Hodgkins lymfom
Indholdet af artiklen:
- Årsager til Hodgkins lymfom
- Former af sygdommen
- Stadier af Hodgkins lymfom
- Hodgkins lymfom symptomer
- Diagnostik
- Hodgkins lymfombehandling
- Potentielle konsekvenser og komplikationer
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose, Hodgkins sygdom) er en ondartet tumor i lymfoidt væv med dannelsen af specifikke polymorfe cellegranulomer. Tumorsubstratet af Hodgkins lymfom er Reed-Sternberg-celler (lacunar histiocytter) - store polyploide celler, der indeholder en multilobular kerne. Hovedparten af tumoren i den berørte lymfeknude er et granulom med akkumuleringer af lymfocytter (T-celler dominerer blandt dem), granulocytter, histiocytter, eosinofiler, plasma og retikulære celler. Vævet i den berørte lymfeknude er gennemsyret af fibrøse bindevævstråde, der stammer fra kapslen.
Kilde: okeydoc.ru
Sygdommen er opkaldt efter Thomas Hodgkin, som i 1832 beskrev syv tilfælde af sygdommen og foreslog at adskille patologi i en separat nosologisk enhed, hvis fælles træk er udvidelse af lymfeknuder og milt, kakeksi (ekstrem udmattelse af kroppen) og død.
Den gennemsnitlige forekomst af Hodgkins lymfom varierer fra 0,6-3,9% hos mænd og 0,3-2,8% hos kvinder og er i gennemsnit 2,2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Sygdommen opstår i alle aldre; blandt kræft hos børn rangerer den tredjepladsen i prævalens.
Årsager til Hodgkins lymfom
Den etiologiske faktor af sygdommen forbliver uklar. Det antages, at Hodgkins lymfom er en B-celletumor, der udvikler sig på baggrund af T-celleimmunmangel på grund af hypofunktion af thymus.
Der er flere disponerende faktorer:
- infektiøse sygdomme - celler i lymfesystemet begynder ukontrolleret opdeling og gennemgår mutationer under påvirkning af vira (herpevira, retrovirus osv.);
- medfødte sygdomme i immunsystemet - Louis-Bar syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom osv.;
- autoimmune sygdomme - reumatoid arthritis, Sjogrens syndrom, cøliaki, systemisk lupus erythematosus osv.
- genetisk disposition - ingen genetiske markører er blevet identificeret, men der er en stigning i hyppigheden af Hodgkins lymfom i familier, hvor sådanne sygdomme allerede er blevet diagnosticeret;
- indflydelse af kræftfremkaldende kemikalier - benzener, anilinfarvestoffer, tungmetalsalte, aromatiske kulbrinter, pesticider osv.
- arbejde forbundet med eksponering for øget stråling, højfrekvente strømme, bestråling.
Former af sygdommen
Klassificeringen af Hodgkins lymfom er baseret på det berørte vævs histologiske egenskaber.
Der er fire histologiske varianter af Hodgkins lymfom:
- nodulær (nodulær) sklerose (type 1 og 2) er den mest almindelige form for sygdommen ledsaget af dannelsen af kollagenstrenge i lymfeknuderne inde i brysthulen, som deler det dannede tumorvæv i mange afrundede sektioner. Reed-Sternberg-celler afsløres;
- lymfohistiocytisk (lymfoid overvægt) - en klassisk variant af Hodgkins lymfom, som er kendetegnet ved tilstedeværelsen af et stort antal lymfocytter i det berørte organ. Reed - Sternberg-celler er enkle, Hodgkin-celler findes ofte. Klynger af lymfocytter smelter sammen og danner områder med diffus vækst, fibrose og nekrose er fraværende. De hyppigst berørte er de cervikale aksillære, inguinal lymfeknuder;
- lymfoid udtømning - Reed-Sternberg-celler dominerer i det berørte væv, imellem dem kan man se en enkelt formidling af lymfocytter, hvis niveau konstant falder. Varianten af lymfoid udtømning svarer normalt til IV-stadiet af sygdommens spredning og er karakteriseret ved et ugunstigt forløb;
- blandet cellevariant - det histologiske billede er repræsenteret af et stort antal lymfocytter, eosinofiler, plasmocytter, Reed-Sternberg-celler i det berørte væv. Fokus for nekrose, fibrosefelter findes ofte.
