Rathkes Lomme Cyste: Symptomer, Behandling, årsager

2024 Forfatter: Rachel Wainwright | [email protected]. Sidst ændret: 2023-12-15 07:39

Rathke lomme cyste

Indholdet af artiklen:

Grundene
Symptomer
Komplikationer
Diagnostik
Behandling
Konsekvenser og prognose
Video

Rathkes lommecyste (KKP) er en rundformet godartet formation, der opstår som et resultat af forkert involvering af Rathkes kanal. Det er placeret mellem hypofysens forreste og bageste lober såvel som foran sin tragt, hovedsageligt i området med sella turcica. Diameteren af KKR kan være fra nogle få millimeter til 5-6 cm. Det indre indhold har normalt en slim (slim) karakter, men undertiden er hulrummet i den cystiske neoplasma fyldt med resterne af afskallede celler eller serøs væske.

Rathkes lommecyste udvikler sig dybt i hjernen og udgør i de fleste tilfælde ikke nogen alvorlig fare

CCR er en temmelig udbredt patologi i den hypotalamus-hypofyse region i hjernen, som hyppigst er andet end hypofyseadenomer. Ved obduktion opdages CCR i 13–33% af tilfældene. Forekomsten af kvinder er dobbelt så høj som for mænd.

Grundene

Rathke-lommen eller hypofysepassagen er den anatomiske struktur dannet på et tidligt stadium af den embryonale udvikling, hvorfra den forreste, bageste del af hypofysen og tragten efterfølgende dannes. Normalt, når fosteret udvikler sig, bliver lommen udslettet (tilgroet). Men nogle gange forbliver det i form af et lille hul eller cyster fyldt med kolloidt indhold, som er mere udtalt hos børn end hos voksne. De nøjagtige grunde til, at dette sker, er ikke fastslået. Formentlig spiller en genetisk faktor en rolle.

Symptomer

I de fleste tilfælde er CRC'er fuldstændig asymptomatiske og opdages tilfældigt under obduktion. Kliniske tegn på sygdommen vises kun, når neoplasma når en signifikant størrelse, og kompression af hypofysen, chiasme i de optiske nerver eller strukturer i den hulhule begynder. Dette fører til forekomsten af følgende symptomer hos patienten:

vedvarende hovedpine
synshandicap.

Ofte ledsages klinisk signifikante CRC'er af hormonelle lidelser, der er vist i tabellen:

Hormonel forstyrrelse	Tegn
Hypopituitarisme	Patologi er forbundet med et signifikant fald i produktionen af hormoner ved adenohypofysen (forreste hypofyse). Dette fører til forstyrrelse af den korrekte funktion af æggestokkene, binyrerne og skjoldbruskkirtlen. Normalt går patienter til lægen med følgende klager: · Nedsat elasticitet og bleghed i huden Hårtab i armhulen og lysken; · Atrofi af brystkirtler og dysmenoré hos kvinder; Hypotension; · Amyotrofi. Hos børn kan dysfunktion i skjoldbruskkirtlen føre til forsinket psykomotorisk udvikling.
Hyperprolactinemia	En patologisk tilstand, hvis udvikling er forbundet med et øget niveau af prolactin i blodet. Dens symptomer er: • menstruations uregelmæssigheder, infertilitet, nedsat libido; Hypermasti, galactorrhea; · Hirsutisme; · Øget blodpropper · Psyko-emotionelle lidelser (søvnforstyrrelser, følelsesmæssig labilitet, øget træthed).
Mangel på antidiuretisk hormon (ADH)	Med utilstrækkelig sekretion af den forreste hypofyse af ADH udvikler patienten diabetes insipidus (diabetes insipidus). Dets vigtigste symptomer er en stærk følelse af tørst (polydipsia) og polyuria (frigivelse af et betydeligt volumen urin, ofte op til 15 liter om dagen)

Ofte vises de første kliniske manifestationer af Rathkes lommecyste med udviklingen af hypofyse-apopleksi eller blødning i formationshulen. Symptomerne på disse tilstande er:

kvalme, gentagen opkastning
synshandicap;
vedvarende intens hovedpine.

Komplikationer

Den vigtigste komplikation af CCC er dens transformation til en godartet tumor dannet af epitelceller (craniopharyngoma).

Diagnostik

Hvis der er mistanke om CCR, skal patienten undersøges af en neurolog og øjenlæge for at identificere symptomer, der er karakteristiske for kompression af hjernestrukturer. I betragtning af at patienter med en cyste i Rathkes lomme kan udvikle hormonelle lidelser, er en endokrinologs konsultation med en obligatorisk laboratorieblodprøve for niveauet af hypofysehormoner indikeret.

CRC skal differentieres fra en række andre sygdomme:

arachnoid cyster;
epidermale cyster;
adenomer i cystisk hypofyse.

Udfør til dette formål:

computertomografi (CT) og / eller magnetisk resonans (MRI);
angiografi af hjerneskibe.

Da taktikken til styring af patienter med CRC og prolactinomer (adenomer) er forskellige, for at undgå mulige diagnostiske fejl, er en gentagen radiologisk undersøgelse nødvendig, som bedre udføres i et specialiseret medicinsk center. Ifølge medicinsk statistik afslørede 20% af dem under gentagen undersøgelse af patienter med en diagnose af "prolactinoma" ikke-neoplastiske formationer, inklusive Rathkes lommecyste.

Behandling

Små cyster i Rathkes lomme med asymptomatisk forløb er ikke farlige og kræver ingen behandling. Med væksten af uddannelse og fremkomsten af tegn på kompression af hjernestrukturer er kirurgisk fjernelse indikeret. I øjeblikket udføres det oftest ved endoskopisk endonasal transfenoid adgang.

Essensen af interventionen: endoskopet føres gennem næsehulen under computervisuel kontrol til området for den tyrkiske sadel. Derefter fjerner neurokirurgen den cystiske dannelse ved hjælp af specielle manipulatorer og leder det resulterende væv til histologisk undersøgelse.

Konsekvenser og prognose

Efter kirurgisk fjernelse af CCR hos patienter falder hovedpine, den visuelle funktion genoprettes, og niveauet af prolactin i blodet vender tilbage til det normale. Ved hypopituitarisme observeres genoprettelsen af hypofysens hormonelle funktion i ikke mere end halvdelen af tilfældene.

Sandsynligheden for et tilbagefald af sygdommen er ret høj. Tumoren kan udvikle sig igen i perioden fra en måned til 25 år efter operationen, men oftest er tidsintervallet 4-5 år. Derfor skal patienter efter fjernelse af CCR være under opsyn af en neurolog eller neurokirurg i mindst fem år.