Pheochromocytoma - Symptomer, Diagnose, Behandling

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-15 07:39

Pheochromocytoma

Pheochromocytoma er en hormonaktiv tumor i binyrerne. Det er placeret i kirtelens medulla- eller chromaffinvæv og betragtes som en af de mindst undersøgte endokrinologiske patologier.

Mange aspekter af ætiologien og udviklingen af binyrefeokromocytom er stadig ukendt for moderne medicin. Den familiære form for feokromocytom er karakteristisk for mennesker med arvelige sygdomme: Recklinghausens sygdom (aka neurofibromatosis), Sipple's eller Hippel-Lindaus syndrom.

Pheochromocytoma forekommer i gennemsnit hos 1 ud af 10 tusind mennesker. Blandt personer, der lider af hypertension, er forekomsten af sygdommen 1%, dvs. allerede 1 person pr. 100 patienter med forhøjet blodtryk.

Vanskeligheden ved diagnosticering af binyrenes feokromocytom ligger i sygdommens ofte asymptomatiske forløb eller i en lang række kliniske symptomer på feokromocytom. Så ifølge amerikanske læger er den korrekte diagnose kun fastlagt i 37-40% af tilfældene hos patienter med feokromocytom.

Typisk er binyrens feokromocytom placeret i en af kirtlerne. En tumor, der påvirker begge parrede organer eller lokalisering af et feokromocytom uden for binyrerne, diagnosticeres kun hos 10-15% af sygdommene.

Og i yderligere 10% af tilfældene med patologi findes maligne symptomer på feokromocytom - tumormetastase til lymfeknuder, knogler, muskler, lever, sjældnere til lunger og hjerne.

Binyrerne feokromocytom symptomer

Et af de vigtigste symptomer på feokromocytom er hypertension. Højt blodtryk hos en patient kan være episodisk eller konstant. I det første tilfælde fremkalder anfald af hypertension følelsesmæssig nød, øget fysisk aktivitet eller overspisning.

Symptomer på feokromocytom under et anfald af hypertension inkluderer:

• bankende hovedpine,
• kvalme
• opkast
• hudens bleghed,
• sved
• ubehag i brystet og underlivet,
• kramper i benmuskel.

Efter et angreb har patienten en fuldstændig forsvinden af alle symptomer på feokromocytom, et kraftigt fald i blodtrykket op til en kardinal modsat tilstand - hypotension.

Differentiel diagnose af feokromocytom skal udføres hos mennesker med klager over:

• angstanfald,
• hyperventilationssyndrom,
• hedeture i overgangsalderen,
• øget behov for koffein,
• kramper
• kortvarigt tab af bevidsthed.

Blandt symptomerne på kompliceret feokromocytom er der tegn på neuropsykiske, kardiovaskulære, endokrine metaboliske, hæmatologiske og gastrointestinale lidelser:

• psykose,
• neurasteni,
• hjertefejl,
• vaskulære læsioner i nyrerne og fundus,
• hyperglykæmi (højt blodsukker)
• hypogonadisme (mangel på hormoner-androgener i kroppen),
• øget erytrocytter eller blod-ESR,
• savling osv.

Diagnostik af binyrefeokromocytom

Det kliniske symptom på feokromocytom er tilstedeværelsen af catecholaminer i væv i urinvejene, binyrerne og bronchi. Disse specifikke stoffer producerer katecholaminproducerende tumorvæv. Granuler af catecholaminer i diagnosen feokromocytom kan påvises ved hjælp af metoden til forsølvning ifølge Gamperl-Masson og ifølge Grimelius.

Laboratoriediagnosen for feokromocytom er også baseret på vurderingen af sekretionen af catecholaminer i den daglige del af urinen. Derudover findes adrenalin og vanillylmandelsyre ofte i patientens urin.

Det andet trin i diagnosen adrenal feochromocytom er at undersøge karakteristika for patientens arterielle trykudsving. Patienter med denne type hormonafhængige tumor viser normalt en stigning i total vaskulær resistens og et fald i blodvolumen.

Et obligatorisk trin i diagnosen feokromocytom er kontrol af hjerteaktivitet. Et karakteristisk symptom på feokromocytom er udviklingen af kardiomyopati og vedvarende hjerterytmeforstyrrelser.

Efter kliniske og laboratorieundersøgelser udføres topisk diagnose af feokromocytom - scintigrafi med et radioaktivt stof metaiodbenzylguanidin. MR og CT er også effektive metoder til diagnosticering af feokromocytom med 90-100% følsomhed over for en tumor.

Brug af ultralyd til diagnosen feokromocytom er kun berettiget, hvis tumoren er mere end 2 cm. Angiografi i diagnosen feokromocytom bruges sjældent på grund af metodens besvær og den høje risiko for komplikationer.

Behandling af binyrefeokromocytom

Den mest radikale behandling af feokromocytom er kirurgisk fjernelse af tumoren. Det kan dog kun udføres, efter at blodtrykket er stabiliseret.

Til dette formål ordineres patienten på det præoperative stadium af behandling af feokromocytom a-blokkere: Phenoxybenzamin, Phentolamin, Tropafen osv. Kriteriet for effektiviteten af behandlingen af feokromocytom er udseendet af ortostatiske udsving i blodtrykket forårsaget af en ændring i kropspositionen.

Valget af metoden til kirurgisk behandling af feokromocytom afhænger af tumorens egenskaber. God manipulation under operationen tilvejebringes ved transperitoneal, transthoracic, extraperitoneal eller kombineret tilgang til kirurgi.

I enkelte tumorer er effektiviteten af kirurgisk behandling af feokromocytom høj. Tilbagefald af sygdommen observeres kun i 12-15% af tilfældene.

I nogle tilfælde, efter fjernelse af tumoren, har patienten ikke et fald i tryk. En sådan postoperativ komplikation er forbundet med skader på nyrearterien eller ufuldstændig fjernelse af tumoren.

Med flere tumorer er der ingen enkelt standard i kirurgisk behandling af feokromocytom. Det anses for hensigtsmæssigt at fjerne alle tumorer fuldstændigt, men på grund af den høje risiko for kirurgi skal denne taktik til behandling af feokromocytom opgives, og tumorerne skal resekteres i flere faser eller kun en del af tumoren fjernes.

Konservativ behandling af binyrefeokromocytom er mindre effektiv. Det sigter mod at reducere niveauet af catecholaminer i kroppen med lægemidler baseret på A-methyltyrosin. Konservativ behandling af feokromocytom kan reducere mængden af catecholaminer med 80% og forhindre udviklingen af en hypertensiv krise. Imidlertid kan det systematiske indtag af A-methyltyrosinom føre til psykiske lidelser og funktionelle lidelser i mave-tarmkanalen.

YouTube-video relateret til artiklen:

Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!