Dandy Walker syndrom
Medfødte misdannelser hos børn er et ret almindeligt fænomen i hele verden. Sådanne patologier kan have varierende sværhedsgrad og have en eller anden effekt på en voksende organisme. Blandt det store antal mulige anomalier betragtes Dandy Walker syndrom som det mest alvorlige i dets konsekvenser. Dette er en medfødt underudvikling af hjernen, hvor udstrømningen af cerebrospinalvæske forstyrres - væsken, der giver næring til hjernevævet. Derudover er der en underudvikling af lillehjernen. Patologiske tegn, der indikerer tilstedeværelsen af en alvorlig defekt i fosteret, observeres direkte under graviditeten.
Dandy Walkers anomali, symptomer
En medfødt sygdom kan påvises hos et barn selv under graviditetsprocessen. Efter 20 ugers graviditet, under en ultralydsundersøgelse af fosteret, er de typiske symptomer på denne patologi tydeligt synlige. Bekræftelse af en sådan diagnose som Dandy Walker syndrom er først og fremmest tegn på hjerneskade. Dette er dannelsen af en cyste i regionen af kraniefossaen, underudvikling af lillehjernen samt udvidelse af hjernens fjerde ventrikel. Efterhånden som fosteret udvikler sig, øges symptomerne. Splittet læbe og hård gane, syndaktyly og nyreanomalier bliver synlige.
Hvis der af en eller anden grund ikke blev foretaget en ultralydsundersøgelse af fosteret, opdages Dandy Walkers patologi i de fleste tilfælde næsten umiddelbart efter barnets fødsel. På grund af stigningen i intrakranielt tryk opfører babyen sig meget rastløst, han udvikler hydrocephalus, muskelspasmer bemærkes, ufrivillige oscillerende øjenbevægelser - nystagmus. Forløbet af sygdommen er mulig uden tegn på hydrocephalus.
I en ældre alder begynder Dandy Walker syndrom at manifestere sig med cerebellære symptomer. Barnets koordination af bevægelser forstyrres, hvilket skaber problemer, når man går, op til umuligheden af uafhængig bevægelse. Det vigtigste symptom på sygdommen er betydelig intellektuel underudvikling, som praktisk talt ikke kan rettes. Derudover kan der med Dandy Walkers patologi være ledsagende somatiske problemer. Først og fremmest er dette misdannelser i hjertet og nyrerne, abnormiteter i ansigtets struktur, fingre og tæer samt synsproblemer.
Dandy Walker syndrom, årsager
Moderne medicin kan ikke med tilstrækkelig nøjagtighed sige, hvorfor visse misdannelser af intrauterin udvikling forekommer. Selvfølgelig er der visse risikofaktorer, der kan føre til en medfødt anomali hos fosteret. I dannelsen af Dandy Walker syndrom er årsagen ofte virussygdomme, som moderen har lidt under graviditeten, især i de første tre måneder. Den største fare i dette tilfælde præsenteres af røde hunde og cytomegalovirusinfektion. En væsentlig rolle i forekomsten af Dandy Walkers anomali hos barnet spilles af tilstedeværelsen af en så alvorlig metabolisk sygdom som diabetes hos den forventede mor.
Meget ofte observeres patologien i udviklingen af et bærende barn hos kvinder, der lider af kronisk alkoholisme. Det er for sådanne mødre, i de fleste tilfælde af den identificerede sygdom, at børn med Dandy Walker syndrom fødes. Dette skyldes det faktum, at det overvældende antal kvinder, der misbruger alkohol, er yderst uansvarligt med at føde et barn. Med en sådan grov udviklingspatologi som Dandy Walkers anomali anbefales graviditetsafbrydelse af medicinske årsager ofte. Manglen på rettidig ultralydsundersøgelse fører til fødslen af et spædbarn med en alvorlig medfødt misdannelse.
Det skal bemærkes, at årsagerne til Dandy Walkers syndrom også kan være arvelige. Imidlertid er sporadiske tilfælde mere almindelige. Dette medfører en følelse af forvirring blandt fremtidige forældre, der har lært om bekræftelsen af en sådan diagnose og sætter dem foran et seriøst valg.
Dandy Walker syndrom, behandling og prognose
Medfødt patologi kan være af forskellig sværhedsgrad, hvilket kræver en passende tilgang til korrektionen. I nærvær af en alvorlig form for Dandy Walkers defekt dør det fødte barn som regel i de første måneder af livet. Hvis den eksisterende anomali er kompatibel med livet, er den videre mentale udvikling af en sådan baby meget problematisk. Han vil have et ekstremt lavt niveau af intelligens, utilgængelig for afhjælpende træning. Således med Dandy Walker syndrom er prognosen for barnets udvikling meget ugunstig.
Behandling af en sådan anomali giver ikke mening. Men med stigende hydrocephalus kræves kirurgisk indgreb. For at reducere intrakranielt tryk udføres shunting af den fjerde ventrikel i hjernen, hvilket bidrager til udstrømningen af cerebrospinalvæske. Med Dandy Walker syndrom er behandling kun mulig symptomatisk, da patientens intellektuelle underudvikling ikke kan korrigeres. Hans krops motoriske funktion er også væsentligt nedsat. I svære tilfælde går barnet ikke eller sidder ikke alene.
Derudover skal du huske på de sygdomme, der er forbundet med Dandy Walker syndrom. Mange af dem kræver lægehjælp. Disse er hjertefejl, anomalier i udviklingen af nyrerne og maxillofacial patologi. Disse sygdomme komplicerer den allerede vanskelige grundlæggende diagnose betydeligt.
Påvisningen af Dandy Walkers anomali hos fosteret sætter potentielle forældre foran et valg - at afslutte graviditeten eller føde et barn med en uhelbredelig patologi. I denne situation er det vanskeligt at rådgive noget. Når man beslutter at forlænge graviditeten, skal man huske, at den syge baby har brug for hjælp fra sine forældre hele sit liv. Og da prognosen for et barns udvikling med Dandy Walker syndrom er meget problematisk, skal du alvorligt nærme dig en sådan ansvarlig beslutning.
YouTube-video relateret til artiklen:
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
