Diabetes insipidus
Generelle egenskaber ved sygdommen
Diabetes insipidus er et syndrom forårsaget af en mangel i vasopressin. Dette stof kaldes også antidiuretisk hormon. Det dannes i hypothalamus, akkumuleres i hypofysen og er ansvarlig for væskebalancen i kroppen: blod, vand, ekstracellulær væske osv.
Diabetes insipidus udvikler sig som et resultat af hypofysepatologier fremkaldt af godartede eller ondartede metastatiske tumorer. En anden mulig årsag til destruktive processer i hypofysen er mislykkede kirurgiske indgreb i hjernen. Cirka hvert 5. tilfælde af diabetes insipidus er et eksempel på en sådan mislykket neurokirurgisk operation.
Diabetes insipidus er ikke en arvelig sygdom. I et antal autosomale recessive arvelige syndromer, for eksempel i Wolfram's sygdom, er komplet eller ufuldstændig diabetes insipidus imidlertid en del af det kliniske billede af en genetisk mutation.
Diabetes insipidus er en ret sjælden sygdom. Det efterlader ikke mere end 0,7% af alle endokrine patologier. Diabetes insipidus diagnosticeres lige så ofte hos kvinder og mænd. Hos børn er diabetes insipidus normalt medfødt, selvom dens diagnose kan forekomme ret sent - efter 20 år. Hos voksne diagnosticeres oftere den erhvervede form af sygdommen.
Typer af diabetes insipidus
Ud over medfødt diabetes insipidus hos børn og erhvervet form hos voksne kan sygdommen også være central, nyre- eller idiopatisk.
Central diabetes insipidus
Central eller hypothalamus-hypofyse diabetes insipidus udvikler sig som et resultat af nyrens manglende evne til at opbevare væske. Denne patologi er forårsaget af forstyrrelser i nephronens distale tubuli. Som et resultat lider en patient med central diabetes insipidus af hyppig vandladning og polydipsi, et syndrom med uudslukkelig tørst.
Hvis patienten har mulighed for at drikke ubegrænsede mængder væske, er han praktisk talt ikke i fare. Hvis det er umuligt at slukke tørsten i tide, udvikler en patient med diabetes insipidus af denne form svær dehydrering (hyperosmolar dehydrering). Den ekstreme fase af dette syndrom er hyperosmolar koma, som er livstruende.
Ved langvarig central diabetes insipidus udvikler patienten nyrefølsomhed over for det kunstigt indgivne antidiuretiske hormon. Derfor, jo tidligere behandlingen af diabetes insipidus af denne form er påbegyndt, jo mere gunstig er prognosen.
Derudover kan store mængder væske, der indtages i diabetes insipidus, føre til galde dyskinesi, gastrisk tømning eller udvikling af irritabel tarmsyndrom.
Idiopatisk diabetes insipidus
En tredjedel af tilfældene af sygdommen er idiopatisk diabetes insipidus. Dette betyder, at det under diagnosen diabetes insipidus under billeddannelse af hypofysen ikke er muligt at afsløre organiske patologier i organet.
Nyresukker insipidus
Sygdommen er forårsaget af en receptor, enzymatisk defekt eller organisk nyresygdom. Dette er en ret sjælden form for diabetes insipidus hos børn, normalt medfødt. Det fremkaldes af mutationer i aquaporin-2 genet eller vasopressin receptoren.
Erhvervet renal diabetes insipidus hos voksne udvikler sig som et resultat af nyresvigt i forskellige etiologier, langvarig behandling med lithiumpræparater, hyperkalcæmi osv.
Diabetes insipidus symptomer
De vigtigste symptomer på diabetes insipidus er urinfrekvens (polyuria) og tørstsyndrom (polydipsia). Alvorligheden af disse symptomer på diabetes insipidus kan være af forskellig intensitet.
Med en ufuldstændig mangel på antidiuretisk hormon er kun en let manifestation af symptomer på diabetes insipidus mulig. Den idiopatiske form er tværtimod karakteriseret ved en akut sygdomsudbrud.
De kliniske symptomer på langvarig diabetes insipidus er:
- en stigning i blærens størrelse,
- strækning og hængende mave,
- hypotension (lavt blodtryk)
- tegn på dehydrering.
Symptomer på diabetes insipidus hos børn kan være særligt akutte op til udviklingen af neurologiske lidelser, en kraftig temperaturstigning, svækkende opkastning, urininkontinens og hyperosmolær koma.
Diagnose af diabetes insipidus
Ved diagnosen diabetes insipidus anvendes en polyurietest. Normalt bør mængden af urin, der udskilles, ikke overstige 3 liter om dagen. Urinen hos en patient med diabetes insipidus er kendetegnet ved et overskud af disse indikatorer såvel som en lav urintæthed.
Den anden test, der bruges til at diagnosticere diabetes insipidus, kaldes tørfoderprøven. Patienten rådes til at afstå fra at drikke i 8 timer. Hvis patienten i løbet af denne periode har et kraftigt fald i kropsvægt, og urintætheden ikke overstiger 300 mosm / l, diagnosticeres patienten med diabetes insipidus.
Differentiel diagnose af diabetes insipidus antager udelukkelse af insulinafhængig diabetes, organiske patologier i nyrerne, mentale og neurotiske lidelser, tilstedeværelsen af tumorer i den hypothalamus-hypofyse region.
Diabetes insipidus behandling
Behandlingen af diabetes insipidus er baseret på erstatningsterapi med syntetiske analoger af vasopressin. De lægemidler, der kan kompensere for niveauet af antidiuretisk hormon i kroppen, inkluderer Desmopressin eller Adiuretin. De kommer i form af tabletter eller næsespray.
Til behandling af diabetes insipidus med Desmopressin tabletter anvendes doser på op til 0,4 mg 3-4 gange dagligt. Nasal injektion af væske med syntetisk vasopressin skal også udføres mindst 3 gange om dagen.
Til behandling af diabetes insipidus anvendes også lægemidler med en længere virkning, for eksempel Pitressin Tanat. Det kan bruges en gang hver 3-5 dage.
Diætterapi spiller en vigtig rolle i behandlingen af diabetes insipidus. Alle patienter med mangel på antidiuretisk hormon i kroppen anbefales at spise fraktioneret og øge mængden af komplekse kulhydrater i kosten (kartofler, grøntsager, korn, bælgfrugter, kød, nødder).
Stimulering af produktionen af naturlig vasopressin i ufuldstændig diabetes insipidus udføres med lægemidlet Chlorpropamid og Carbomazepine.
Patienter med hypofysetumor er vist kirurgisk behandling af diabetes insipidus - fjernelse af tumoren og om nødvendigt stråling.
YouTube-video relateret til artiklen:
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
