Nefrotisk syndrom
Nefrotisk syndrom er en sygdom, der er karakteriseret ved svær proteinuri, ødem, hyperlipidæmi, hypoalbuminæmi, øget blodpropper, lipiduri. På grund af forskellige immunforstyrrelser opstår metaboliske lidelser, toksiske virkninger, dystrofiske processer i kroppen, ændringer i væggene i de glomerulære kapillærer, der forårsager overdreven filtrering af plasmaproteiner. Akut nefrotisk syndrom er således en konsekvens af patologiske tilstande, der fører til øget permeabilitet af væggen i de glomerulære kapillærer.
Hovedårsagerne til udviklingen af nefrotisk syndrom
Immunologiske mekanismer spiller en stor rolle i udviklingen af nefrotisk syndrom. Hovedårsagerne til udviklingen af primært neurotisk syndrom er:
- mesangial proliferativ glomerulonephritis;
- membranøs glomerulonephritis (idiopatisk nefrotisk syndrom hos voksne);
- membranoproliferativ glomerulonephritis;
- lipoid nefrose (minimal forandring nefropati, idiopatisk nefrotisk syndrom hos børn);
- fokal segmental glomerulosklerose.
Sekundært nefrotisk syndrom udvikler sig som et resultat af:
- infektiøse sygdomme (spedalskhed, sekundær syfilis, infektiøs endokarditis, hepatitis B osv.);
- toksiske og lægemiddeleffekter (tungmetaller, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, penicillamin, antitoksiner, captopril osv.);
- systemiske bindevævssygdomme;
- familie-arvelige sygdomme;
- andre immunsygdomme;
- amyloidose;
- rheumatoid arthritis;
- seglcelleanæmi;
- diabetes mellitus;
- systemisk lupus erythematosus;
- sarkoidose
- tumorer (leukæmi, lymfom, melanom, carcinom, lymfogranulomatose);
- Schönlein-Henoch sygdom.
Det skal bemærkes, at nefrotisk syndrom forekommer hos børn omkring fire gange oftere end hos voksne.
Symptomer på nefrotisk syndrom
Det vigtigste kliniske symptom på nefrotisk syndrom er ødem. Hævelse kan udvikle sig gradvist, men hos nogle patienter sker det meget hurtigt. For det første vises de i området omkring ansigtet, øjenlågene, lænden og kønsorganerne og spredes derefter til hele det subkutane område og når ofte graden af anasarca. Patienter har transudater i serøse hulrum: ascites, hydrothorax, hydropericardium. Patienternes udseende bliver bleg med et oppustet ansigt og hævede øjenlåg. På trods af svær bleghed er anæmi normalt fraværende eller mild.
Hvis en patient udvikler et symptom på nefrotisk syndrom såsom nyresvigt, bliver anæmi svær. Med ascites klager patienter over fordøjelsesbesvær. Hos patienter med hydropericardium og hydrothorax vises åndenød. Fra den del af hjerteaktiviteten bemærkes følgende symptomer på nefrotisk syndrom: udseendet af en systolisk murmur over hjertets spids, dæmpede toner, ekstrasystol, en ændring i den endelige del af det ventrikulære kompleks, forstyrrelser i hjerterytmen, som i mangel af andre hjertesygdomme kan defineres som nefrotisk myokardial dystrofi som følge af metabolisk, elektrolytmetabolisme og hypoproteinæmi.
Akut nefrotisk syndrom er kendetegnet ved pludselig debut af proteinuri og hæmaturi. Symptomer på azotæmi udvikler sig, der er en retention af vand og salte i kroppen, arteriel hypertension.
Diagnosticering af nefrotisk syndrom
Laboratoriefund spiller en afgørende rolle i diagnosen nefrotisk syndrom. Ved nefrotisk syndrom observeres en øget ESR, undertiden op til 50-60 mm på 1 time. Glomerulær filtrering er som regel normal eller let øget. Den relative tæthed af urin øges, og dens maksimale værdier kan nå 1030-1060. Urinsedimentet er sparsomt med et lille indhold af fede og hyaline kaster, fede kroppe. I nogle tilfælde observeres mikrohematuri. Ved akut nefrotisk syndrom, der udvikler sig hos patienter med hæmoragisk vaskulitis, kan der observeres svær hæmaturi på baggrund af glomerulonephritis eller lupusnephropati.
Faktisk udgør diagnosen nefrotisk syndrom ikke nogen særlige vanskeligheder, men identifikationen af hovedårsagen kan give lægen visse vanskeligheder, da valget af en passende behandling for nefrotisk syndrom afhænger af det. For at identificere årsagen kan lægen anbefale, at patienten gennemgår en komplet klinisk, instrumental og laboratorieundersøgelse.
Forløb og prognose for nefrotisk syndrom
Mange faktorer bestemmer kompleksiteten af forløbet og prognosen for denne sygdom. Dette er patienternes alder, årsagen til sygdommen, kliniske symptomer, morfologiske tegn, tilstedeværelsen af komplikationer og tilstrækkeligheden af behandlingen af nefrotisk syndrom. For eksempel nefrotisk syndrom hos børn (lipoid nefrose har den mest gunstige prognose, da den er tilbøjelig til remission og reagerer godt på kortikosteroider.
Prognosen for primær membranøs glomerulonephritis er meget værre. I de første 10 år udvikler som regel en tredjedel af voksne patienter kronisk nyresvigt og som følge heraf død. I primært nefrotisk syndrom som følge af nefropati er prognosen endnu værre. I 5-10 år udvikler patienter svær nyresvigt, der kræver hæmodialyse eller nyretransplantation og arteriel hypertension. Prognosen for sekundært nefrotisk syndrom bestemmes af forløbet og arten af den underliggende sygdom.
Behandling af nefrotisk syndrom
Patienter med denne sygdom skal observere moderat fysisk aktivitet, da hypokinesi bidrager til udviklingen af trombose. En saltfri diæt er ordineret, alle fødevarer, der indeholder natrium, minimeres. Volumenet af injiceret væske bør ikke overstige den daglige urinproduktion med 20-30 ml. Med et normalt samlet kalorieindtag injiceres patienter med protein med en hastighed på 1 g pr. Kg vægt. Fødevarer skal være rig på vitaminer og kalium.
Som regel med ødemindtagen ved begyndelsen af nyresvigt, øges patientens volumen af salt for at undgå dets mangel og får også lov til at tage mere væske. Hvis der observeres azotæmi, reduceres den indgivne mængde protein til 0,6 g / kg legemsvægt pr. Dag. Behandling af nefrotisk syndrom med albumin anbefales kun til patienter med svær ortostatisk hypotension.
Med svær ødem ordineres patienter diuretika. De mest effektive er ethacrynsyre og furosemid, der kombineres med verospiron eller triamteren.
For nylig er brugen af trombocytlægemidler og heparin blevet udbredt i behandlingen af nefrotisk syndrom, hvilket især er tilrådeligt for patienter, der er tilbøjelige til hyperkoagulerbarhed.
YouTube-video relateret til artiklen:
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
