Akromegali
Generelle egenskaber ved sygdommen
Akromegali eller gigantisme i hverdagen er en alvorlig neuroendokrin sygdom. Det er forårsaget af øget sekretion af hormonet væksthormon, det såkaldte væksthormon.
Gigantisme kaldes normalt akromegali hos pædiatriske og unge patienter. Den øgede produktion af væksthormon i dem fører til overdreven lineær vækst. Hos voksne patienter er akromegali karakteriseret ved overvækst af blødt væv og periosteum samt overdreven vægtøgning.
I 99% af tilfældene udvikler akromegali sig som et resultat af hypofyseadenom. Med akromegali er der en patologisk stigning i alle menneskers indre organer: hjerte, lunger, milt, lever, tarm og bugspytkirtel. Deres hypertrofi er fyldt med hærdning af væv og udvikling af multiple organsvigt. Derudover har en patient med akromegali symptomer en øget sandsynlighed for godartede og ondartede tumorer.
Akromegali forekommer i gennemsnit hos 50 ud af 1 million mennesker. Patientens køn betyder ikke noget. Oftest diagnostiseres hypofyseadenom og akromegali som et resultat hos mennesker 40-60 år gamle.
Årsager til akromegali
Det overvejende antal tilfælde af diagnosticeret akromegali opstår som et resultat af rent somatotropisk adenom (aka somatotropinoma). Akromegali kan også kombineres. Årsagen til denne type adenom er overdreven sekretion af somatotropin og prolactin eller somatotropin og andre typer adenohypophyseal hormoner.
Så blandt årsagerne til akromegali er patologier for hormonsekretion:
- TSH (skjoldbruskkirtelstimulerende hormon)
- LH (luteiniserende hormon eller luteotropin),
- FSH (follikelstimulerende hormon),
- a-underenheder osv.
I de fleste tilfælde er akromegali forårsaget af mutationer i somatotrofer. Dette er navnet på en særlig type sekretorisk granulat i hypofysen.
Akromegali kan også udvikle sig som en konsekvens af MEN-1 syndrom (multipel endokrin neoplasi). Denne sygdom med arvelig etiologi er kendetegnet ved dannelsen af adskillige tumorer i hypofysen, skjoldbruskkirtlen og thymuskirtlerne, binyrerne, nervesystemet og mave-tarmkanalen.
Akromegali symptomer
Symptomer på akromegali har en langsom stigning. I gennemsnit diagnosticeres sygdommen i voksenalderen kun 10 år efter indtræden af de første symptomer på akromegali.
De vigtigste symptomer på akromegali inkluderer ændringer i udseendet. Det er takket være dem - grovheden af ansigtstræk, en stigning i kindben, øjenbryn og underkæben - at en person kan mistanke om, at han har en sygdom.
Blødt væv hos en patient med akromegali symptomer er hypertrofieret: tungen, ørerne, næsen, læberne, hænderne og fødderne er let forstørrede. I løbet af den videre progression af sygdommen ændres bid på grund af væksten i mellemrum.
Hos pædiatriske og unge patienter er det vigtigste symptom på akromegali en overdreven lineær vækstrate, der ligger foran alle aldersnormer.
Yderligere symptomer på akromegali inkluderer:
- artralgi (overskydende dannelse af bruskvæv),
- øget svedtendens og overdreven aktivitet i talgkirtlerne,
- fortykning af det øverste lag af huden,
- splanchnomegali (forstørret milt)
- degeneration af muskelfibre, der forårsager et fald i ydeevne og fysisk inaktivitet.
Kronisk overproduktion af væksthormon i akromegali kan føre til flere organsvigt. Symptomer på akromegali i det sene stadium er myokardiehypertrofi, hjertesvigt og øget intrakranielt tryk.
Hos 90% af patienter med akromegali symptomer diagnosticeres apnøsyndrom - truslen om at stoppe vejrtrækningen under søvn forårsaget af spredning af luftvejsvæv.
Akromegali er også en årsag til erektil dysfunktion hos mænd og menstruations uregelmæssigheder hos kvinder i den fødedygtige alder.
Diagnose af akromegali
Akromegali diagnosticeres på basis af blodprøvedata for niveauet af IRF-1 (somatomedin C). Under normale forhold anbefales en provokerende glukosebelastningstest. Til dette udtages blodprøver af en patient med mistanke om akromegali hvert 30. minut 4 gange om dagen.
For at visualisere årsagen til akromegali - et hypofyseadenom udføres en MR i hjernen. Ved diagnosen af sygdommen er det også vigtigt at udelukke mulige komplikationer af akromegali: diabetes mellitus, tarmpolypose, hjertesvigt, struma osv.
Akromegali behandling
Hovedmålet med akromegali-behandling er at normalisere produktionen af væksthormon. Til dette gennemgår patienten kirurgisk fjernelse af hypofyseadenom. Kirurgisk behandling af akromegali, fremkaldt af små tumorer, fører i 85% af tilfældene til normal udskillelse af hormoner og til stabil remission. Kirurgisk behandling af akromegali forårsaget af en stor hypofysetumor er kun effektiv i en tredjedel af tilfældene.
I den konservative behandling af akromegali anvendes somatotropin-antagonister - kunstige analoger til somatostatinhormonet: lanreotid og octreotid. Takket være deres regelmæssige brug hos 50% af patienterne er det muligt at normalisere niveauet af hormoner såvel som at forårsage et fald i hypofysetumorens størrelse.
Du kan også reducere syntesen af væksthormon ved at tage somatotrofreceptorblokkere, for eksempel Pegvisomantom. Denne metode til behandling af akromegali har stadig brug for yderligere undersøgelse.
Strålingsbehandling af akromegali betragtes som ineffektiv som en uafhængig behandlingsmetode og kan kun bruges som en del af omfattende foranstaltninger til bekæmpelse af sygdommen.
YouTube-video relateret til artiklen:
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
