Kraniostenose
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Formularer
- Kraniostenose symptomer
- Diagnostik
- Kraniostenose behandling
- Komplikationer og konsekvenser af kraniostenose
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Kraniostenose er en patologisk tilstand, der fører til deformation af kraniet hos nyfødte, der skyldes for tidlig tilvækst af kraniale suturer. Oftest gennemgår de sagittale og koronare kraniale suturer for tidlig infektion.
Kilde: wikimedia.org
Volumenet af den deformerede kraniet svarer ikke til størrelsen af den aktivt voksende hjerne, kompression og beskadigelse af hjernestrukturer opstår, hvilket forhindrer deres udvikling og kan føre til irreversible konsekvenser.
Forekomsten af denne sygdom er 1 tilfælde pr. 2000 nyfødte; det observeres hos drenge dobbelt så ofte som hos piger.
Årsager og risikofaktorer
Kraniostenose er forårsaget af for tidlig mineralisering af kraniale suturer (craniosynostosis). De mest almindelige faktorer for tidlig infektion er:
- genetiske abnormiteter
- mangel på vitaminer (B8, D) og sporstoffer (magnesium, zink, calcium) i den forventede mors kost;
- mekanisk indvirkning på fosterskallen under graviditet og fødsel;
- hormonelle lidelser, især dem, der er forbundet med skjoldbruskkirtelhormoner;
- infektiøse sygdomme hos den forventede mor - herpes, røde hunde, influenza;
- rygende mor under graviditet
- ugunstige miljøfaktorer.
Kraniosynostose fører til deformation af kraniet og en stigning i intrakranielt tryk, hvilket igen fører til kompression af hjernen i løbet af sin aktive vækstperiode.
Formularer
Afhængigt af om craniostenose hos en nyfødt er forbundet med andre udviklingsmæssige anomalier, skelnes der mellem to former:
- ikke-syndromisk eller isoleret - fortsætter uden ekstrakraniale deformiteter, har en mere gunstig prognose;
- syndromisk - ledsaget af ekstrakraniale deformiteter, abnormiteter i hjerte-kar-åndedrætsorganerne, nervesystemet, fusion af fingre og tæer, spalte i ganen og overlæben og andre misdannelser.
Afhængig af antallet af for tidligt mineraliserede sømme skelnes mellem følgende former:
- monosynostose - forurening af en sutur;
- polysynostose - multipel lukning af suturer;
- pansynostose - infektion af alle kraniale suturer.
Der er også en klassifikation, der tager højde for deformationen af kraniet, og hvilke suturer gennemgik tidlig mineralisering. I overensstemmelse med det skelnes der mellem følgende former for craniostenose:
- scaphocephaly - påvirker den sagittale sutur; den mest almindelige form. Det er kendetegnet ved en stigning i kraniet i anteroposterior retning, indsnævring af hovedet. Templerne er deprimerede, barnets ansigt har en scaphoid-form. Neurologiske symptomer er ualmindelige for denne form;
- brachycephaly - koronale og lambdoid suturer er smeltet sammen. Kraniet forstørres lateralt. Denne form er karakteriseret ved neurologiske og oftalmiske symptomer;
- trigonocephaly - påvirker metopiske suturer. Det er kendetegnet ved en trekantet udvidelse af kraniet i panden. Denne form er karakteriseret ved hypertelorisme (øget afstand mellem øjnene) og synshandicap;
- mikrocefali - opstår på grund af multipel fusion af kraniale suturer. Det er kendetegnet ved et ensartet fald i kraniets størrelse.
Kraniostenose symptomer
Kraniostenose er karakteriseret ved følgende symptomer:
- deformeret kranium, unaturlig hovedform;
- øget intrakranielt tryk, hvilket er årsagen til vedvarende hovedpine;
- kvalme og opkast;
- exophthalmos, strabismus, overbelastning i nethinden, hvilket fører til nedsat syn;
- søvnforstyrrelser
- Vanskeligheder med at spise
- meningeal symptomer
- forsinkelse i psykomotorisk udvikling
- periodiske anfald.
Nogle symptomer vises ikke umiddelbart efter et barns fødsel og bliver kun udtalt i det andet leveår, hvilket komplicerer diagnosen kraniostenose hos nyfødte.
Diagnostik
Diagnose af kraniostenose hos nyfødte begynder med en klinisk undersøgelse, hvor kraniets form og størrelse vurderes, fontanellerne palperes, og kraniets størrelse måles ved hjælp af et målebånd (kraniometri).
