Akut leukæmi
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Sygdomsfaser
-
Symptomer på akut leukæmi
- Akut myeloid leukæmi
- Akut lymfoblastisk leukæmi
- Funktioner i løbet af akut leukæmi hos børn
- Diagnose af akut leukæmi
- Behandling af akut leukæmi
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Prognose for akut leukæmi
- Forebyggelse
Akut leukæmi er en onkologisk sygdom i det hæmatopoietiske system. Tumorsubstratet i leukæmi er blastceller.
Alle blodlegemer kommer fra én kilde - stamceller. Normalt modnes de, passerer gennem differentiering og udvikler sig langs myelopoiesis (fører til dannelse af erytrocytter, leukocytter, blodplader) eller lymfopoiesis (fører til dannelse af lymfocytter). I leukæmi muterer blodstamcellen i knoglemarven i de tidlige stadier af differentiering og kan efterfølgende ikke fuldføre udviklingen langs en af de fysiologiske veje. Det begynder at opdele sig ukontrollabelt og danner en tumor. Over tid fortrænger unormale umodne celler normale blodlegemer.
Synonymer: akut leukæmi, blodkræft, leukæmi.
Årsager og risikofaktorer
De nøjagtige årsager til leukæmi er ikke kendt, men der er etableret en række faktorer, der bidrager til dens udvikling:
- strålebehandling, strålingseksponering (dette fremgår af den massive vækst af leukæmi i de områder, hvor atomvåben blev testet eller steder med teknogene atomkatastrofer);
- virusinfektioner, der undertrykker immunsystemet (T-lymfotropisk virus, Epstein-Barr-virus osv.);
- indflydelsen af aggressive kemiske forbindelser og nogle lægemidler;
- rygning
- stress, depression
- arvelig disposition (hvis et af familiemedlemmerne lider af en akut form for leukæmi, øges risikoen for at manifestere det hos kære);
- ugunstig økologisk situation.
Former af sygdommen
Afhængigt af multiplikationshastigheden for maligne celler klassificeres leukæmi i akut og kronisk. I modsætning til andre sygdomme er akut og kronisk forskellige typer leukæmi og omdannes ikke til en anden (dvs. kronisk leukæmi er ikke en fortsættelse af en akut, men en separat type sygdom).
I henhold til typen af kræftceller er akutte leukæmier opdelt i to store grupper: lymfoblastisk og ikke-lymfoblastisk (myeloid), som yderligere er opdelt i undergrupper.
Lymfoblastisk leukæmi påvirker primært knoglemarven, derefter lymfeknuderne, thymuskirtlen, lymfeknuderne og milten.
Afhængigt af hvilke forløberceller af lymfopoiesen der er fremherskende, kan akut lymfoblastisk leukæmi have følgende former:
- præ-B-form - forløbere for B-lymfoblaster dominerer;
- B-form - B-lymfoblaster dominerer;
- præ-T-form - forløbere for T-lymfoblaster dominerer;
- T-form - T-lymfoblaster dominerer.
Med ikke-lymfoblastisk leukæmi er prognosen mere gunstig end med lymfoblastisk leukæmi. Maligne celler påvirker også først knoglemarven, og kun i de senere stadier påvirker milten, leveren og lymfeknuderne. Ofte lider slimhinden i mave-tarmkanalen med denne form for leukæmi også, hvilket fører til alvorlige komplikationer op til ulcerative læsioner.
Akut ikke-lymfoblastisk eller, som de også kaldes, myeloid leukæmi, er opdelt i følgende former:
- akut myeloid leukæmi - udseendet af et stort antal granulocytforløbere er karakteristisk;
- akut monoblastisk og akut myelomonoblastisk leukæmi - baseret på aktiv reproduktion af monoblaster;
- akut erythroblastisk leukæmi - karakteriseret ved en stigning i niveauet af erythroblaster;
- akut megakaryoblastisk leukæmi - udvikler sig som et resultat af aktiv multiplikation af blodpladeforstadier (megakaryocytter).
Akutte udifferentierede leukæmier skelnes i en separat gruppe.
Sygdomsfaser
Forud for kliniske manifestationer er en primær (latent) periode. I denne periode fortsætter leukæmi som regel ubemærket af patienten uden nogen udtalt symptomer. Den primære periode kan vare fra flere måneder til flere år. I løbet af denne tid multiplicerer den første genfødte celle til et sådant volumen, at den undertrykker normal hæmatopoiesis.
