Hypospadier
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Hypospadier er en medfødt misdannelse i kønsorganet, hvor der er en forkert placering af urinrørets åbning (urinrøret). Hypospadier er en af de mest almindelige misdannelser i de nedre urinveje hos mænd (efter phimosis og meatostenosis); i den generelle struktur af urologisk patologi er det 1-4%. Hos kvinder diagnosticeres sjældent hypospadier.
Kilde: androlog.net
Årsager og risikofaktorer
Hovedårsagen til dannelsen af hypospadier er en krænkelse af processen med differentiering af det rudimentære epitel såvel som lukningen af urinrøret, der forekommer ved 7-14 ugers graviditet.
Risikofaktorer, der påvirker en kvinde under graviditet, inkluderer:
- endokrine lidelser;
- infektiøse sygdomme
- undfangelse ved in vitro befrugtning
- kompliceret graviditet (tidlig toksikose, nefropati, trussel om ophør af graviditet);
- tager visse lægemidler
- alkohol misbrug;
- alvorlige psyko-emotionelle chok;
- eksponering for ioniserende stråling.
Genetisk disposition er ikke af ringe betydning for sygdommens udvikling. Familietilfælde af hypospadier registreres i 10-20% af det samlede antal tilfælde. Ifølge nogle undersøgelser bemærkes en øget risiko for at få en baby med hypospadier hos vegetariske forældre, hvilket skyldes indtagelsen af store mængder fytoøstrogener sammen med mad.
Former af sygdommen
Afhængig af graden af underudvikling af urinrøret skelnes der mellem følgende former for hypospadier:
- capitate;
- koronal;
- stilk;
- skrotal
- perineal;
- akkordens hypospadier ("hypospadier uden hypospadier").
Derudover er patologi klassificeret i tre grupper:
- anterior (capitate og coronal);
- medium (stilk);
- tilbage (skrotal og perineal).
Kilde: simptomer.ru
Hypospadier hos kvinder er af to grader:
- Den ydre åbning af urinrøret er placeret i den midterste eller nedre del af vagina, vandladning forstyrres ikke.
- Total opdeling af urinrørets bageste væg, der strækker sig til lukkemuskelområdet, udvikler urininkontinens.
Symptomer
Det kliniske billede af hypospadier varierer afhængigt af sygdommens form. Et almindeligt symptom er underudvikling af den distale urinrør. Hos mænd dannes en kort fibrøs ledning, hvilket fører til krumning af penis. Krumningsgraden afhænger af længden af den fibrøse notokord og tætheden af arvævet. Forhuden deles under hypospadier og dækker penishovedet. Corpus cavernosum kan være underudviklet eller helt fraværende i en eller anden del af den distale del af urinrøret. I mangel af skade på lukkemuskel bibeholdes urinen generelt godt.
Den mest almindelige (75% af tilfældene) og den milde form for sygdommen er hypospadier, hvor den ydre åbning af urinrøret er placeret lidt lavere end normalt, den kan indsnævres (meatostenosis), hvilket medfører vandladningsbesvær, mens hovedtøj ikke er til stede. Hos patienter er der en krumning af penis, som øges med begyndelsen af seksuel aktivitet.
Med udviklingen af den koronare form af sygdommen er den ydre åbning af urinrøret placeret på niveauet af koronar sulcus, vandladningsforstyrrelser og udtalt krumning af penis bemærkes.
Stamhypospadier er karakteriseret ved manglende evne til at tisse normalt i et mandligt mønster, hvilket tvinger patienter til at løfte deres penis til maven eller til at tisse, mens de sidder. Patienter har en udtalt deformation af penis, en erektion ledsages normalt af smerte. Med denne form for sygdommen er seksuel kontakt mulig, men hvis den ydre åbning af urinrøret er placeret ved bunden af penis, kommer ejakulatet ikke ind i skeden.
Skrotens form af sygdommen har et alvorligt forløb. Den ydre åbning af urinrøret i dette tilfælde åbner på pungen og deler den i to dele. Der er en udpræget underudvikling og krumning af penis, der ligner en hypertrofieret klitoris, hvorfor det ved fødslen af drenge med scrotal hypospadier undertiden forveksles med piger med adrenogenitalt syndrom. Vandladning er kun mulig i siddende stilling; seksuel aktivitet er umulig.
Med udviklingen af perineal hypospadier er den ydre åbning af urinrøret placeret bag pungen. Længden af penis overstiger ikke 9,5 cm (lille penis). Opdeling af pungen bemærkes, hvilket kan føre til en fejl ved bestemmelse af det nyfødte barns køn. Skrotale og perineale former for hypospadier kombineres ofte med lyskebrok, hydrocele (dråbe i testikelmembranerne), kryptorkidisme (usænket testikler i pungen).