Undersøgelse foretaget af en neurolog afslører tilstedeværelsen af patologiske reflekser og andre symptomer på hjerneskade. En undersøgelse af en øjenlæge er også nødvendig for at opdage krænkelser af synsorganet - overbelastning af fundus, exophthalmos, atrofi i synsnerven.
En vigtig rolle i diagnosen er indsamlingen af livshistorie og familiehistorie. Arten af graviditetsforløbet (komplikationer, infektiøse sygdomme, moderens dårlige vaner), tilstedeværelsen af sådanne deformationer i familien, især fødsel (skader, komplikationer) tages i betragtning.
Den vigtigste instrumentelle metode til diagnosticering af kraniostenose er røntgenundersøgelse. Den vigtigste diagnostiske funktion er fraværet af en eller flere suturer i billedet; knoglevævets tilstand vurderes også: med craniostenose tyndes det i kranievælvet, og karakteristiske digitale indtryk afsløres også der.
Ultralydundersøgelse af hovedårer i hoved og nakke afslører kredsløbssygdomme i kraniehulen, hvilket kan være tegn på intrakraniel hypertension.
Computertomografi af hjernen bruges til at bekræfte adhæsionen af kraniale suturer såvel som til at identificere samtidige hjernepatologier.
Andre instrumentelle metoder anvendes også:
- angiografi af hjerneskibe;
- elektroencefalografi;
- neurosonografi;
- MR scanning;
- Ultralyd af indre organer for at opdage tilknyttede ekstrakraniale anomalier.
Kraniostenose behandling
Behandling af craniostenose er hovedsagelig kirurgisk. Den primære opgave ved kirurgisk indgriben er at eliminere øget intrakranielt tryk og skabe betingelser for yderligere vækst og udvikling af hjernen. I nogle tilfælde kan operationer eliminere en kosmetisk defekt i kraniet og korrigere hovedets form.
Den optimale alder for interventionen er den tidlige periode - 3-9 måneder. Efter det tredje leveår, hvor perioden med den mest aktive hjernevækst er forbi, kan operationer være ineffektive.
Ved behandling af kraniostenose anvendes følgende typer kirurgiske indgreb:
- lineær kraniotomi - angivet i en tidlig alder;
- cirkulær kraniotomi - oftere brugt i en ældre alder;
- fragmentering af kranievælvet - angivet med flere tilvækst af kraniale suturer og kun i en ældre alder;
- flap bilateral kraniotomi - angivet i svære tilfælde af dekompenseret kraniostenose.
Kilde: lipetskmedia.ru
Efter kirurgisk behandling udføres radiografikontrol eller computertomografi for at vurdere graden af kraniel deformitetskorrektion.
Komplikationer og konsekvenser af kraniostenose
Med en utidig diagnose og i mangel af behandling kan følgende komplikationer udvikles:
- vedvarende deformation af kraniet, hvilket fører til en betydelig kosmetisk defekt;
- vedvarende hovedpine
- tilbagevendende anfald (ufrivillige sammentrækninger af musklerne i arme og ben, undertiden med bevidsthedstab);
- udvikling af synshandicap op til dets fuldstændige tab
- mental retardation.
Vejrudsigt
I tilfælde af straks foretaget kirurgisk behandling og med en isoleret form for kraniostenose kan symptomerne på sygdommen komme tilbage.
Hvis ubehandlet, kraniostenose er normalt deaktiverende på grund af synstab, mental retardation og andre komplikationer. Den unaturlige form af kraniet og krænkelsen af ansigtets proportioner fører til en alvorlig kosmetisk defekt, der påvirker barnets senere liv.
Forebyggelse
Forebyggelse af kraniostenose under graviditet inkluderer:
- medicinske genetiske konsultationer;
- fuldstændig eliminering af dårlige vaner (rygning, alkoholmisbrug);
- undgå drikkevarer og fødevarer med højt fosfatindhold
- ernæringskontrol - det skal omfatte en tilstrækkelig mængde vitaminer og mineraler i den rigtige kombination
- regelmæssig overvågning af fostrets tilstand ved hjælp af ultralyd og andre undersøgelsesmetoder
- forebyggelse af infektiøse sygdomme hos den forventede mor.
YouTube-video relateret til artiklen:
Anna Kozlova Medicinsk journalist Om forfatteren
Uddannelse: Rostov State Medical University, specialitet "General Medicine".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