Kilde: hematology.org
Stadier af Hodgkins lymfom
Når man fastlægger stadierne af Hodgkins lymfom, tages der hensyn til data om undersøgelse og biopsiresultater, antallet af organer og væv, der er involveret i den patologiske proces, bestemmes, prævalensen af processen er over eller under membranen:
- I - en gruppe lymfeknuder er berørt;
- IE - I + involvering af et ekstra lymfesystem i den patologiske proces;
- II - to eller flere grupper af lymfeknuder påvirkes på den ene side (over eller under) af mellemgulvet;
- II E - læsion af lymfoidorganet med en stigning i 1-2 grupper af lymfeknuder, lokalisering af læsionen - på samme side i forhold til membranen;
- III - flere grupper af lymfeknuder er påvirket på begge sider (øverst og nederst) af membranen;
- III S - læsion af miltens sammenføjninger;
- III E - III + lokaliseret læsion af et ekstra lymfatisk organ eller væv;
- IV - diffus eller spredt (multifokal) læsion i et eller flere indre organer, som kan ledsages af beskadigelse af lymfeknuderne.
Trin IV kan have følgende kursusmuligheder:
- A - der er ingen beruselse;
- B - tegn på beruselse, vægttab i løbet af de sidste seks måneder;
- a - der er ingen biologisk aktivitet med hensyn til blodprøver
- b - biologisk aktivitet påvises.
Hodgkins lymfom symptomer
Oprindeligt udvikler den patologiske proces sig i lymfeknuderne. De øges gradvist, tumorprocessen spredes og påvirker andre organer og væv. I de tidlige stadier er sygdommen normalt asymptomatisk. Når lymfeknuderne vokser, bliver de ømme, og symptomer synes at være forbundet med kompression af det omgivende væv og organer.
Lokale tegn på Hodgkins lymfom:
- forstørrede lymfeknuder
- beskadigelse af indre organer.
Det vigtigste symptom på Hodgkins lymfom er lymfadenopati (karakteriseret ved en signifikant stigning i lymfeknuder). Lymfeknuderne i det midterste og forreste mediastinum påvirkes, undertiden thymus. Læsionen kan også påvirke ethvert organ; milten, leveren, huden, knoglemarven, lungerne, lungehinden og knoglevævet kan være involveret i processen.
Almindelige symptomer på Hodgkins lymfom:
- feber med bølgende karakter
- øget sved om natten (kraftige nattesved);
- svaghed, apati
- manglende appetit
- kløende hud
- pludselig vægttab uden grund, kan vægttab nå kritiske niveauer;
- anæmi
- nedsat immunitet, modtagelighed for infektiøse sygdomme.
Med en markant stigning i brystets lymfeknuder udvikler følgende symptomer:
- tør, uproduktiv hoste
- hæshed af stemmen
- en følelse af tyngde i det berørte område;
- dysfagi (synkeforstyrrelse)
- dyspnø (åndenød)
- kava syndrom (kredsløbssygdomme i det overordnede vena cava bassin);
- pleurisy, perikarditis.
Når processen bliver udbredt, vises tegn på beskadigelse af indre organer. Oftest findes skader på lymfeknuder i milt og lever. Som et resultat af stigningen i disse indre organer komprimeres maven og nyrerne forskydes. Involveringen af lymfeknuderne manifesteres ved forekomsten af mavesmerter med varierende intensitet.
Lungernes nederlag er som regel af sekundær karakter og er en konsekvens af overgangen af processen fra lymfekirtlerne i mediastinum til lungerne. Akkumulering af væske i pleurale hulrum opdages ofte.
Skader på nervesystemet opdages efter den omfattende spredning af lymfogranulomatose i lymfekirtlerne og indre organer. De mest almindelige læsioner i rygmarven, hvor lymfogranulomatøse elementer vokser i det epidurale væv og komprimerer rygmarven. I sådanne tilfælde fortsætter sygdommen som en tumor i rygmarven med ledningsforstyrrelser af følsomhed, parese og lammelse, smerter i ekstremiteterne.
