Interstitiel lungesygdom
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Sygdomsfaser
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Interstitiel lungesygdom (ILD) er en stor gruppe af lungesygdomme, der er karakteriseret ved en diffus inflammatorisk proces, der påvirker alveolerne, bronchiolerne og lungekapillærerne, hvis resultat er fibrose.
Blandt det samlede antal patienter med lungeprofil udgør patienter med IDL 10-15%. Oftest diagnosticeres disse patologier hos rygende mænd i alderen 40 til 70 år.
IDL-gruppen inkluderer mange lungesygdomme
Årsager og risikofaktorer
Til dato er de nøjagtige årsager til udviklingen af interstitielle lungesygdomme ukendte, men der er identificeret en række disponerende faktorer:
- rygning
- eksponering for ioniserende stråling
- terapi med toksiske lægemidler (bleomycin, penicillamin, cyclophosphamid);
- regelmæssig indånding af kviksølvdampe, organisk støv eller uorganiske stoffer;
- respiratorisk tuberkulose;
- tilbagevendende viral, svampe- og bakteriel lungebetændelse;
- bronchoalveolar kræft;
- respiratorisk nødsyndrom
- arvelig disposition;
- blodsygdomme (kronisk lymfocytisk leukæmi, trombocytopen purpura, hæmolytisk anæmi);
- kollagenose.
Former af sygdommen
Interstitielle lungesygdomme inkluderer over 130 forskellige sygdomme. I 2002 blev der udviklet et klassificeringssystem for disse sygdomme af European Respiratory Society og American Thoracic Society. I overensstemmelse med det er de opdelt i følgende former:
- Interstitielle lungesygdomme med etableret etiologi.
- Interstitiel idiopatisk lungebetændelse (kryptogen, lymfoide, akutte, deskvamative, uspecifikke).
- Granulomatøs ILD (udvikler sig på baggrund af allergisk eksogen alveolitis, pulmonal hæmosiderose, Wegeners granulomatose, sarkoidose).
- ILD associeret med andre sygdomme (ondartede svulster, neurofibromatose, kronisk nyresvigt, Crohns sygdom, colitis ulcerosa, galde cirrose, kronisk hepatitis).
- Andet IZL. Disse inkluderer former for sygdommen, der udvikler sig på baggrund af primær amyloidose i lungerne, lungeproteinose, lymfangioleiomyomatose, histiocytose af H.
Klassificering af interstitielle lungesygdomme
Interstitielle lungesygdomme med en etableret etiologi opdeles igen i følgende grupper:
- giftig, stråling og medicinsk;
- pneumomycosis forbundet med HIV-infektion;
- ILI, der er opstået på baggrund af kollagenose (systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis, dermatomyositis, sklerodermi) eller pneumokoniose (beryllium, silikose, asbestose);
- ILD, der udviklede sig på baggrund af langvarige infektiøse processer (pneumocystis lungebetændelse, respiratorisk tuberkulose, atypisk lungebetændelse);
- IPL på baggrund af allergisk eksogen alveolitis.
Sygdomsfaser
I det kliniske billede af interstitielle lungesygdomme er der tre faser, der erstatter hinanden:
- Skarp. Den inflammatoriske proces fanger alveolært epitel og lungernes kapillære netværk. Udviklingen af intraalveolært ødem observeres.
- Kronisk. Omfattende udskiftning af det interstitielle væv i lungerne med fibrøst væv (udbredt fibrose) forekommer.
- Terminal. Fibervæv erstatter næsten fuldstændigt kapillærer og alveoler, hvilket resulterer i, at lungen får udseendet af en bikage (tilstedeværelsen af flere dilaterede hulrum i vævet).
Symptomer
Det kliniske forløb for alle former for interstitiel lungesygdom er kendetegnet ved respiratoriske og generelle symptomer. I de fleste tilfælde begynder sygdommen gradvist.
De generelle symptomer på ILD er utydelige og ikke-specifikke. Det omfatter:
- øget træthed
- generel utilpashed;
- subfebril tilstand (stigning i kropstemperatur til 37,9 ° C);
- vægttab.
Træthed og generel svaghed er nogle af symptomerne på interstitiel lungesygdom
Det første respiratoriske symptom på interstitiel lungesygdom er åndenød. Først forekommer det kun under påvirkning af fysisk aktivitet og forsvinder under hvile, men med tiden bliver det konstant. Åndenød er inspirerende (åndedrætsbesvær) og kombineres ofte med hvæsende vejrtrækning.
Lidt senere slutter en åndenød med en tør eller uproduktiv hoste med sparsom slimhinde. Efterhånden som åndedrætssvigt øges, vises cyanose og øges hos patienter. Fingrene deformeres gradvist som fingrene fra Hippokrates (symptomer på trommestikker og urbriller). I nogle tilfælde opstår misdannelse i brystet.
I sygdommens terminale fase stiger manifestationerne af kronisk lunge- og hjertesvigt hurtigt hos patienter.
Diagnostik
Med denne patologi svarer fysiske ændringer i lungerne ikke til sværhedsgraden af takypnø og åndenød. Under auskultation er følgende ændringer bemærkelsesværdige:
- takykardi;
- dæmpet hjertelyde;
- crepitus under indånding.
IPL diagnosticeres ved hjælp af bronkoskopi
Hvis der er mistanke om interstitiel lungesygdom, udføres laboratorie- og instrumentundersøgelse, herunder:
- generel blodanalyse
- analyse af gas og syre-basesammensætning af blod;
- Røntgen af lungerne;
- computertomografi af brystorganerne;
- elektrokardiografi;
- diagnostisk bronkoskopi;
- transbronchial, transthoracisk eller åben lungebiopsi.
Behandling
Terapi af interstitielle lungesygdomme begynder med udelukkelse af yderligere kontakt med patienten med provokerende faktorer (fra rygestop, tilbagetrækning af toksiske stoffer, ophør af interaktion med skadelige produktionsfaktorer).
For at reducere aktiviteten af den inflammatoriske proces ordineres kortikosteroider i høje doser. Efterhånden som tilstanden forbedres, reduceres doseringen gradvist til en vedligeholdelsesdosis. Hvis behandling med kortikosteroider ikke fører til en vedvarende terapeutisk virkning, ordineres cytostatika.
Ved behandling af ILD anvendes kortikosteroider, antikoagulantia, bronkodilatatorer, hjerteglykosider
Også behandlingsregimet for interstitielle lungesygdomme inkluderer normalt:
- bronkodilatatorer;
- antikoagulantia;
- hjerteglykosider;
- iltbehandling.
I de terminale stadier af sygdommen er den eneste metode, der kan redde patientens liv, lungetransplantation.
Mulige komplikationer og konsekvenser
De vigtigste komplikationer ved interstitiel lungesygdom:
- kronisk lungesvigt;
- pulmonal hypertension;
- kakeksi.
Vejrudsigt
Prognosen for interstitiel lungesygdom bestemmes af sygdommens form. For eksempel lever patienter med respiratorisk bronchiolitis i mere end 10 år, og forventet levetid for patienter med Hammen-Rich syndrom overstiger ikke et år.
Forebyggelse
Forebyggelse af interstitiel lungesygdom er som følger:
- rettidig og tilstrækkelig behandling af virusinfektioner
- at give op med at ryge
- overholdelse af arbejdsbeskyttelsesregler, hvilket gør det muligt at reducere kontakten med erhvervsmæssige farlige faktorer.
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
