Portal hypertension syndrom
Indholdet af artiklen:
- Etiologi og patogenese
- Klassifikation
- Niveauer
- Portal hypertension symptomer
- Diagnostik
- Behandling af portalhypertension
- Vejrudsigt
- Video
Portalhypertension (portalhypertension syndrom) er en patologisk tilstand, der er forårsaget af en signifikant stigning i trykket i portalvenesystemet, en af de vigtigste vener i leveren. Der er mange grunde til dette, men de mest almindelige er levercirrhose, leverens vaskulære patologier, dekompenseret hjertesvigt, meget mindre ofte schistosomiasis. Da leveren er det organ, der har den mest massive blodcirkulation (portalvenesystemet og leveren kan deponere op til halvdelen af det samlede blodvolumen), er overbelastning inde i dette parenkymale organ og nærliggende væv fyldt med konsekvenser for hele organismen.
Øget tryk i portalvenesystemet skaber forudsætninger for udvikling af livstruende forhold
Sygdommen er også farlig med formidable komplikationer i form af hepatisk encefalopati, kredsløbssygdomme, endogen forgiftning, åreknuder i spiserøret, truende intern blødning, nedsat blodudstrømning fra tarmen - dette er kun en lille del af, hvad der kan skyldes en stigning i trykket i portalvenen. Det er positivt, at patologien i de fleste tilfælde udvikler sig langsomt og er kronisk, og læger har tid nok til at yde hjælp.
Etiologi og patogenese
Hvad er portalhypertension? For at forstå processen med dannelsen af patologi, skal du vide, at portalvenen er en af de største og vigtigste vener i kroppen. Det er forbundet med anastomoser med vena cava, tæt kapillærnetværk i leveren, leverårer. En stigning i trykket i det fører til en stigning i trykket i alle vener i bughulen, saphenøse vener, i miltens kar (hypertension ledsages normalt af splenomegali - en forstørrelse af milten), udseendet af ikke-inflammatorisk effusion i bughulen på grund af forekomsten af hydrodynamisk blodtryk over det onkotiske tryk vand i den vaskulære seng.
De vigtigste etiologiske faktorer, der fører til hypertension i portalvenen:
- Hepatitis af enhver etiologi - fører til massiv betændelse i leverparenkymet, udviklingen af adhæsioner, et fald i området med effektiv passage af blod gennem leverlobulerne. Hvis betændelsen skrider frem, observeres nekrose af hepatocytter, og i deres sted dannes bindevæv, der ikke er i stand til at cirkulere og kun fungere strukturelt (men ikke funktionelt) - levercirrose.
- Levercirrhose - kan være forårsaget af vira, bakterier, invasioner, alkoholisk cirrose er almindelig. Når det meste af parenkymet erstattes af fibrøst væv, holder leveren op med at fungere ved fuld styrke, og blodgennemstrømningen falder ikke. Den tætte struktur tillader ikke det krævede volumen at passere igennem, og trykket i portalvenen stiger.
- Fed hepatose eller fedtdegeneration i leveren - udviklingsmekanismen ligner skrumpelever, med den eneste forskel, at i stedet for fibrøst væv erstattes den indre del af organet med fedtvæv. Det reducerer også det effektive organområde og forringer blodets passage gennem acini.
- Sygdomme, der reducerer portalvenens lumen - tromboemboliske tilstande, medfødte vaskulære anomalier, tumorer, der indsnævrer venens lumen.
- Portal leverfibrose.
Sygdommen udvikler sig i flere faser, hvoraf en stigning i trykket inde i selve leveren, en stigning i vaskulær resistens i sinusoiderne og terminalvenulerne og leverlobuli spiller en kritisk rolle. En vigtig rolle spilles af biokemisk skade på leveren ved henfald og stagnationsprodukter, biologisk aktive stoffer i venøst blod, især nedbrydende hæmoglobin samt ødemer i hepatocytter (leverceller).
Kroppen er i stand til effektivt at kompensere for en træg patologisk proces i nogen tid, når blodcirkulationen udføres langs bypass-ruter - shunts eller collaterals. Men så fører overløbet af portokavale og portosystemiske anastomoser til åreknuder i disse vener og andre kar i deres bassin, ascites og blødning. På grund af det faktum, at blodcirkulationen omgår leveren, og det er det primære organ, der renser blodet fra fremmede stoffer (såvel som fra interne metaboliske produkter, fremmedhad - alkohol, stoffer osv.), Kommer alle disse stoffer ind i fri cirkulation og derefter i målorganer, især hjernen. Dermed øges beruselsen af kroppen.