Patienter med akkordhypospadier har en kort, underudviklet urinrør, som får penis til at bøje sig nedad. Den ydre åbning af urinrøret er placeret korrekt. Under en erektion bøjes penis, som ledsages af betydelig smerte og gør samleje umuligt.
Hypospadier hos kvinder er kendetegnet ved vaginal ektopi af den ydre åbning af urinrøret. En betydelig forkortelse af urinrøret bliver årsagen til forekomsten og hyppig gentagelse af infektiøse sygdomme i urogenitalkanalen. Patienter udvikler ofte vulvitis, vulvovaginitis, blærebetændelse, urethritis osv. Derudover kan der være tegn på pseudohermaphroditism eller hermaphroditism, hvilket er årsagen til psykologiske problemer. Totale hypospadier hos kvinder ledsages af urininkontinens.
Diagnostik
I de fleste tilfælde påvises hypospadier, når barnet undersøges af en neonatolog umiddelbart efter fødslen. Hvis en nyfødt har kønsanomalier, udføres en ultralydsundersøgelse af bækkenorganerne for at bestemme køn, og hvis dette ikke er nok, ty de til at bestemme karyotypen.
Under en objektiv undersøgelse af patienten er der opmærksomhed på lokaliseringen af den ydre åbning af urinrøret, dens form og størrelse, tilstedeværelsen af penis krumning.
Da hypospadier hos drenge ofte kombineres med andre anomalier i udviklingen af urogenitalkanalen, udføres en detaljeret undersøgelse ved hjælp af (om nødvendigt) magnetisk resonansbilleddannelse af bækkenet, urethrografi, urethroskopi, uroflowmetri osv.
Behandling
De vigtigste mål for behandlingen af hypospadier hos drenge er at genoprette penisfunktionerne og eliminere den kosmetiske defekt. Den mest effektive tidlige behandling af sygdommen, gennemført i en alder af 1-3 år.
Med en let dystopi og en indsnævring af urinrørets udvendige åbning er metatomi tilstrækkelig, det vil sige dissektion af meatus for at udvide den. I andre tilfælde griber de til plastisk kirurgi i urinrøret ved hjælp af transplantater og lokale klapper. Operationen for hypospadier kan udføres i et eller to trin (den anden fase er 7-8 år gammel, når penis når en vis størrelse, og der er ingen erektioner endnu). Et-trins kirurgisk behandling af hypospadier foretrækkes. I løbet af operationen korrigeres penis krumning (fibrøs adhæsion elimineres, plastik af den ventrale overflade af penis udføres), og den fraværende urinrør og den normalt placerede eksterne urinrørsåbning genskabes. I nærvær af kryptorchidisme henvises testiklen samtidig til pungen. Efter en operation udført i barndommen observeres patienter af en pædiatrisk urolog, indtil penisvæksten er afsluttet.
Kilde: myfamilydoctor.ru
Kirurgisk behandling af hypospadier hos kvinder er indiceret i tilfælde af udvikling af en total form for patologi. Under operationen dannes urinrøret fra blæren eller skeden. I andre mindre alvorlige tilfælde er kirurgisk korrektion ikke påkrævet. Graviditetsplanlægning hos patienter med hypospadier skal udføres i overensstemmelse med lægens anbefalinger.
Hvis patienten har psykiske problemer, kan det være nødvendigt at arbejde med en psykolog eller psykoterapeut.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Hypospadier kompliceres af konstant irritation af huden ved urinrørets udgangssted, infektiøse sygdomme i urinvejsorganet og reproduktionsforstyrrelser. De negative konsekvenser af kirurgi for hypospadier kan være en fistel i urinrøret, urinrørets stramninger, urinrørets divertikulum, tab af følsomhed i glanspenis. Komplikationer, der fører til et fald i livskvaliteten, ses oftere i sygdommens skrot- og perinealform.
Vejrudsigt
Med rettidig diagnose og tidlig behandling er prognosen gunstig i de fleste tilfælde. Tidlig korrektion giver dig mulighed for at opnå normalisering af penisudviklingen og vandladningsprocessen.
Forebyggelse
Der er ingen specifik forebyggelse af sygdommen. Ikke-specifik forebyggelse af hypospadier er eliminering af faktorer, der kan påvirke dannelsen af fosteret negativt under graviditeten.
YouTube-video relateret til artiklen:
Anna Aksenova Medicinsk journalist Om forfatteren
Uddannelse: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialitet "Laboratoriediagnostik".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