Med udseendet af de første kliniske manifestationer går sygdommen ind i den indledende fase. Dens symptomer er ikke specifikke. På dette stadium er en knoglemarvsundersøgelse mere informativ end en blodprøve, der findes et øget niveau af eksplosionsceller.
På scenen med udvidede kliniske manifestationer vises de sande symptomer på sygdommen, som er forårsaget af undertrykkelse af hæmatopoiesis og udseendet af et stort antal umodne celler i det perifere blod.
På dette stadium skelnes følgende varianter af sygdomsforløbet:
- patienten fremsætter ikke klager, der er ingen udtalt symptomatologi, men tegn på leukæmi findes i blodprøven;
- patienten har en signifikant forringelse af velvære, men der er ingen markante ændringer i det perifere blod;
- både symptomatologien og blodbilledet indikerer akut leukæmi.
Remission (perioden med forværring aftager) kan være komplet og ufuldstændig. Fuldstændig remission kan overvejes i fravær af symptomer på akut leukæmi og blastceller i blodet. Niveauet af eksplosionsceller i knoglemarven bør ikke overstige 5%.
Ved ufuldstændig remission aftager symptomerne midlertidigt, men niveauet af blastceller i knoglemarven falder ikke.
Gentagelser af akut leukæmi kan forekomme både i knoglemarven såvel som uden for den.
Det sidste, mest alvorlige trin i løbet af akut leukæmi er terminal. Det er kendetegnet ved et stort antal umodne leukocytter i det perifere blod og ledsages af undertrykkelse af funktionerne i alle vitale organer. På dette stadium er sygdommen praktisk taget uhelbredelig og ender oftest med døden.
Symptomer på akut leukæmi
Symptomer på akut leukæmi manifesteres af anæmiske, hæmoragiske, infektiøstoksiske og lymfoproliferative syndromer. Hver form for sygdommen har sine egne egenskaber.
Akut myeloid leukæmi
Akut myeloid leukæmi er kendetegnet ved en let forstørrelse af milten, skader på de indre organer i kroppen og en øget kropstemperatur.
Med udviklingen af leukæmisk lungebetændelse er betændelsens fokus i lungerne, de vigtigste symptomer i dette tilfælde er hoste, åndenød og feber. En fjerdedel af patienterne med myeloid leukæmi har leukæmisk meningitis med feber, hovedpine og kulderystelser.
På et senere tidspunkt kan nyresvigt udvikle sig op til fuldstændig urinretention. I sygdommens terminale fase vises lyserøde eller lysebrune formationer på huden - leukemider (hudleukæmi), og leveren bliver tættere og større. Hvis leukæmi har påvirket organerne i mave-tarmkanalen, observeres svær mavesmerter, oppustethed og løs afføring. Sår kan dannes.
Akut lymfoblastisk leukæmi
Den lymfoblastiske form for akut leukæmi er kendetegnet ved en signifikant stigning i milten og lymfeknuderne. Forstørrede lymfeknuder bliver mærkbare i den supraclavikulære region, først på den ene side og derefter på begge. Lymfeknuder tykner, forårsager ikke smerte, men kan påvirke tilstødende organer.
Med en stigning i lymfeknuderne i lungerne, forekommer hoste og åndenød. Inddragelsen af de mesenteriske lymfeknuder i bughulen kan forårsage svær mavesmerter. Kvinder kan opleve uduration og smerter i æggestokkene, normalt på den ene side.
Ved akut erythromyeloblastisk leukæmi kommer anæmisk syndrom frem, som er karakteriseret ved et fald i hæmoglobin og erytrocytter i blodet samt øget træthed, bleghed og svaghed.
Funktioner i løbet af akut leukæmi hos børn
Hos børn udgør akut leukæmi 50% af alle ondartede sygdomme, og de er den mest almindelige årsag til spædbarnsdødelighed.
krypteret-tbn0.gstatic.com
Prognosen for akut leukæmi hos børn afhænger af flere faktorer:
- barnets alder på tidspunktet for leukæmi (den mest gunstige hos børn fra to til ti år);
- sygdomsstadiet på diagnosetidspunktet
- form for leukæmi
- barnets køn (piger har en mere gunstig prognose).
Hvis barnet ikke modtager specifik behandling, er døden sandsynligvis. Moderne behandling med kemoterapi giver 5 år uden tilbagefald hos børn i 50-80% af tilfældene. Hvis der ikke er noget tilbagefald inden for 7 år, er der en chance for en fuldstændig kur.