Forstyrrelser, der påvirker proteinmetabolismen, er også farlige, selvom de ikke er primære - leveren syntetiserer den største mængde proteiner i kroppen, derfor reduceres niveauet af blodproteiner med dets sygdomme, og med dem onkotisk tryk, uspecifik immunitet, blodets evne til at koagulere hæmostase (koagulation)). Separat er det værd at fremhæve en stigning i milten, ofte forbundet med en stigning i dens funktion (hypersplenisme), der er fyldt med anæmi og trombocytopeni.
Klassifikation
Den generelt accepterede klassificering tager højde for forhold, der kan resultere i hypertension i portalvenesystemet:
- Suprahepatic - forårsaget af trombose (obstruktion) af milt- eller portalvenen, hvilket fører til en ophobning af blod i portalvenen gennem den nærmeste anastomose. Denne type inkluderer også medfødte patologier, såsom atherovenøs fistel.
- Hepatisk - i forhold til lever sinus er der tre typer: presinusoidal, sinusformet (cirrotisk) og postsinusoidal (på grund af veno-okklusiv sygdom i leveren). Med denne form for sygdommen er leveren selv årsagen til stagnation.
- Ekstrahepatisk - mere almindelig hos børn i forbindelse med Budd-Chiari syndrom, manifesteret ved trombose i levervenen, udslettelse af endoflebitis i leverårerne eller hjertesygdomme i form af en stigning i det hydrodynamiske tryk i dets kamre og et fald i hjertets effektive volumen.
Niveauer
Klinikken skelner mellem 4 faser af patologi, afhængigt af sværhedsgraden af manifestationer:
- den indledende er det også det funktionelle trin - kendetegnet ved en let stigning i tryk i portalvenen, som kan falde efter et stykke tid; målorganskader er fraværende
- grad 1, moderat eller kompenseret - på dette tidspunkt klarer kroppen stadig blodstrømmen ved hjælp af rundkørselssikkerhed. Spiserørens vener er let udvidet, ascites er fraværende, let splenomegali er mulig;
- grad 2, udtalt - præget af splenomegali, en overflod af kliniske tegn, især ødemsyndrom, ascites, blødninger;
- grad 3, kompliceret - hypertension suppleres med blødning fra spiserøret, maven, endetarmen, hæmorroide vener; alvorlig anæmi er mulig. Det er en terminal tilstand.
Portal hypertension symptomer
Sygdomssymptomer varierer med patientspecifik kompensation, absolut portaltryk og komplikationer.
De første manifestationer af patologi er normalt fordøjelsesforstyrrelser, flatulens, løs afføring, smerter i venstre og højre epigastriske region, en følelse af oppustethed og fylde i maven. Karakteriseret af den såkaldte leversvaghed, træthed, døsighed.
Senere opdages splenomegali, som bestemmes af palpation. En forstørret milt kan forårsage smerte, trykke på de omgivende organer, overfylde dens funktion, ødelægge blodplader og erytrocytter i høj hastighed og derved forårsage anæmi og trombocytopeni (derfor er en generel og biokemisk blodprøve obligatorisk). Et utilstrækkeligt antal formede elementer indikerer procesens progression.
"Medusa's head" er et af de karakteristiske tegn på hypertension i portalvenesystemet
Et vigtigt diagnostisk kriterium er det såkaldte vandmandshoved - en stigning i de saphenøse vener i den forreste abdominale væg, der kontrasterer det forvrængede venøse mønster i den forreste abdominalvæg. Ofte ledsages dette symptom af ascites, som kan bestemmes ved hjælp af udsvingsmetoden, når lægen ryster mavevæggen på den ene side og med den anden hånd føler en bølge, væskens bevægelse. Udvendigt manifesteres ascites ved en stigning i maven og får en afrundet form.
Et almindeligt symptom på portalhypertension er intern blødning, der pludselig opstår uden nogen åbenbar grund. Det er på grund af blødning, at patienter ofte søger lægehjælp for første gang. Det kan bløde fra spiserørens vener (rødt, let blod), mave (blod i kontakt med saltsyre i mavesaft får farven på kaffegrund), hæmorider. Denne tilstand kræver kirurgisk indgreb.
Patienten har generel dystrofi (et karakteristisk udseende af sådanne patienter er en uforholdsmæssigt forstørret mave på grund af ascites på baggrund af tynde arme og ben), et fald i muskelmasse og muskelsvaghed. Toksisk hjerneskade fører til encefalopati - patienten har dårlig artikulation, besvarer spørgsmål uhensigtsmæssigt, kan ikke huske godt, tænker på enkle spørgsmål i lang tid, forstår ofte ikke betydningen af hvad der er blevet sagt.