De to vigtigste måder at påvirke knoglevæv er lymfehematogen spredning og spredning af lymfogranulom i knoglevæv. Primære knogleskader påvises i løbet af sygdommens første år, sekundære ændringer i knoglerne optræder efter 1,5-2,5 år fra sygdommens begyndelse. Ændringer i skeletet opstår, når processen spredes fra de tilstødende lymfeknuder, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatøst væv forårsager ødelæggelse af knoglestruktur og osteosklerose. Trykket fra de forstørrede lymfeknuder på de tilstødende nerveplekser manifesteres ved intens smerte i rygsøjlen i de berørte knogler i skelettet.
Tegn på den biologiske aktivitet i processen forårsaget af produktion af cytokiner bemærkes også: en stigning i niveauet af serumhaptoglobin, erytrocytsedimenteringshastigheden, indholdet af ceruloplasmin og lactatdehydrogenase og koncentrationen af fibrinogen over referenceværdierne. Udseendet af tegn på biologisk aktivitet under remission indikerer en begyndende forværring.
Diagnostik
Tidlig påvisning af sygdommen er vanskelig på grund af det faktum, at kliniske symptomer ikke har en strengt defineret karakter og ofte er helt fraværende.
Diagnose af Hodgkins lymfom er baseret på det morfologiske billede af det berørte lymfeknude eller organ. Et antal undersøgelser er tildelt:
- klinisk undersøgelse og indsamling af anamnese - der lægges særlig vægt på symptomer på forgiftning, palpation af alle perifere grupper af lymfeknuder, milt og lever, undersøgelse af nasopharynx, mandler udføres;
- biopsi af de berørte lymfeknuder med histologisk og immunhistokemisk analyse af biopsien. Kriteriet for Hodgkins lymfom er tilstedeværelsen i materialet taget af specifikke Reed-Sternberg-celler, umodne Hodgkin-celler;
- laboratorietest - generel og biokemisk blodprøve, erytrocytsedimenteringshastighed, alkalisk phosphataseaktivitet i serum, nyre- og leverprøver. I den kliniske analyse af blod findes en stigning i ESR, neutrofil leukocytose, moderat eosinofili, en stigning i koncentrationen af fibrinogen, trombocytose og et fald i indholdet af albumin er mulig. I den indledende fase af sygdommen afslører blodprøver moderat leukocytose, som, efterhånden som sygdommen skrider frem, erstattes af leukopeni;
- laboratorievurdering af skjoldbruskkirtelfunktion - med skade på cervikale lymfeknuder;
- immunofenotypiske undersøgelser af tumorvæv - identificer kvalitative og kvantitative overtrædelser af T-cellebinding af immunitet.
- Røntgenundersøgelser af brystet, skelet, mave-tarmkanalen - er af førende betydning ved bestemmelse af læsionernes art og lokalisering;
- Abdominal ultralyd - til samme formål som radiografi;
- computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse af nakke, brystorganer, mave og bækken - giver dig mulighed for at identificere tilstedeværelsen af tumorformationer i forskellige dele af kroppen;
- trepanobiopsy - udføres, hvis der er mistanke om beskadigelse af knoglemarven i iliacbenene;
- osteoscintigrafi - med et øget niveau af alkalisk phosphatase i blodserumet;
- diagnostisk laparotomi - bruges til at tage biopsier af mesenteriske og para-aorta lymfeknuder.
Hodgkins lymfombehandling
Forskellige terapiordninger er blevet udviklet, deres valg udføres under hensyntagen til typen og graden af skade, varigheden af forløbet og sygdommens sværhedsgrad, tilstedeværelsen af samtidig patologi.
Det generelle behandlingsregime for lymfom inkluderer to faser:
- stimulering af remission ved hjælp af cyklisk kemoterapi;
- konsolidering af remission gennem radikal strålebehandling og vedligeholdelsescykler af lægemiddelterapi.
Ved planlægning af behandlingsvolumen tages der hensyn til de ugunstige faktorer, der bestemmer sværhedsgraden og prævalensen af tumorprocessen:
- involvering af tre eller flere zoner af lymfesamlere;
- massiv skade på milten og / eller mediastinum;
- tilstedeværelsen af en isoleret ekstranodal læsion;
- en stigning i ESR på mere end 30 mm / t i nærvær af forgiftningssymptomer og mere end 50 mm / t i fravær.
