Myasthenia gravis
Indholdet af artiklen:
- Myasthenia gravis årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Symptomer
- Kursets funktioner hos gravide kvinder
- Diagnostik
-
Behandling af myasthenia gravis
- Kirurgi
- Strålebehandling
- Generelle anbefalinger
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
- Video
Udtrykket "myasthenia gravis" består af de græske ord for "muskel" og "svaghed" og refererer normalt til en sygdom kendt som myasthenia gravis (latin for alvorlig, svær), en kronisk autoimmun sygdom, der manifesterer sig som en gradvis stigning i muskelsvaghed og unormal træthed.
En række muskelgrupper kan være involveret i den patologiske proces - muskler i lemmerne, tygge, synke, oculomotoriske og andre. På et tidspunkt begynder en person at føle en underlig træthed i musklerne, som forstyrrer de sædvanlige bevægelser. Efter hvile forsvinder trætheden, men dukker op igen inden for kort tid. Daglige ændringer er en af de karakteristiske manifestationer af myasthenia gravis. Sygdommen fortsætter med skiftende remissioner og forværringer.
Ptosis er et af de karakteristiske symptomer på myasthenia gravis
Sygdommen kan udvikle sig hos mennesker af ethvert køn og alder, men kvinder fra 20 til 40 år og mænd fra 50 til 70 år er mest sårbare.
Synonymer: Erb-Goldflam sygdom, astenisk oftalmoplegi, astenisk bulbar parese.
Myasthenia gravis årsager og risikofaktorer
Signalet fra hjernen til musklerne går gennem specielle receptorer ved hjælp af neurotransmitteren acetylcholin. En neurotransmitter er et mellemliggende stof, der kommer i kontakt mellem hjernen og musklerne. Ved at binde til receptorer instruerer det musklerne i at trække sig sammen. Acetylcholinreceptorer er placeret på den postsynaptiske membran, som er en del af det neuromuskulære kryds. Med myasthenia gravis akkumuleres specifikke antistoffer i blodet, som angriber den postsynaptiske membran og ødelægger acetylcholinreceptorer og derved forhindrer signalet fra hjernen til musklerne. Dette fører til en forringelse af muskelfunktion, deres svækkelse - asteni.
Specifikke antistoffer produceres på grund af immunsystemets fejlagtige handlinger, som af en stadig uklar grund ophører med at genkende kroppens egne celler, fejler dem som fremmede, angriber dem, på grund af hvilke de bliver beskadiget og gradvist ødelagt. Sygdomme med en lignende patologisk mekanisme kaldes autoimmun, en fiasko kan forekomme i forhold til forskellige typer celler. I tilfælde af myasthenia gravis udsættes acetylcholinreceptorerne for den postsynaptiske membran for immunangrebet.
Den nøjagtige årsag til immunsvigt er ukendt, men det er blevet fastslået, at myasthenia gravis i mange tilfælde er forbundet med en dysfunktion i thymuskirtlen eller thymus. Denne lille kirtel er placeret i den øverste del af brystet og er et af de centrale organer i immunsystemet og det hæmatopoietiske system, hvor differentiering af T-lymfocytter, den vigtigste forbindelse til immunitet, finder sted. Efter al sandsynlighed forårsager thymuskirtlen enten syntese af specifikke antistoffer rettet mod acetylcholinreceptorer eller opretholder den. Hos de fleste patienter med myasthenia gravis forstørres thymuskirtlen, og hos 15% findes thymomer - tumorer i thymus, som kan være både godartede og ondartede.
Former af sygdommen
Der er følgende kliniske former for myasthenia gravis:
| Formen | Beskrivelse |
| Oftalmisk | Det er en fremherskende læsion af de okulomotoriske muskler og øjenlågets muskler (ofte er dette den indledende fase af sygdommen, i fremtiden er også andre muskelgrupper involveret). |
| Bulbar | I dette tilfælde påvirkes musklerne, der er ansvarlige for at tygge og synke, og tale lider også. |
| Bagagerum | Påvirker musklerne i lemmerne, nakke og bagagerum, bulbar og okulære manifestationer er fraværende. |
| Generaliseret |
Alle skeletmuskler er involveret, hvilket gør det vanskeligt at udføre de mest almindelige aktiviteter, herunder tygge, synke, udtale; lemmernes funktioner er nedsat. I fremtiden kan patologien også dække de muskler, der er involveret i vejrtrækningen, hvilket udgør en trussel mod livet. |
| Neonatal | Udvikler sig i et nyfødt barn af en mor, der lider af asteni. Årsagen er moderens specifikke antistoffer, der kommer ind i barnets blod. Denne tilstand kan være farlig og kræver tæt lægeligt tilsyn. Efter et par uger ryddes barnets blod for antistoffer, og symptomerne på myasthenia gravis forsvinder. |
| Myasthenisk krise | En akut tilstand, der kan udløses af forskellige årsager, for eksempel bronchopulmonal infektion. Det er kendetegnet ved en skarp og signifikant forringelse af patientens tilstand, manifesteret af ptosis, asymmetrisk oftalmoparese, hypomimi, bulbar syndrom, luftvejssygdomme, svaghed i lemmemusklerne. |
| Myasthenisk syndrom | Sekundær patologi, der ledsager nogle sygdomme, for eksempel lungekræft, bronchus, mave, æggestokke og andre typer maligne tumorer, forgiftning, en række infektiøse sygdomme (især neuroinfektioner, såsom encefalitis). |
Symptomer
Tilstanden udvikler sig gradvist, og ofte forbliver dens debut ubemærket, da den tages til almindeligt overarbejde. De første tegn på myasthenia gravis er diplopi (dobbeltsyn) og ptosis (hængende i øjenlåget). Senere, efter flere måneder og nogle gange år, opstår der problemer med at tygge og synke. En person bemærker, at han bliver ude af stand til at tygge og sluge mad, talen bliver langsom, og der kommer næselyde. Symptomerne er værre om aftenen og efter træning og falder efter hvile.
