Arnold-Chiari Anomali - Behandling, Kirurgi, Symptomer

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-15 07:39

Arnold-Chiari anomali

Arnold-Chiari anomali er en medfødt defekt i udviklingen af den romboide hjerne. Denne anomali manifesteres ved en uoverensstemmelse mellem størrelsen på den bageste kraniale region og hjernekomponenterne deri. Som et resultat fører dette til det faktum, at en del af mandlerne i lillehjernen og hjernen ned i foramen magnum, hvor de klemmes.

Årsagerne til udviklingen af Arnold-Chiari anomali

Ifølge statistikker observeres denne patologi hos 3-8 personer ud af hver 100 tusind.

Til dato er den nøjagtige årsag til udviklingen af Chiari-misdannelse ikke identificeret. Mest sandsynligt ledsages manifestationen af denne sygdom af følgende tre faktorer:

• traumatisk skade på kile-occipital og kil-etmoid del af clivus som følge af fødselstraume;
• medfødte osteoneuropatier med en arvelig faktor;
• hydrodynamisk chok af cerebrospinalvæske ind i væggene i rygmarvens centrale kanal.

Hvilke anatomiske ændringer forekommer med Arnold-Chiari-misdannelse?

Med denne patologi er lillehjernen placeret i den bageste kraniale fossa.

Normalt skal den nedre del af lillehjernen (mandler) være placeret over foramen magnum. Med Arnold-Chiari anomali er mandlerne placeret i rygmarvskanalen, det vil sige under foramen magnum.

Foramen magnum fungerer som en slags grænse mellem rygsøjlen og kraniet såvel som mellem rygmarven og hjernen. Over denne åbning er den bageste kraniale fossa, og under den er rygmarvskanalen.

Den nederste del af hjernestammen (medulla oblongata) passerer ind i rygmarven på niveauet af foramen magnum. Normalt skal cerebrospinalvæsken (cerebrospinalvæske) cirkulere frit i de subaraknoidale rum i rygmarven og hjernen. Disse subarachnoide rum er sammenkoblet på niveauet af foramen magnum, hvilket sikrer en fri udstrømning af cerebrospinalvæske fra hjernen.

I Arnold-Chiari-misdannelse er mandlerne placeret under foramen magnum, hvilket gør det vanskeligt for den frie strøm af cerebrospinalvæske mellem hjernen og rygmarven. De cerebellære mandler blokerer foramen magnum som et stik, som forstyrrer udstrømningen af cerebrospinalvæske betydeligt og fører til udvikling af hydrocephalus.

Arnold-Chiari anomali typer

I 1891 identificerede Chiari fire hovedtyper af patologi og beskrev hver i detaljer. Læger bruger denne klassifikation den dag i dag.

• 1 type. Det er kendetegnet ved udeladelse af strukturer af den bageste kraniale fossa under planet for foramen magnum.
• Type 2, der er kendetegnet ved den kaudale forskydning af kraniets nedre dele, 4. ventrikel og medulla oblongata. Dette ledsages ofte af hydrocephalus.
• Type 3. Denne type sygdom er ret sjælden og er kendetegnet ved en grov kaudal forskydning af alle strukturer i den bageste kraniale fossa.
• Type 4, når hypoplasi af lillehjernen forekommer uden forskydning nedad.

Den tredje og fjerde type Arnold-Chiari-misdannelse reagerer ikke på behandlingen og er normalt dødelige.

I langt størstedelen af patienterne (ca. 80%) kombineres Arnold-Chiari-anomalien med syringomyelia, en patologi i rygmarven, som er karakteriseret ved dannelse af cyster i den, som bidrager til udviklingen af progressiv myelopati. Lignende cyster dannes, når strukturer af den bageste kraniale fossa falder ned og som et resultat af kompression af cervikal rygmarv.

Arnold-Chiari misdannelsessymptomer

Denne patologi er karakteriseret ved følgende kliniske tegn:

• tab af temperatur og smertefølsomhed i overbenene;
• smerter i cervico-occipital regionen, forværret af nysen og hoste;
• tab af synsstyrke
• tab af muskelstyrke i de øvre lemmer
• hyppig svimmelhed, besvimelse
• spasticitet i under- og overben.

I mere avancerede stadier af sygdommen ledsages symptomerne på Arnold-Chiari-misdannelse af en svækkelse af svælgrefleksen, episoder med apnø (midlertidige vejrtrækningsstop) og ufrivillige hurtige øjenbevægelser.

Denne sygdom er fyldt med udviklingen af følgende komplikationer:

• Lammelse af kraniets nerver, krænkelse af cervikal rygmarv, dysfunktion i lillehjernen, der forekommer på baggrund af progressive tegn på intrakraniel hypertension.
• Det sker, at denne patologi er forbundet med skeletdefekter: occipitalisering af atlaset eller basilær indtryk (tragtformet depression af kraniospinal leddet og clivus).
• Deformationer af fødderne, anomalier i rygsøjlen.

Nogle gange er Arnold-Chiari-misdannelsen asymptomatisk og detekteres kun under en generel undersøgelse af patienten.

Diagnostik af Arnold-Chiari anomali

Den vigtigste metode til diagnosticering af denne sygdom i dag er MR af thorax og cervikal rygmarv og MR af hjernen. MR af rygmarven udføres primært for at detektere syringomyelia.

Arnold-Chiari misdannelsesbehandling

Hvis sygdommen kun har et symptom - smerter i nakken, er behandlingen af Arnold-Chiari-misdannelsen for det meste konservativ. Terapi inkluderer forskellige kurer, der bruger muskelafslappende midler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.

Hvis effekten af konservativ behandling er utilstrækkelig eller fraværende helt i 2-3 måneders behandling, såvel som hvis patienten har symptomer på neurologisk insufficiens (svaghed og følelsesløshed i ekstremiteterne osv.), Foreslår lægen som regel en operation for Arnold-Chiari anomali …

Hovedformålet med operationen for Arnold-Chiari anomali er at minimere krænkelse af nerveender og væv og normalisere udstrømningen af cerebrospinalvæske, for hvilken størrelsen af den bageste kraniale fossa øges lidt i volumen. Som et resultat af operationen, med Arnold-Chiari-anomalien, forsvinder eller falder hovedpinen helt, motorfunktionerne og lemmernes følsomhed genoprettes delvist.

Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!