For at forhindre gentagelse er det uønsket for børn med akut leukæmi at udføre fysioterapeutiske procedurer, udsættes for intens isolering og at ændre de klimatiske opholdsbetingelser.
Diagnose af akut leukæmi
Ofte påvises akut leukæmi i henhold til resultaterne af en blodprøve, når patienten ansøger af en anden grund - den såkaldte eksplosionskrise eller leukocytfejl (fravær af mellemliggende celleformer) findes i leukocytformlen. Ændringer i perifert blod observeres også: i de fleste tilfælde udvikler patienter med akut leukæmi anæmi med et kraftigt fald i erytrocytter og hæmoglobin. Der er et fald i antallet af blodplader.
Hvad angår leukocytter, kan to muligheder observeres her: både leukopeni (et fald i niveauet af leukocytter i det perifere blod) og leukocytose (en stigning i niveauet af disse celler). Som regel findes patologiske umodne celler i blodet, men de kan være fraværende, deres fravær kan ikke være en grund til at udelukke diagnosen akut leukæmi. Leukæmi, hvor et stort antal blastceller findes i blodet, kaldes leukæmi, og leukæmi med fravær af blastceller kaldes aleukemic.
Undersøgelsen af den røde knoglemarv er den vigtigste og nøjagtige metode til diagnosticering af akut leukæmi. Sygdommen er kendetegnet ved et specifikt billede - en stigning i niveauet af blastceller og inhibering af dannelsen af erytrocytter.
En anden vigtig diagnostisk metode er knogletrefinbiopsi. Knoglesnit sendes til biopsi, som afslører eksplosionshyperplasi i det røde knoglemarv og dermed bekræfter sygdommen.
Behandling af akut leukæmi
Behandling af akut leukæmi afhænger af flere kriterier: på patientens alder, tilstand, sygdomsstadium. Der udarbejdes en behandlingsplan for hver patient individuelt.
Grundlæggende behandles sygdommen med kemoterapi. Hvis det er ineffektivt, griber de til knoglemarvstransplantation.
Kemoterapi består af to sekventielle trin:
- induktionsstadiet til remission - opnå en reduktion i blastceller i blodet;
- konsolideringsfase - nødvendigt for at ødelægge de resterende kræftceller.
Dette kan efterfølges af geninduktion af det første trin.
Den gennemsnitlige behandlingsvarighed for akut leukæmi er to år.
Knoglemarvstransplantation forsyner patienten med sunde stamceller. Transplantation består af flere faser.
- Søg efter en kompatibel donor, knoglemarvssamling.
- Patientforberedelse. I løbet af forberedelsen udføres immunsuppressiv terapi. Dens mål er at ødelægge leukæmiceller og undertrykke kroppens forsvar, så risikoen for afstødning af transplantat er minimal.
- Den egentlige transplantation. Proceduren ligner en blodtransfusion.
- Knoglemarvsindtrækning.
Det tager cirka et år for den transplanterede knoglemarv at trænge helt ind og begynde at udføre alle dens funktioner.
Ifølge statistikker varierer sygdomsfri overlevelse efter knoglemarvstransplantation fra 29 til 67%, afhængigt af typen af leukæmi og nogle andre faktorer.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Akut leukæmi kan provokere spredning af kræft tumorer på steder med lymfeknudeakkumulering, hæmoragisk syndrom og anæmi. Komplikationer af akut leukæmi er farlige og ofte dødelige.
Prognose for akut leukæmi
Hos børn er prognosen for akut leukæmi mere gunstig end hos voksne, hvilket bekræftes af statistikker.
I lymfoblastisk leukæmi er den femårige overlevelsesrate hos børn 65-85% hos voksne - fra 20 til 40%.
Akut myeloid leukæmi er farligere, den femårige overlevelsesrate hos unge patienter er 40-60% og hos voksne - kun 20%.
Forebyggelse
Der er ingen specifik profylakse for akut leukæmi. Det er nødvendigt at besøge en læge regelmæssigt og gennemgå alle nødvendige undersøgelser rettidigt i tilfælde af mistænkelige symptomer.
YouTube-video relateret til artiklen:
Anna Aksenova Medicinsk journalist Om forfatteren
Uddannelse: 2004-2007 "First Kiev Medical College" specialitet "Laboratoriediagnostik".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