Der anvendes forskellige muligheder for strålebehandling - fra lokal bestråling af primære læsioner i reducerede doser til bestråling i henhold til et radikalt program af alle lymfeknuder på trin IV A. For at forhindre spredning af tumorceller gennem lymfesystemet udføres bestråling af de regionale dele, der støder op til læsionerne.
Polykemoterapi består i samtidig anvendelse af flere cytostatika. Der er forskellige kombinationer af kemoterapi (protokoller), lægemidler ordineres på lange kurser. Behandlingen er faset, involverer to ugers cyklusser med to ugers intervaller, efter afslutningen af seks cyklusser ordineres understøttende behandling.
Kemoterapi foretrækkes i kombination med stråling, hvilket giver den maksimale effekt med det mindste antal komplikationer. For det første udføres indledende polykemoterapi med bestråling af kun forstørrede lymfeknuder, derefter - bestråling af alle andre lymfeknuder. Efter strålingseksponering udføres vedligeholdelseskemoterapi i henhold til en eller anden ordning. Intensiv behandling i forbedringsperioden reducerer antallet af sene komplikationer og øger muligheden for behandling af forværringer.
Hvis processen er lokal og tilgængelig til kirurgisk indgreb, fjernes milten, isolerede lymfeknuder og enkeltkonglomerater af lymfeknuder efterfulgt af bestråling på gamma-terapeutiske enheder. Splenektomi er også indiceret til svær hæmatopoiesedepression, som forhindrer cytostatisk behandling.
Hvis sygdommen skrider frem, og terapien er ineffektiv, er knoglemarvstransplantation indiceret.
Potentielle konsekvenser og komplikationer
Hodgkins sygdom kan have følgende komplikationer:
- sepsis
- hjerne- eller rygmarvskræft;
- blødende;
- Neoplasmas tryk på luftvejene, hvilket fører til kvælning
- overlegen vena cava syndrom;
- udvikling af obstruktiv gulsot (med kompression af galdegangen)
- immunologiske skift;
- tarmobstruktion (når tarmene komprimeres af lymfeknuder)
- kakeksi;
- dysfunktion i skjoldbruskkirtlen
- fisteldannelse af perifere lymfeknuder;
- myokarditis og perikarditis
- sekundære ondartede svulster;
- krænkelse af proteinmetabolisme i nyrerne og tarmene
- bivirkninger af kemoterapi og stråling.
Vejrudsigt
Tilstrækkelig og rettidig behandling gør det muligt at opnå gode resultater; mere end 50% af patienterne formår at opnå stabil remission. Effektiviteten af behandlingen er forudbestemt af en differentieret tilgang til udviklingen af behandlingsregimer for forskellige patientgrupper identificeret på baggrund af ugunstige prognostiske faktorer.
Ved intensive programmer observeres den kliniske effekt normalt allerede i den første cyklus. Ved behandling af patienter med tidlige og generaliserede stadier af Hodgkins lymfomsygdom er den 5-årige progressionsfri overlevelsesrate 90%, med trin III - 60-80%, når IV-remission når mindre end 45% af patienterne.
Ugunstige prognostiske tegn:
- massive konglomerater af lymfeknuder med en diameter på mere end 5 cm;
- lymfoid udtømning;
- samtidig skade på tre eller flere grupper af lymfeknuder;
- udvidelse af den mediastinale skygge med mere end 30% af brystvolumenet.
Forebyggelse
Særlige foranstaltninger til primær forebyggelse af Hodgkins sygdom er ikke blevet udviklet. Der lægges særlig vægt på sekundær forebyggelse - forebyggelse af tilbagefald. Folk, der har haft Hodgkins lymfom, rådes til at udelukke fysiske, elektriske og termiske procedurer, undgå fysisk overbelastning, udsættelse for solen, de er kontraindiceret i arbejde, der er forbundet med eksponering for skadelige industrielle faktorer. For at forhindre et fald i antallet af leukocytter udføres blodtransfusioner. For at forhindre uønskede hændelser rådes kvinder til at planlægge en graviditet tidligst to år efter bedring.
YouTube-video relateret til artiklen:
Anna Kozlova Medicinsk journalist Om forfatteren
Uddannelse: Rostov State Medical University, specialitet "General Medicine".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
