindeligt påvirker den øvre og nedre luftvej og senere - nyrerne.
Der er ingen pålidelige statistikker over forekomsten og forekomsten af Wegeners granulomatose. Sygdommen observeres oftere hos mænd i ung og middelalder, forekommer praktisk talt ikke i barndommen.
Wegeners granulomatose - en autoimmun granulomatøs betændelse i blodkarvæggene (vaskulitis)
Årsager og risikofaktorer
De nøjagtige årsager til Wegeners granulomatose er ukendte. I betragtning af at immunkomplekser findes i blodet i denne sygdom, klassificeres det som en autoimmun patologi. Formentlig udvikler sygdommen sig som et resultat af en fejl i immunsystemet, som væv i de vaskulære vægge opfattes af immunsystemet som fremmed og er underlagt ødelæggelse. Forskellige inflammatoriske processer, herunder infektiøse, kan føre til dette.
I Wegeners granulomatose angriber immunceller væggene i blodkar og det omgivende væv
Immunsystemet, der definerer sit eget væv som fremmed, producerer antistoffer mod det. Antistoffer beskadiger væggene i blodkarrene, hvilket fører til dannelsen af områder med betændelse, det vil sige granulomer. Gradvist stigende i størrelse lukker granulomaerne karens lumen. Som et resultat forstyrres blodtilførslen til væv, processerne med vævsånding og stofskifte.
Former af sygdommen
Afhængig af omfanget af de patologiske ændringer skelnes der mellem to former for Wegeners granulomatose:
- lokaliseret. Hovedsageligt påvirkes det øvre åndedrætssystem, hvilket manifesteres af hæshed, hyppige næseblod, dannelsen af blodige skorpe i næsehulen, vedvarende rhinitis;
- generaliseret. Karakteriseret ved omfattende systemiske manifestationer (feber, abscess lungebetændelse, smerter i bevægeapparatet, en stigning i tegn på nyre-, kardiovaskulær og respiratorisk svigt).
Sygdomsfaser
I det kliniske billede af Wegeners granulomatose skelnes der mellem flere faser:
- Rhinogen granulomatose (granulomatøs nekrotisk vaskulitis). Nekrotisk ulcerøs eller purulent-nekrotiserende rhinosinusitis, nasopharyngitis, laryngitis, destruktive ændringer i kredsløbet og næseseptum udvikles.
- Pulmonal granulomatose. Den patologiske proces fanger lungevæv.
- Generaliseret granulomatose. De nedre dele af åndedrætssystemet, det kardiovaskulære system, organerne i fordøjelseskanalen og nyrerne påvirkes.
- Terminal granulomatose. Nyresvigt og / eller lungesvigt udvikler sig. Det dødelige resultat forekommer inden for et år fra tidspunktet for sygdommens overgang til terminalstadiet.
Symptomer på Wegeners granulomatose
Almindelige symptomer på Wegeners granulomatose inkluderer:
- øget kropstemperatur med kulderystelser
- alvorlig svaghed
- hyperhidrose (overdreven svedtendens)
- led- og muskelsmerter
- tab af kropsvægt.
Hos 90% af patienterne manifesteres Wegeners granulomatose ved beskadigelse af det øvre luftveje. Dannet kronisk rhinitis, resistent over for terapien, som ledsages af purulent-blodig udflåd. Ulcerative defekter dannes på slimhinden i næsehulen. Gradvist stigende i størrelse fører de til perforering af næseseptum, sadel deformitet af næsen. Tilstedeværelsen af granulomatøs-nekrotiske ændringer påvises også i paranasale bihuler, ydre øregange, luftrør, strubehoved og mundhule.
Symptomer på Wegeners granulomatose
Hos 2/3 af patienterne ledsages sygdommen af dannelsen af destruktive hulrum i lungerne, vedvarende hoste og hæmoptyse.
Involvering af nyrekarrene i den patologiske proces fører til udvikling af glomerulonephritis og i fremtiden - nyresvigt.
Hudsymptomerne ved Wegeners granulomatose er udseendet af et hæmoragisk udslæt, hvis elementer er tilbøjelige til nekrotisering.
Øjne, nervesystem, myokardium, koronararterier kan også blive påvirket.
Diagnostik af Wegeners granulomatose
Hvis du har mistanke om Wegeners granulomatose, udføres en instrumental og laboratorieundersøgelse:
- generel blodprøve (til trombocytose, accelereret ESR, normokrom anæmi);
- generel urinanalyse (mikrohematuri, proteinuria påvises);
- biokemisk blodprøve (for en stigning i haptoglobin, seromucoid, fibrin, urinstof, kreatinin, γ-globulin);
- radiografi af lungerne (til pleural ekssudat, forfald af hulrum, infiltrater);
- immundiagnostika (et fald i komplementniveauet, tilstedeværelsen af antineutrofile antistoffer, HLA klasse antigener - B8, B7, DR2 og DQW7 er etableret).
Radiografi af lungerne - lungeknuder med Wegeners granulomatose
Om nødvendigt anvendes andre metoder til diagnosticering af Wegeners granulomatose: for eksempel computertomografi eller biopsi af væv i de øvre luftveje med efterfølgende histologisk analyse.
Behandling af Wegeners granulomatose
Den vigtigste behandlingsmetode for Wegeners granulomatose er immunsuppressiv terapi, der udføres med en kombination af cyclophosphamid og prednisolon. Efterhånden som patientens tilstand forbedres, reduceres doseringen gradvist, indtil den er helt annulleret. Derefter ordineres patienten methotrexat i et langt forløb (1,5-2 år).
Med Wegeners granulomatose er methotrexat indiceret i en lang periode på op til 2 år
Til behandling af den generaliserede form af Wegeners granulomatose anvendes fremgangsmåder til ekstrakorporal hæmokorrektion:
- ekstrakorporal farmakoterapi;
- kaskade plasmafiltrering;
- plasmaferese;
- kryoaferese.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Det progressive forløb af Wegeners granulomatose kan kompliceres af:
- hæmoptyse
- døvhed
- ødelæggelse af ansigtsskallenes knogler
- koldbrand i fødderne
- dannelsen af områder med nekrose i lungeparenkymet;
- sekundære infektioner under immunsuppressiv terapi;
- Nyresvigt.
Prognose for Wegeners granulomatose
Prognosen for Wegeners granulomatose i fravær af tilstrækkelig og rettidig behandling er yderst ugunstig. Mere end 90% af patienterne dør i de første to år fra diagnosetidspunktet.
På baggrund af immunsuppressiv behandling viser 85% af patienterne en signifikant forbedring, hos 75% af patienterne går sygdommen i remission. I mere end halvdelen af tilfældene varer remission ca. et år, hvorefter der opstår en forværring.
Hos 13% af patienterne er sygdommen modstandsdygtig over for igangværende immunsuppressiv behandling og er karakteriseret ved et konstant progressivt forløb.
Forebyggelse
På grund af det faktum, at den nøjagtige årsag til Wegeners granulomatose er ukendt, er der ikke udviklet foranstaltninger til forebyggelse heraf.
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
