Dermatomyositis
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Sygdomsfaser
- Symptomer
- Funktioner i løbet af dermatomyositis hos børn
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Dermatomyositis (generaliseret fibromyositis, generaliseret myositis, angiomyositis, sclerodermatomyositis, poikilodermatomyositis, polymyositis) er en systemisk inflammatorisk sygdom, der påvirker muskelvæv, hud, kapillærer og indre organer.
Kutane manifestationer af dermatomyositis
Årsager og risikofaktorer
Hovedrollen i den patologiske mekanisme ved udvikling af dermatomyositis tilhører autoimmune processer, som kan betragtes som et svigt i immunsystemet. Under indflydelse af provokerende faktorer begynder det at opfatte glatte og tværgående hårfibre som fremmede og udvikle antistoffer (autoantistoffer) mod dem. De beskadiger ikke kun musklerne, men deponeres også i blodkarrene.
Hovedårsagen til udviklingen af dermatomyositis er et svigt i immunsystemet
Det antydes, at udviklingen af dermatomyositis kan skyldes neuroendokrine faktorer. Dette bekræftes delvist af udviklingen af sygdommen i overgangsperioderne i livet (i puberteten, overgangsalderen).
Prædisponerende faktorer:
- nogle virusinfektioner (Coxsackie-virus, picornavirus);
- ondartede svulster
- hypotermi
- hyperisolering (langvarig udsættelse for solen)
- stress;
- allergiske reaktioner
- hypertermi
- graviditet;
- narkotika provokationer, herunder vaccination.
Former af sygdommen
Afhængig af årsagen til forekomsten skelnes der mellem følgende former for dermatomyositis:
- idiopatisk (primær) - sygdommen begynder af sig selv uden forbindelse med nogen faktorer er det ikke muligt at finde ud af årsagen;
- sekundær tumor (paraneoplastisk) - udvikler sig på baggrund af ondartede tumorer;
- børn (unge)
- kombineret med andre patologier i bindevævet.
Af typen af den inflammatoriske proces er dermatomyositis akut, subakut og kronisk.
Sygdomsfaser
I det kliniske billede af dermatomyositis skelnes der mellem flere faser:
- Prodromal periode - ikke-specifikke forløbere for sygdommen vises.
- Manifestperiode - præget af et detaljeret klinisk billede med levende symptomer.
- Den terminale periode er kendetegnet ved udviklingen af komplikationer [for eksempel dystrofi, udmattelse (kakeksi)].
Symptomer
Et af de tidligste ikke-specifikke tegn på dermatomyositis er muskelsvaghed i underekstremiteterne, som gradvist øges over tid. Desuden kan sygdommens manifestperiode forudgives af Raynauds syndrom, polyarthralgi, hududslæt.
Svage muskler i underekstremiteterne - et ikke-specifikt tegn på dermatomyositis
Det vigtigste symptom på dermatomyositis er nederlaget for skeletmuskulaturen. Klinisk manifesteres dette af den stigende svaghed i musklerne i nakke og øvre lemmer, hvilket over tid gør det vanskeligt at udføre de mest almindelige, rutinemæssige handlinger. I alvorlige tilfælde af sygdommen mister patienter på grund af svær muskelsvaghed evnen til at bevæge sig og selvpleje. Efterhånden som dermatomyositis skrider frem, trækkes musklerne i svælget, øvre fordøjelseskanal, membran, interkostale muskler ind i den patologiske proces. Resultatet er:
- lidelser i tale funktion
- dysfagi
- nedsat ventilation af lungerne
- tilbagevendende kongestiv lungebetændelse.
Dermatomyositis er karakteriseret ved hudmanifestationer:
- erytematøs plettet udslæt
- periorbital ødem;
- Gottrons symptom (periungual erytem, striering af neglepladen, rødme i håndfladerne, erytematøs skællende pletter på fingrene i huden);
- veksling af områder med hudatrofi og hypertrofi, pigmentering og depigmentering.
Slimhindernes nederlag på baggrund af dermatomyositis fører til udviklingen af:
- hyperæmi og hævelse af svælgvæggene;
- stomatitis;
- konjunktivitis.
Slemhindernes nederlag med dermatomyositis fører til udvikling af konjunktivitis
Systemiske manifestationer af dermatomyositis inkluderer læsioner:
- ledd (falangeal, håndled, albue, skulder, ankel, knæ);
- hjerter - perikarditis, myokarditis, myokardiofibrose;
- lunger - pneumosklerose, fibroserende alveolitis, interstitiel lungebetændelse
- organer i mave-tarmkanalen - hepatomegali, dysfagi;
- nervesystem - polyneuritis;
- nyre - glomerulonephritis med nedsat nyreudskillelsesfunktion;
- endokrine kirtler - et fald i funktion af gonader og binyrerne.