Diagnostik
Diagnosen af sygdommen er flertrins, i fravær af alvorlige komplikationer, sammen med behandling, udføres den i den terapeutiske afdeling, hvis nogen, i kirurgi. For det første undersøger lægen, analyserer hudens tilstand, saphenous vener i underlivet, et generelt billede af dens forreste væg. Derefter laver han palpation og percussion - han ser efter fri væske i bughulen, palperer overfladen og kanten af leveren, milten. Med denne patologi er de hårde, tætte, skarpe, undertiden smertefulde. Efter fysisk undersøgelse fortsætter de med instrumentale og laboratorieundersøgelser.
Røntgen med kontrast bruges - på denne måde kan du vurdere tilstanden af leverblodgennemstrømning. I nogle tilfælde tyder de på leverscintigrafi, denne metode svarer til radiografi, kun et radiofarmaceutisk middel fungerer som en kontrast.
En informativ metode er ultralyd i bukhulen, som giver dig mulighed for at vurdere størrelsen, strukturen, ekkogeniciteten af leveren, milten og nærliggende kar. Et ultralydstegn på hypertension er en stigning i diameteren af leverårerne, portalen og vena cava. Hvis du kombinerer ultralyd med Doppler-ultralyd, er det muligt at grundigt vurdere blodgennemstrømningen og hæmodynamiske forhold i specifikke kar.
Obligatoriske undersøgelser er FGDS (fibrograstroduodenoscopy), sigmoidoscopy. Endoskopiske metoder gør det muligt at vurdere graden af skade på venerne i indre organer, deres hævelse og risikoen for blødning.
Laboratorieundersøgelse inkluderer, ud over en klinisk blodprøve, undersøgelse af koagulogram, markører for hepatitis, enzymer ALT, AST, deres forhold, LDH for forskellige fraktioner, serumimmunglobuliner.
Behandling af portalhypertension
Behandlingen begynder med brugen af farmakologiske midler, hvis virkning sigter mod at fjerne fri væske fra kroppen, udvide lumen af blodkar og forbedre hæmodynamik. Til dette formål ordineres betablokkere (Atenolol, Nebivalol), diuretika (Furosemid, Lasix), ACE-hæmmere (Captopril, Lisinopril), glycosaminoglycaner. Til blødning ordineres telipressin eller vasopressin.
Det er kritisk vigtigt at behandle den underliggende tilstand, der forårsagede hypertension.
I nogle tilfælde er den terapeutiske virkning utilstrækkelig, og kirurgi er nødvendig. Som regel udføres kirurgisk indgreb hos både voksne og børn ved laparoskopisk metode.
Opmærksomhed! Foto af chokerende indhold.
Klik på linket for at se.
For at stoppe intern blødning griber de til endoskopisk skleroterapi, hvor et lægemiddel injiceres i karret og forårsager vedhæftning af de vaskulære vægge. Denne manipulation har medicinske anmeldelser, der indikerer dens høje effektivitet. I tilfælde af blødning udføres ligeledes karbinding, dvs. ligering af blødningsvenen.
Ved svære ascites udføres laparocentese - fjernelse af fri væske fra bukhulen.
Den vigtigste metode til kirurgisk behandling af portalhypertension er oprettelsen af kunstige shunts for at reducere trykket i portalvenen. Måske pålæggelsen af kunstige portocavale eller mesentericocavale anastomoser, hvorigennem blodet vil gå rundt. Desværre kan leverens funktionalitet ikke gendannes med nogen af de nuværende metoder, derfor er alle operationer palliative.
Vejrudsigt
Levetiden for patienter med denne patologi er i gennemsnit 10-15 år efter en operation for at pålægge kunstige anastomoser. Dette er et ret højt tal i betragtning af omfanget af skaden. Denne periode kan forlænges ved passende forebyggelse af komplikationer, understøttende terapi og regelmæssige lægeundersøgelser.
Kliniske retningslinjer er at normalisere det daglige regime og diæt. Det er nødvendigt at begrænse indtagelsen af salt og andre fødevarer, der øger blodtrykket. Det er også vigtigt at overvåge mængden af forbrugt væske og ikke overskride det anbefalede volumen (indstillet af lægen på individuel basis). Tung fysisk aktivitet er strengt forbudt.
Den dødelige faktor er oftest intern blødning; denne komplikation tegner sig for mere end 50% af dødsfaldene i denne patologi.
Video
Vi tilbyder at se en video om emnet for artiklen.
Nikita Gaidukov Om forfatteren
Uddannelse: 4. års studerende ved Det Medicinske Fakultet nr. 1 med speciale i generel medicin, Vinnitsa National Medical University. N. I. Pirogov.
Erhvervserfaring: Sygeplejerske fra kardiologisk afdeling på Tyachiv Regional Hospital nr. 1, genetiker / molekylærbiolog i Polymerase Chain Reaction Laboratory ved VNMU opkaldt efter N. I. Pirogov.
Har du fundet en fejl i teksten? Vælg det, og tryk på Ctrl + Enter.
