Gigantisme
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Gigantisme er en neuroendokrin patologi, der forekommer hos personer med åbne epifysiske vækstzoner (børn og unge) på baggrund af overdreven produktion af væksthormon i den forreste hypofyse. Sygdommen diagnosticeres oftere hos mænd.
Kilde: kak-virasti.com
Væksthormon er et af hormonerne i den forreste hypofyse, som forårsager en udtalt acceleration af lineær vækst hos børn, unge og unge med endnu ikke lukkede vækstzoner. Produktionen af væksthormon falder med alderen.
Menneskelig vækst refererer til generelle antropometriske egenskaber og er en af indikatorerne for fysisk udvikling. Det er påvirket af genetiske, miljømæssige faktorer såvel som køn og alder. Gennem livet vokser en person ujævnt. Kropslængden øges hurtigst under prænatal udvikling. I puberteten er den årlige vækstrate fra 5 til 7 cm. Vækst hos mænd slutter som regel 18-20 år hos kvinder - 16-18 år.
Gigantisme findes som regel i en alder af 9-13 år, en patologisk proces, hvor vækstraten væsentligt overstiger den anatomiske og fysiologiske norm, ledsager perioden med fysiologisk vækst. Ved slutningen af puberteten overstiger højden af patienter med gigantisme 190 cm hos kvinder og 200 cm hos mænd. Forældre til patienter med gigantisme har normalt normale vækstrater. Patologi forekommer med en hyppighed på 1-3 tilfælde pr. 1000 befolkning.
Årsager og risikofaktorer
Årsagen til udviklingen af gigantisme hos børn er hyperplasi og hyperfunktion af hypofyseceller, der udskiller væksthormon. Overdreven produktion af somatotropisk hormon kan observeres på baggrund af læsioner i hypofysen som følge af en tumorproces, neuroinfektioner (meningitis, encephalitis, meningitis encephalitis), forgiftning af kroppen, traumatisk hjerneskade.
Udviklingen af delvis gigantisme kan være forårsaget af neuro-trofiske ændringer, en krænkelse af dannelsen af kropsstrukturer under intrauterin udvikling, den forkerte position af fosteret på prænatal udviklingstrin med kompression af individuelle dele af kroppen, udvikling af stagnation og efterfølgende stigning i den komprimerede del af kroppen.
Kilde: blogspot.com
Former af sygdommen
Patologi er af følgende typer:
- sandt - en proportional stigning i kropsstørrelse i fravær af fysiologiske og mentale lidelser;
- delvis eller delvis - en stigning i visse dele af kroppen
- halvdelen - en stigning i den ene halvdel af kroppen;
- akromegal - gigantisme med tegn på akromegali
- splanchnomegalic - gigantisme med en stigning i indre organer;
- eunuchoid - gigantisme på baggrund af hypogonadisme;
- cerebral - gigantisme på baggrund af organisk hjerneskade.
Symptomer
Toppen af sygdommen opstår ved 10-15 år. Ud over overdreven hurtig vækst oplever patienter svaghed, træthed, hovedpine, svimmelhed, nedsat synsstyrke, smerter i knogler og led, følelsesløshed i hænderne. Tab af hukommelse og nedsat præstation fører til et fald i akademisk præstation. Patienter med gigantisme udvikler ofte andre hormonelle lidelser, især seksuelle forstyrrelser såvel som psykiske lidelser. Reproduktionssystemets tilstand afhænger af tidspunktet for sygdommens begyndelse (før eller efter puberteten).
En stigning i niveauet af væksthormon forårsager hypertrofi og hyperplasi i hjertet, lungerne, leveren, bugspytkirtlen og tarmene. Hos ca. 25% af patienterne med gigantisme forstørres skjoldbruskkirtlen, hvilket fører til en følelse af hjertebanken, irritabilitet og øget svedtendens. En tredjedel af patienterne har nedsat glukosetolerance.
Hos børn med gigantisme bemærkes epifyseal knoglevækst. Samtidig er stigningen i størrelsen på kroppen og indre organer ret proportional. I fremtiden kan patientens ansigtsegenskaber forstørres: underkæben, mellemrummet mellem tænderne såvel som hænder og fødder øges; flade knogler tykner, bindevæv formerer sig. Stemmen bliver normalt lav, macroglossia (forstørret tunge) udvikler sig. Med progressionen af det patologiske dannes insufficiens i organer og kropssystemer.
Med delvis gigantisme er der en patologisk stigning i individuelle dele af kroppen (fingre, fødder osv.) I længde og bredde, patologisk vækst af blødt væv.
Diagnostik
Den primære diagnose stilles på basis af undersøgelse af patienten - hovedtegnet på gigantisme hos børn er vækst, der overstiger aldersnormen. For at afklare diagnosen og afklare sygdommens etiologi udføres en undersøgelse af det endokrine, nervøse og andre system ved hjælp af instrumentelle og laboratoriemetoder.
Bestemmelse af koncentrationen af væksthormon i blodet efter glukosebelastning (hos patienter med diabetes mellitus er denne undersøgelse ikke informativ), test for insulinlignende vækstfaktor 1, test med thyroliberin.
Under en oftalmologisk undersøgelse afslører patienten overbelastning i fundus samt en begrænsning af synsfelterne.
For at opdage mulige neoplasmer i hypofysen udføres en røntgenundersøgelse af kraniet, computeren eller magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen. Tilstedeværelsen af et hypofyseadenom er indikeret ved en stigning i størrelsen af sella turcica.
Differentiel diagnose af gigantisme udføres med arvelig høj statur.
Behandling
For at normalisere niveauet af væksthormon ordineres patienter med gigantisme normalt syntetiske analoger til somatostatin (et hormon, der undertrykker produktionen af væksthormon) for hurtigere lukning af knoglevækstzoner - kønshormoner.
I tilfælde af udvikling af gigantisme på baggrund af hypofyseadenom kan strålebehandling eller kirurgisk behandling (transsphenoidal fjernelse af hypofyseadenom) anvendes i kombination med lægemiddelterapi med dopaminagonister. Efter operationen observeres vedvarende remission hos 30-85% af patienterne (afhængigt af størrelsen af neoplasma).
Hos patienter med eunuchoid-typen gigantisme sigter behandlingen mod at stoppe yderligere skeletvækst og eliminere seksuel infantilisme, som hormonbehandling anvendes til.
Med delvis gigantisme kan ortopædisk korrektion udføres gennem plastikkirurgi.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Hos kvinder kan gigantisme være kompliceret af primær amenoré, tidlig ophør af menstruation, infertilitet hos mænd - hypogonadisme, erektil dysfunktion.
Derudover udvikler gigantismepatienter ofte hypo- eller hyperthyroidisme, diabetes mellitus eller insipidus, arteriel hypertension, hjertesvigt, myokardial dystrofi, degenerative ændringer i leverparenkymet, lungeemfysem, muskelsvaghed, asteni. Risikoen for at udvikle godartede og ondartede svulster øges.
Vejrudsigt
Med rettidig diagnose og korrekt valgt terapi er prognosen for livet relativt gunstig, men evnen til at arbejde og patienternes forventede levetid reduceres. Den mest almindelige dødsårsag hos patienter med gigantisme er kardiovaskulær svigt.
Forebyggelse
Det er ikke muligt at forhindre fremkomsten af gigantisme. Rettidig tilstrækkelig behandling kan forhindre udviklingen af komplikationer hos patienter med gigantisme.
YouTube-video relateret til artiklen:
Anna Aksenova Medicinsk journalist Om forfatteren
Uddannelse: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialitet "Laboratoriediagnostik".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
