Systemisk Sklerodermi

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-15 07:39

Sklerodermi er en sygdom, der påvirker kroppens bindevæv, hvor der er en fortykkelse (hærdning) af hud og blodkar. Som regel påvirker den patologiske proces hele kroppen som helhed, og så taler de om systemisk sklerodermi. Sjældne tilfælde, hvor ændringer vedrører et lille område af væv kaldes fokal sklerodermi.

Sygdommen rammer mennesker i alle aldersgrupper, inklusive børn. Kvinder lider af systemisk sklerodermi tre gange oftere end mænd. Dette er en ret sjælden sygdom, der forekommer hos 3 ud af hver 100.000 mennesker.

Årsagerne til systemisk sklerodermi

Oprindelsen og årsagerne til systemisk sklerodermi er ukendt. I øjeblikket har mange læger tendens til at betragte sygdommen som en manifestation af en viral patologi, der udløser en autoimmun reaktion, da et stort antal viruslignende partikler findes i væv hos mennesker med systemisk sklerodermi, og der findes en øget mængde antistoffer mod dem i blodet. Arvelig disposition betyder noget, folk fra samme familie er oftere syge. Af de medvirkende faktorer bemærkes følgende:

Forstyrrelser i nervesystemet og det endokrine system;
Skade;
Udskudt stress
Vaccination;
Hypotermi;
Infektion;
Tager visse lægemidler (cytostatika);
Langvarig kontakt med visse kemikalier (silicastøv, vinylchlorid, kulstøv, nogle organiske opløsningsmidler).

Systemiske symptomer på sklerodermi

Systemisk sklerodermi refererer til polysyndromiske sygdomme, da alle organer og væv i kroppen påvirkes uden undtagelse på grund af skader på blodkarrene. De mest karakteristiske manifestationer af huden: først dannes der et tæt ødemer i huden, som bliver mere og mere tæt (sklerøs), derefter på dette sted atrofierer huden. Sådanne fænomener forekommer i hele kroppen, men er mest synlige på ansigt og lemmer. Hår falder ud på de berørte områder, huden bliver misfarvet, neglepladerne deformeres på lemmerne, smertefulde bylder vises på fingerspidserne og bliver til sår og derefter ar. Ansigtet får et ubevægeligt, maske-lignende udseende, det er svært at åbne munden. Huden er tør, tæt, "mumificeret".

Læsioner i bevægeapparatet udtrykkes i myositis (muskelbetændelse) forårsaget af udskiftning af normalt muskel- og senevæv med fibrøst væv, hvilket fører til kontrakturer. Leddene er også begrænsede i bevægelse, morgenstivhedssyndrom vises, leddvævet deformeres, smerter opstår, og der afsættes calciumsalte. Et af de karakteristiske tegn på systemisk sklerodermi er osteolyse af de terminale falanger af fingrene, hvilket resulterer i, at fingrene bliver kortere.

Raynauds syndrom er karakteristisk for symptomerne på systemisk sklerodermi: et spastisk angreb, som et resultat af hvilket fingrene eller tæerne bliver kolde, følelsesløse, en prikkende fornemmelse vises i dem, mens de får en hvid eller endda blålig farve. Dette sker under påvirkning af stress eller temperatureksponering og kan vare fra flere minutter til flere timer. I slutningen af angrebet bliver den cyanotiske hud rød, der er en følelse af varme og smerte.

Nederlaget for indre organer i systemisk sklerodermi manifesterer sig i form af et totalt nederlag for alle systemer på grund af kredsløbssygdomme. Hjertesygdomme udvikles (kardiosklerose, myocarditis, endocarditis), nyrer (kronisk nefropati), mave-tarmkanalen (esophageal stenose er karakteristisk) osv. Påvirkes. Nervesystemet og en persons mentale tilstand lider også.

Forløbet og prognosen for systemisk sklerodermi

Systemisk sklerodermi kan forekomme som en akut, subakut og kronisk sygdom.

Det akutte forløb er det mest ondartede, karakteriseret ved hurtig udvikling af sygdomme i de indre organer og en konstant stigning i symptomer. I dette tilfælde af systemisk sklerodermi er prognosen dårlig, da der et år efter sygdommens udvikling forekommer en kritisk krænkelse af funktionerne i indre organer.
Subakut kursus. En hurtigt udviklende læsion i hud, muskler og led med langsom fibrose i de indre organer. Symptomerne stiger støt, men langsomt. I dette tilfælde af systemisk sklerodermi er prognosen moderat gunstig og afhænger af graden af generalisering og aktivitet af processen.
Kronisk kursus. I tilfælde af et kronisk forløb med systemisk sklerodermi er prognosen mest gunstig, da symptomerne vokser meget langsomt over år og årtier, og organerne ikke mister deres funktioner i lang tid.

Ud over forløbet er den kliniske form af sygdommen og patientens generelle tilstand vigtige for prognosen for systemisk sklerodermi.

Diagnose af systemisk sklerodermi

Diagnose af systemisk sklerodermi udføres på baggrund af et karakteristisk klinisk billede og tilstedeværelsen af diagnostiske kriterier - manifestationer, der er karakteristiske for denne særlige sygdom. For at diagnosticere systemisk sklerodermi kræves et stort og flere små diagnostiske tegn. Ifølge systemet udviklet af American Rheumatological Association er de diagnostiske kriterier for systemisk sklerodermi som følger:

Stor (hoved): skleroderma hudlæsion i bagagerummet med de karakteristiske tegn beskrevet ovenfor (symptomer på systemisk sklerodermi).
Lille (yderligere): karakteristiske læsioner i fingrene (sclerodactyly), symmetrisk basal lungefibrose (fibrøse læsioner i lungerne), ar på fingrene, Raynauds syndrom.

Også til diagnosticering af systemisk sklerodermi udføres laboratorieundersøgelser af blod, urin, immundiagnostik, røntgenundersøgelse af knogler og led, ultralyd af indre organer, hjertediagnostik, det vil sige en komplet række undersøgelser af de organer, hvorfra der er de mest slående manifestationer.

Systemisk sklerodermabehandling

Behandling af systemisk sklerodermi er hovedsagelig symptomatisk med det formål at lindre patientens tilstand og reducere sygdommens aktivitet. I akut og subakut forløb anvendes høje doser af hormonelle antiinflammatoriske lægemidler til behandling af systemisk sklerodermi. I alle andre tilfælde anvendes generelle forstærkningsmidler, vitaminterapi og immunkorrektion. For at svække fibrose anvendes stoffer, der blødgør bindevæv (lidaser). Brugte også stoffer, der forbedrer arbejdet med mikrovaskulaturen.

Fysioterapi og fysioterapi er meget vigtige. Fysioterapiprocedurer bruges som styrkende og stimulerende stofskifte i beskadiget væv, hvilket forhindrer deres atrofi. Til samme formål anvendes også specielt udviklede træningsterapiøvelser. Behandling af systemisk sklerodermi skal være kontinuerlig, generel styrkelse og udvikling af bevægeapparatet skal blive patientens livsstil, hvilket nedsætter eller endda stopper sygdommens udvikling.

YouTube-video relateret til artiklen:

Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!