Mastocytose
Mastocytose er en sygdom i kredsløbssystemet, hvor der dannes massive specielle celler - mastceller, mastceller og vævsbasofiler. Disse celler gennemsyrer forskellige indre organer og hud.
Klassificering af mastocytose
Mastocytose har to former - kutan og systemisk.
Kutan mastocytose er normalt mastocytose hos børn. Med mastocytose udvikler børn urticaria pigmentosa, et diffust eller lokalt makulopapulært udslæt på huden af en brun eller orange-lyserød farve, der opstår på grund af ophobning af et stort antal små mastceller.
Mindre almindelig er diffus kutan mastocytose, hvor der er infiltration af huden med mastceller uden diskrete læsioner.
Oftest forekommer kutan mastocytose hos børn før de er to år.
Den systemiske form for mastocytose forekommer ofte hos voksne. Det manifesterer sig som multifokale knoglemarvslæsioner, mens det også kan påvirke hud, lymfeknuder, milt, lever og mave-tarmkanalen.
Der er flere klassifikationer af systemisk mastocytose:
• smertefri. Har et positivt syn
• Associeret med andre hæmatologiske lidelser (med myeloproliferative lidelser, lymfom, myelodysplasi);
• Aggressiv mastocytose. Karakteriseret ved svær organdysfunktion;
• Mastcelle leukæmi, hvor mere end 20% af mastcellerne observeres i knoglemarven, der er ingen hudlæsioner, multi-organ læsioner. Har en dårlig prognose.
Tegn og symptomer på mastocytose
Kutan mastocytose påvirker hovedsageligt kun huden. I dette tilfælde observeres følgende symptomer:
• rødme i huden;
• kløende hud
• reduceret tryk
• periodisk pulsforøgelse;
• periodisk stigning i kropstemperatur.
Systemisk mastocytose påvirker:
• nervøs væv;
• milt (den stiger i størrelse);
• knoglemarv (normale celler i knoglemarven erstattes af mastceller, der dannes leukæmi);
• lever (leveren forstørres, hærder og fibrøse noder vises i den);
• fordøjelseskanalen (diarré og ulcerative læsioner forekommer);
• knoglesystem (osteoporose (blødgøring af knoglerne) og osteosklerose (knoglevæv erstattes af bindevæv), knoglesmerter vises);
• lymfeknuder (stigning og forekomst af smertefulde fornemmelser).
Diagnostik
For at diagnosticere mastocytose undersøges blod. Mastocytose fremgår af tilstedeværelsen i blodet af mange mastceller samt tryptase og histamin, som er produkterne af deres vitale aktivitet.
For at bestemme antallet, typen og udviklingsgraden af mastceller udføres en biopsi af huden, knoglemarven og andre berørte organer.
For at opdage eventuelle lidelser i milten eller leveren udføres CG og ultralyd. Endoskopi anvendes til læsioner i fordøjelseskanalen.
Behandling af mastocytose
For at starte behandling af mastocytose, skal du kontakte en terapeut og hæmatolog.
Til behandling af mastocytose anvendes symptomatisk terapi, der sigter mod at undertrykke produktionen af biologisk aktive stoffer af mastceller:
• Nedocromil-natrium, Ketotifen - for at stabilisere membranerne på mastceller;
• Zodak, Tavegil, Suprastin - som antihistaminer.
I nærvær af diffus systemisk mastocytose er fjernelse af milten indikeret.
Ved svær mastocytose eller dets resistens over for antiallergiske lægemidler anvendes PUVA-terapi. Denne terapi reducerer effektivt antallet af udslæt. Forbedring observeres efter 25 PUVA-behandlinger med 3-5 J / cm² pr. Session.
YouTube-video relateret til artiklen:
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
