Polycythemia vera
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Sygdomsfaser
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Polycythemia vera (polycythemia primary, Vakez sygdom, erythremia) er den mest almindelige sygdom i gruppen af kroniske myeloproliferative sygdomme. Den patologiske proces påvirker hovedsageligt den erythroblastiske knoglemarvsvækst, hvilket medfører en stigning i antallet af røde blodlegemer i det perifere blod såvel som en stigning i viskositeten og massen af cirkulerende blod (hypervolæmi).
Med polycythemia vera øges antallet af erytrocytter i det perifere blod
Sygdommen forekommer hovedsageligt hos ældre (gennemsnitsalderen for udbrud er ca. 60 år), men den er også diagnosticeret hos unge og børn. Yngre patienter er kendetegnet ved en mere alvorlig sygdomsforløb. Mænd er lidt mere modtagelige for polycytæmi vera end kvinder, men yngre patienter er omvendt proportionale.
Årsager og risikofaktorer
Årsagerne til at bidrage til forekomsten af polycythemia vera er ikke endeligt fastslået. Patologi kan være både arvelig og erhvervet. Opdagede en familie disposition for sygdommen. Hos patienter med polycythemia vera identificeres genmutationer, der nedarves på en autosomal recessiv måde.
Risikofaktorer inkluderer:
- virkningen på kroppen af giftige stoffer
- ioniserende stråling;
- Røntgenstråling
- omfattende forbrændinger
- langvarig brug af et antal lægemidler (guldsalte osv.)
- avancerede former for tuberkulose;
- nød;
- virussygdomme;
- svulst neoplasmer;
- rygning
- endokrine lidelser forårsaget af binyretumorer;
- hjertefejl
- lever- og / eller nyresygdom
- omfattende kirurgiske indgreb.
Former af sygdommen
Polycythemia vera er af to typer:
- primær (ikke en konsekvens af andre patologier);
- sekundær (udvikler sig på baggrund af andre sygdomme).
Sygdomsfaser
I det kliniske billede af polycythemia vera skelnes der mellem tre faser:
- Indledende (oligosymptomatisk) - kliniske manifestationer er ubetydelige, varigheden er ca. 5 år.
- Det erytremiske (udvidede) stadium, der varer 10-20 år, er igen opdelt i undertrin: IIA - myeloid metaplasi i milten er fraværende; IIB - tilstedeværelsen af myeloid metaplasi i milten;
- Post-erythremisk myeloid metaplasi (anæmisk) fase med eller uden myelofibrose; i stand til at blive kronisk eller akut leukæmi.
Symptomer
Polycythemia vera er kendetegnet ved et forlænget asymptomatisk forløb. Det kliniske billede er forbundet med en øget produktion af erytrocytter i knoglemarven, hvilket ofte ledsages af en stigning i antallet af andre cellulære elementer i blodet. En stigning i antallet af blodplader fører til vaskulær trombose, som kan forårsage slagtilfælde, hjerteinfarkt, forbigående iskæmiske anfald osv.
Polycythemia vera er karakteriseret ved kløe, forværret af vand
I de senere stadier af sygdommen kan der være:
- kløende hud, forværret af vand;
- angreb af pressende smerter bag brystbenet under fysisk anstrengelse
- svaghed, øget træthed
- hukommelsesforstyrrelse
- hovedpine, svimmelhed
- erythrocyanosis;
- rødme i øjnene
- synshandicap;
- forhøjet blodtryk
- spontan blødning, ecchymosis, gastrointestinal blødning
- udvidede vener (især vener i nakken);
- kortvarig intens smerte i fingerspidserne
- mavesår og / eller sår på tolvfingertarmen
- ledsmerter;
- hjertefejl.
Diagnostik
Diagnosen af polycythemia vera fastlægges på baggrund af de data, der er opnået under undersøgelsen:
- samling af anamnese;
- objektiv undersøgelse
- generel og biokemisk blodprøve
- generel urinanalyse
- trepanobiopsy efterfulgt af histologisk analyse af biopsi;
- ultralydsundersøgelse;
- beregnet eller magnetisk resonansbilleddannelse;
- molekylær genetisk analyse.
Blodprøve for polycythemia vera viser en stigning i antallet af røde blodlegemer
Diagnostiske kriterier for polycytæmi vera:
- øgede indikatorer for massen af cirkulerende erytrocytter: hos mænd - mere end 36 ml / kg, hos kvinder - mere end 32 ml / kg;
- leukocytter - 12 × 109 / l og mere;
- blodplader - 400 × 10 9 / l og mere;
- stigning i hæmoglobin op til 180-240 g / l;
- en stigning i iltmætning i arterielt blod - 92% eller mere;
- en stigning i serumindholdet af vitamin B 12 - 900 pg / ml eller mere;
- øget aktivitet af alkalisk phosphatase af leukocytter op til 100;
- splenomegali.
Differentiel diagnose er påkrævet med absolut og relativ (falsk) erythrocytose, neoplasmer, hepatisk venetrombose.
Behandling
Behandling af polycythemia vera er primært rettet mod at forhindre udviklingen af leukæmi samt forebyggelse og / eller terapi af trombohemorragiske komplikationer. Symptomatisk terapi udføres med det formål at forbedre patientens livskvalitet.
For at reducere blodviskositeten i hyperviskositetssyndrom udføres et forløb af flebotomi (eksfusion, blodudledning). Imidlertid kan flebotomi med en oprindeligt høj trombocytose bidrage til forekomsten af trombotiske komplikationer. Patienter, der ikke tåler blodudslip så godt som i barndommen og ungdommen, får vist myelosuppressiv behandling.
Flebotomi for polycytæmi vera reducerer blodets viskositet
Interferonpræparater ordineres til et langt forløb (2-3 måneder) for at reducere myeloproliferation, trombocytæmi og også for at forhindre udvikling af vaskulære komplikationer.
Ved hjælp af hardware-terapimetoder (erythrocytaferese osv.) Fjernes overskydende cellulære elementer i blodet. For at forhindre trombose ordineres antikoagulantia. For at reducere manifestationerne af kløe anvendes antihistaminer. Derudover rådes patienterne til at overholde en mejeriprodukt og begrænse fysisk aktivitet.
Med en udtalt stigning i miltens størrelse (hypersplenisme), vises patienter splenektomi.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Polycythemia vera kan være kompliceret af:
- myelofibrose;
- miltinfarkt;
- anemier;
- nefrosklerose;
- galdesten og / eller urolithiasis;
- gigt;
- myokardieinfarkt
- iskæmisk slagtilfælde;
- levercirrose;
- lungeemboli;
- akut eller kronisk leukæmi.
Vejrudsigt
Med rettidig diagnose og behandling overlever overlevelsesgraden 10 år. Uden tilstrækkelig behandling dør 50% af patienterne inden for 1-1,5 år fra diagnosetidspunktet.
Forebyggelse
På grund af det faktum, at de nøjagtige årsager til sygdommen er uklare, er effektive metoder til forebyggelse af polycythemia vera endnu ikke blevet udviklet.
YouTube-video relateret til artiklen:
Anna Aksenova Medicinsk journalist Om forfatteren
Uddannelse: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialitet "Laboratoriediagnostik".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