Funktioner i løbet af dermatomyositis hos børn
Sammenlignet med voksne patienter begynder dermatomyositis hos børn mere akut. Den prodromale periode er kendetegnet ved:
- generel utilpashed;
- øget kropstemperatur
- myalgi;
- nedsat muskelstyrke
- artralgi;
- generel svaghed.
Det kliniske billede af juvenil dermatomyositis kombinerer tegn på skader på forskellige organer og systemer, men de mest markante inflammatoriske ændringer i hud og muskler.
Hos børn og unge kan der på baggrund af dermatomyositis dannes intramuskulær, intrafascial og intradermal forkalkning, normalt lokaliseret i fremskrivningen af store led, balder, skulderbælte og bækken.
Diagnostik
De vigtigste diagnostiske kriterier for dermatomyositis:
- kliniske symptomer på beskadigelse af muskelsystemet og huden;
- karakteristiske patomorfologiske ændringer i muskelfibre;
- elektromyografiske ændringer
- øget aktivitet af serumenzymer.
De ekstra (yderligere) diagnostiske markører for dermatomyositis inkluderer forkalkning og dysfagi.
Immunologisk analyse detekterer antistoffer mod myosin, endotel, thyroglobulin
Dermatomyositis diagnosticeres, når:
- hududslæt kombineret med tre hovedkriterier
- hudmanifestationer, to hoved- og to yderligere kriterier.
For at bekræfte diagnosen udføres en laboratorie- og instrumentundersøgelse:
- en generel blodprøve (der påvises en stigning i ESR, leukocytose med et skift i leukocytformlen til venstre);
- biokemisk blodprøve (til en stigning i niveauet af aldolase, transaminaser, seromucoid, haptoglobin, sialinsyrer, myoglobin, fibrinogen, α2- og γ-globuliner);
- immunologisk blodprøve (afslører tilstedeværelsen af uspecifikke antistoffer mod endotel, myosin, thyroglobulin, en stigning i niveauet af myositis-specifikke antistoffer, en lille mængde antistoffer mod DNA og LE-celler, et fald i niveauet af IgA med en samtidig stigning i IgM og IgG, et fald i antallet af T-lymfocytter, et fald i titeren supplement);
- histologisk undersøgelse af en muskulokutan biopsi (tab af krydsstriering, inflammatorisk infiltration af myocytter, degenerative ændringer, udtalt fibrose er etableret);
- elektromyografi (fibrillære svingninger i hvile, polyfasiske ændringer i kortbølger, øget muskelopstrækning opdages).
Behandling
Dermatomyositis-terapi sigter mod at undertrykke aktiviteten af den autoimmune inflammatoriske proces og udføres normalt med kortikosteroider i et langt forløb (1-2 år). Om nødvendigt kan ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, især salicylater, inkluderes i ordningen.
Hvis kortikosteroidbehandling er ineffektiv, ordineres cytostatika med en udtalt immunsuppressiv virkning.
Langvarige kortikosteroider er indiceret til behandling af dermatomyositis.
For at forbedre muskels kontraktile funktion anvendes injektioner af Proserin, B-vitaminer, cocarboxylase, ATP.
I de senere år er plasmaferese og lymfocytaferese blevet anvendt i den komplekse behandling af dermatomyositis.
For at forhindre dannelsen af muskelsammentrækninger vises regelmæssig træningsterapi.
Mulige komplikationer og konsekvenser
I mangel af tilstrækkelig behandling udvikler dermatomyositis langsomt, hvilket fører til svær muskelsvaghed, beskadigelse af indre organer. Dette bliver årsagen til patienthandicap og i alvorlige tilfælde død.
Langvarig kortikosteroidbehandling for dermatomyositis kan forårsage en række patologier:
- arteriel hypertension
- fedme
- osteoporose;
- diabetes.
Vejrudsigt
I mangel af tilstrækkelig behandling dør ca. 40% af patienterne i de første to år fra diagnosetidspunktet; årsagen er gastrointestinal blødning og åndedrætssvigt.
Immunsuppressiv terapi forbedrer signifikant den langsigtede prognose. Men selv på baggrund af dette dannes vedvarende ledkontraktioner hos nogle patienter, og der opstår deformation af øvre og nedre ekstremiteter.
Forebyggelse
Primære foranstaltninger til forebyggelse af dermatomyositis er ikke blevet udviklet. Sekundær forebyggelse er rettet mod at forhindre forværringer af sygdommen og reducere aktiviteten af den inflammatoriske proces. Det omfatter:
- sanitet af foci for kronisk infektion
- begrænsning af fysisk aktivitet
- undgåelse af overdreven isolation og hypotermi;
- overholdelse af den daglige rutine
- dispensary kontrol af en reumatolog;
- omhyggelig overholdelse af lægemiddelterapiregimenet ordineret af lægen.
YouTube-video relateret til artiklen:
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