Alle symptomer på myasthenia gravis kan opdeles i tre grupper: okulær, muskel og respiratorisk.
Ocular inkluderer ptosis, diplopi, oculomotoriske lidelser (et karakteristisk tegn på muskulær nystagmoid, som består i afvigelsen af øjenkuglerne i ekstreme bortførelser, når man fastgør blikket med at vende tilbage til stedet).
Muskulære muskler er kendetegnet ved svaghed i forskellige grupper af skeletmuskler:
- svaghed i ansigtsmuskler (hypomimi) - et af de karakteristiske tegn på myasthenia gravis; manifesteret ved vanskeligheder med at lukke øjnene, smilende, pustende ud af kinderne;
- bulbar syndrom - synke er forstyrret (en person kvæles ofte, hoster mens man spiser, mens væske kan strømme ind i næsepassagerne; problemer intensiveres ved at spise varm mad), nasalisme vises, tale bliver utydelig;
- tyggemuskulaturens svaghed - det er trættende for en person at tygge mad, til det punkt, at han undertiden er tvunget til at holde underkæben med hånden, så den ikke synker;
- svaghed i bagagerummet og halsen - det bliver svært at holde hovedet, på grund af hvilket det kan hænge ned eller kaste tilbage, det er svært at opretholde kropsholdning (bøjet kropsholdning);
- svaghed i arme og benmuskler - påvirker oftere ekstensormusklerne end flexorerne, oftere de proximale muskler end de distale. Svaghed øges efter træning, for eksempel når man løber til bussen, har en person ikke styrken til at komme ind i den, når han kommer hjem efter arbejde, kan ikke klatre op ad trappen.
Åndedrætssymptomer kan være forårsaget af svaghed i membranmusklerne, interkostale muskler og undertiden ved tilbagetrækning af epiglottis som et resultat af svækkelse af strubehovedmusklerne. Det er svært at trække vejret ind, det er svært at rydde halsen. I tilfælde af åndedrætsforstyrrelser har patienten brug for indlæggelse i forbindelse med en ventilator, da tilstanden er livstruende.
Kursets funktioner hos gravide kvinder
Det er vanskeligt at forudsige, hvordan graviditet vil påvirke myasthenia gravis. Ifølge de tilgængelige kliniske data har graviditet i omkring en tredjedel ikke nogen signifikant effekt på sygdomsforløbet, i en tredjedel af tilfældene øger det symptomerne, og i en anden tredjedel forbedres kvindens tilstand tværtimod. Uanset dette bør alle gravide kvinder med myasthenia gravis være under særlig obstetrisk opsyn under graviditeten og under fødslen, og efter fødslen er det nødvendigt med samme tæt tilsyn af en børnelæge for nyfødte, indtil moderens antistoffer forsvinder fra deres blod.
Diagnostik
Det er ikke altid muligt at diagnosticere sygdommen med det samme, ofte besøger patienten forskellige læger i lang tid og forsøger at finde ud af årsagerne til den mærkelige træthed. Diagnosen kompliceres også af det faktum, at symptomerne normalt ligner eller er væsentligt svækkede efter hvile.
Diagnosen bekræftes efter en undersøgelse, der inkluderer:
- analyse for antistoffer mod muskelspecifik receptortyrosinkinase;
- test med anticholinesterase-midler (Kalimin, Proserin);
- elektromyografi;
- muskelbiopsi efterfulgt af morfologisk analyse af prøven (udført i diagnostisk vanskelige tilfælde).
