Hæmosiderose
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Hæmosiderose er en sygdom, der tilhører gruppen af pigmentdystrofi. Det er kendetegnet ved akkumulering i væv i kroppen af en overskydende mængde hæmosiderin, et jernholdigt pigment.
Kutane manifestationer af hæmosiderose
Årsager og risikofaktorer
Hæmosiderin dannes under nedbrydningen af hæmoglobinmolekyler af visse enzymer i sideroblastceller. Normalt findes en lille mængde hæmosiderin i celler i lymfoide væv, knoglemarv, milt og lever. Med en stigning i syntesen af hæmosiderin afsættes dets overskud i cellerne i andet væv.
Generel hæmosiderose er altid en sekundær patologi, hvis udvikling er forårsaget af autoimmune processer, forgiftning, infektioner eller blodsygdomme. De mest almindelige årsager til hæmosiderose er:
- hæmolytisk anæmi;
- forgiftning med hæmolytisk gift (kinin, bly, sulfonamider);
- leukæmi
- flere blodtransfusioner
- levercirrose;
- rhesus konflikt
- infektiøse sygdomme (tilbagefaldende feber, malaria, brucellose, sepsis);
- dekompenseret hjertesvigt
- kronisk venøs insufficiens;
- diabetes;
- dermatitis
- eksem.
Nogle eksperter mener, at arvelig disposition og lidelser i immunsystemet spiller en vigtig rolle i den patologiske mekanisme ved hæmosiderose.
Former af sygdommen
I henhold til graden af spredning af den patologiske proces er der:
- generel (generaliseret) hæmosiderose - det fører til intravaskulær (endovaskulær) hæmolyse af erytrocytter, der opstår på baggrund af eventuelle systemiske processer. Hæmosiderin aflejres i milten, rød knoglemarv, lever, hvilket resulterer i, at de får en rusten, brun farve;
- lokal (lokal) hæmosiderose - udvikler sig som et resultat af ekstravaskulær (ekstravaskulær) hæmolyse. Akkumulationen af hæmosiderin kan observeres både i små områder af kroppen (i området med hæmatomer) og i et organ (for eksempel lungen).
Hæmosiderinkorn
I henhold til karakteristika ved det kliniske forløb er der:
- hæmosiderose i huden (okker dermatitis, lilla angiodermatitis, lichenoid pigment dermatitis, senil hæmosiderose, ringformet telangiectatic purpura af Mayocchi, Shambergs sygdom);
- lunge idiopatisk hæmosiderose (brun forurening af lungerne).
I nogle tilfælde bliver aflejringen af hæmosiderin årsagen til dysfunktion af det berørte organ og udviklingen af strukturelle ændringer i det. Denne form for hæmosiderose kaldes hæmokromatose.
Symptomer
Det kliniske billede af hæmosiderose afhænger af sygdommens form.
Lung idiopatisk hæmosiderose diagnosticeres hovedsageligt hos børn og unge, der er kendetegnet ved tilbagevendende lungeblødninger af varierende sværhedsgrad, stigende åndedrætssvigt og vedvarende hypokrom anæmi.
I den akutte fase af sygdommen observeres følgende:
- dyspnø
- brystsmerter;
- hoste med blodig sputum
- hudens bleghed
- icterus sclera;
- cyanose i den nasolabiale trekant
- svaghed;
- svimmelhed
- øget kropstemperatur.
Hoste op blod er et af symptomerne på hæmosiderose
I perioden med remission er de kliniske manifestationer af sygdommen meget svage eller helt fraværende. Efter hver periode med forværring af idiopatisk pulmonal hæmosiderose falder varigheden af remissionstiden.
Den kutane form for hæmosiderose forekommer oftere hos mænd over 40 år. Kurset er kronisk, godartet. På underarmenes hud, hænder, skinneben og ankler vises pigmentpletter af en murstensrød farve. Over tid skifter farven på elementerne i udslæt til gullig, mørkebrun eller brun. Skader på de indre organer i den kutane form af hæmosiderose forekommer ikke, den generelle tilstand lider ikke.
Diagnostik
Diagnose af hæmosiderose er baseret på de karakteristiske kliniske tegn på sygdommen, data fra laboratorie- og instrumentelle undersøgelsesmetoder. En generel blodprøve er ordineret, koncentrationen af serumjern bestemmes.
Hvis der er mistanke om hæmosiderose, udføres en desferal test. For at gøre dette injiceres deferoxamin intramuskulært, og derefter bestemmes jernindholdet i urinen. Prøven betragtes som positiv, hvis urinen indeholder mere end 1 mg jern.
Diagnose af hæmosiderose involverer en desferal test med introduktion af deferoxamin intramuskulært
For at bekræfte diagnosen udføres en punkteringsbiopsi af knoglemarv, lunge, lever eller hud efterfulgt af en histologisk undersøgelse af det opnåede væv.
Med hæmosiderose i lungerne udfører de også:
- spirometri;
- mikroskopisk undersøgelse af sputum;
- perfusion lungescintigrafi;
- røntgen af brystet;
- bronkoskopi.
Behandling
Terapi til lungehæmosiderose begynder med administration af kortikosteroider. Hvis det er ineffektivt, ordineres patienter immunsuppressiva og plasmaferese-sessioner. I nogle tilfælde er det muligt at opnå en stabil remission efter fjernelse af milten (splenektomi). Derudover udføres symptomatisk behandling med udnævnelse af bronkodilatatorer, hæmostatika og andre lægemidler (afhængigt af sygdommens manifestationer).
Som en del af den komplekse behandling af hæmosiderose anvendes plasmaferese
Behandling af kutan hæmosiderose består af topisk anvendelse af kortikosteroid salver. Angioprotektorer, calciumpræparater, rutin, ascorbinsyre ordineres også. Ved alvorlig sygdom er udnævnelsen af deferoxamin, PUVA-terapi indiceret.
Mulige komplikationer og konsekvenser
De mest almindelige komplikationer ved lungehæmosiderose:
- tilbagevendende pneumothorax;
- lungeblødning
- lungeinfarkt;
- udvidelse og hypertrofi af det rigtige hjerte;
- pulmonal hypertension;
- kronisk respirationssvigt.
Vejrudsigt
Prognosen for pulmonal hæmosiderose er alvorlig. Sygdommen skrider frem og fører til handicap hos patienter. Det kan kompliceres af massiv lungeblødning, hvilket fører til hurtig død.
Med den kutane form for hæmosiderose er prognosen gunstig.
Forebyggelse
Forebyggelse af krænkelser af de metaboliske processer af hæmosiderin består i rettidig behandling af hæmatologiske, vaskulære og infektiøse sygdomme, forebyggelse af kemisk eller lægemiddelforgiftning, blodtransfusionskomplikationer.
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