Hovedmetoden er anticholinesterasetesten, som Proserin normalt bruges til. Lægemidlet administreres normalt subkutant i en dosis svarende til 0,125 mg / kg af patientens kropsvægt, tilstanden vurderes efter 30-40 minutter. Testen betragtes som positiv i nærværelse af positive ændringer: forsvinden af bulbar og øjensymptomer, gendannelse af muskelstyrke.
Efter bekræftelse af diagnosen myasthenia gravis udføres en beregnet eller magnetisk resonansbilleddannelse af brystet for at identificere en mulig tumor i tymus.
Differentiel diagnose udføres med arvelige former for myasthenia gravis, myastheniske syndromer (søgning efter den underliggende sygdom), amyotrof lateral sklerose, multipel sklerose, arvelige og inflammatoriske myopatier, Rossolimo-Courchner-Steinert-Batten sygdom, paroxysmal myoplegi, strukturel myopati, central neuroendokrin patologi systemer (tumor, vaskulære sygdomme), kronisk træthedssyndrom, sekundær asteni.
Behandling af myasthenia gravis
Lægemiddelterapi består i udnævnelse af lægemidler, der øger indholdet af acetylcholin (Kalimin, kaliumchlorid) samt lægemidler, der undertrykker et alt for aktivt immunsystem (immunsuppressiva). I nogle tilfælde er glukokortikoider indikeret. Anabolske steroider kan bruges som et valgmulighed i fravær af virkning fra andre lægemidler (og tilstedeværelsen af kontraindikationer til kirurgi).
Kalimin er et anticholinesterase-middel, der anvendes til diagnose og behandling af myasthenia gravis
I svære tilfælde er intravenøs administration af immunglobulin indikeret såvel som plasmaferese, en metode, der giver dig mulighed for at rense blodet for specifikke antistoffer, der cirkulerer i det. I tilfælde af alvorlige luftvejssygdomme er patienten forbundet med kunstig ventilation.
Kirurgi
Operationen er angivet, når en tumor i thymus kirtel opdages - den berørte kirtel fjernes (thymektomi). I nogle tilfælde udføres imidlertid thymektomi i fravær af thymom. Som klinisk praksis viser, gør det i mange tilfælde det muligt at reducere symptomerne på myasthenia gravis og stoppe dets progression (den kliniske effekt kan forekomme både straks og efter seks måneder eller et år), men som enhver kirurgisk indgriben er operationen forbundet med en vis risiko, derfor betragtes den kun i alvorlige tilfælde i fravær af effekten af konservativ terapi. Ikke desto mindre er operationens effektivitet jo højere, jo mindre tid er der gået siden begyndelsen af alvorlige symptomer.
Strålebehandling
For at undertrykke hyperfunktionen i thymuskirtlen kan dens bestråling angives. Denne metode bruges til inoperable thymomas og andre kontraindikationer til operation.
Generelle anbefalinger
For at forbedre effektiviteten af behandlingen skal patienten overholde en række begrænsninger:
- Giv op med dårlige vaner (rygning kan forværre symptomerne betydeligt).
- Begræns soleksponering.
- Undgå overdreven fysisk anstrengelse.
- Oprethold et optimalt arbejde og hvile regime for dig selv.
Nogle medikamenter anbefales ikke til patienter med myasthenia gravis, herunder:
- diuretika (med undtagelse af spironolactoner);
- aminoglykosider, fluorquinoloner;
- magnesiumholdige præparater;
- antipsykotika, beroligende midler, derivater af gamma-hydroxysmørsyre (undtagen grandaxin);
- muskelafslappende midler
- fluorkortikosteroider;
- kininderivater; og et antal andre.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Mulige komplikationer af myasthenia gravis inkluderer forskellige lidelser forårsaget af svagheden i en bestemt muskelgruppe. Den farligste er åndedrætsforstyrrelse.
Vejrudsigt
Myasthenia gravis er en uhelbredelig sygdom, men prognosen er betinget gunstig: med korrekt behandling kan patienten leve længe og samtidig opretholde en acceptabel livskvalitet. I øjeblikket er denne sygdom ophørt med at betragtes som dødelig, og inden fremkomsten af effektiv terapi døde omkring 70% af patienterne. I mangel af behandling skrider symptomerne på myasthenia gravis frem, der er en generalisering af processen med involvering af åndedrætsmusklerne, hvilket kan føre til døden.
Forebyggelse
Da det ikke vides, hvad der er udløsermekanismen for den immunforstyrrelse, der ligger til grund for myasthenia gravis, er der ikke udviklet specifik forebyggelse. Ikke-specifikke forebyggende foranstaltninger inkluderer al generel styrkelse og understøttelse af immunsystemets foranstaltninger, der kombineres i begrebet sund livsstil.
Video
Vi tilbyder at se en video om emnet for artiklen.
Anna Kozlova Medicinsk journalist Om forfatteren
Uddannelse: Rostov State Medical University, specialitet "General Medicine".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
