Gastroschisis
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
Gastroschisis er et internationalt udtryk, der betegner en medfødt misdannelse med prolaps af tarmsløjfer (mindre ofte af andre organer) fra bughulen gennem en gennemgående defekt i den forreste abdominale væg, som regel placeret til højre for en normalt dannet navlestreng ved grænsen til navlestrengen og abdominal hud. Den gennemsnitlige størrelse er fra 1,5 til 4 cm. Lokalisering af defekten til venstre forekommer i isolerede tilfælde.
Opmærksomhed! Foto af chokerende indhold.
Klik på linket for at se.
På trods af tendensen mod en stigning i forekomsten af patologi i de senere år er gastroschisis ret sjælden: hyppigheden er i gennemsnit 1 tilfælde pr. 3000-4000 levende fødsler.
Patologi registreres oftere hos drenge (ca. 1,6 gange oftere end hos piger). Dødeligheden for denne misdannelse er høj: i nogle regioner overstiger den 45%. De bedste overlevelsesrater blev opnået i landene i Nordamerika og Vesteuropa: sandsynligheden for død er ikke mere end 17% (i nogle lande - 4%).
Som regel er gastroschisis en isoleret defekt: den kombineres ikke med andre anomalier i udviklingen af organer og systemer. Børn med gastroschisis fødes normalt tidligere end den forventede fødselsdato (gennemsnitlig svangerskabsalder 37-38 uger), funktionelt umodne.
Synonym: intrauterin udtrængning af indre organer.
Årsager og risikofaktorer
Indtil nu er der ingen pålidelige data om årsagerne til dannelsen af gastroschisis. Ifølge nogle forfattere spiller aggressionen fra moderens immunsystem over for fosteret en rolle. Der er stor sandsynlighed for at arve genmutationer, der fremkalder dannelsen af en defekt.
Risikofaktorer for udvikling af gastroschisis:
- moderens unge alder (40% af tilfældene forekommer hos mødre under 20)
- rygning under graviditet (risikoen for dannelse af defekter øges med 50%)
- at spise en stor mængde nitrosaminer under graviditeten
- tage visse lægemidler i første trimester (aspirin, ibuprofen, pseudoephedrin, phenylpropanolamin);
- utilstrækkelig mængde alfa-caroten, nogle aminosyrer i en gravid kvindes diæt;
- eksponering for fosteret i de tidlige stadier af udviklingen af ioniserende stråling
- modtagelse af moderen under graviditet af ulovlige stoffer, stoffer, alkohol.
At tage nogle lægemidler af en kvinde er en risikofaktor for udviklingen af gastroschisis hos fosteret.
Fejlen dannes i den 5-8. Uge af intrauterin udvikling på grund af krænkelse af lokal blodcirkulation, hvilket fører til nekrotisering og lysering af embryonale strukturer, hvorfra den forreste abdominale væg efterfølgende dannes. Ifølge et antal forfattere vises betingelserne for dannelsen af gastroschisis allerede i de første 3 uger af graviditeten.
Former af sygdommen
Gastroschisis kommer i følgende former:
- i alt;
- subtotal
- lokal.
Den samlede form er kendetegnet ved følgende funktioner:
- defekt i bugvæggen - mere end 3 cm;
- tab til ydersiden af alle dele af mave-tarmkanalen;
- et signifikant fald i volumenet af bughulen
- ekstrem ubalance i viscero-abdominal tilstand.
Med subtotal form:
- defekt i den forreste abdominale væg - 1,5-3 cm;
- den lille og store del af tyktarmen eventeres;
- viscero-abdominal ubalance er udtalt.
Den lokale form er sjælden i isolerede tilfælde. Hendes tegn:
- lille defekt i bugvæggen (mindre end 1,5 cm)
- prolaps af kun et afsnit af tyndtarmen eller tyktarmen
- manglende udtryk for viscero-abdominal ubalance.
Symptomer
Den kliniske manifestation af gastroschisis er eventrationen (prolaps) af abdominale organer gennem en gennemgående defekt i den forreste abdominale væg.
Oftere falder maven, sløjferne i tyndtarmen og tyktarmen ud, sjældnere - blæren, livmoderen med vedhæng hos piger, testikler hos drenge (hvis de på tidspunktet for fødslen endnu ikke er faldet ned i pungen).
Tarmen har et karakteristisk udseende: dens sløjfer er atoniske, ødematøse, dilaterede (op til flere centimeter), peristaltikken er deprimeret, pulsationen af de mesenteriske kar er dårligt udtrykt. Nogle gange er sløjferne loddet i et enkelt konglomerat, deres overflade er dækket med en "skal" af fibrin og kollagenaflejringer.
Farven på de eventrerede organer varierer fra grønliggrå til lilla-cyanotisk. Ofte med gastroschisis har et barn tegn på intrauterin kemisk peritonitis.
Interpositionen af abdominalorganerne med denne misdannelse overtrædes altid: der mangler differentiering af tarmen til tynd og tyk, dens forkortede, defekte vending af sløjfer.
Ud over organprolaps er gastroschisis karakteriseret ved et fald i volumenet af bughulen i forhold til det øgede volumen af eventrerede indre organer, der kaldes viscero-abdominal ubalance.
Diagnostik
Den vigtigste måde at diagnosticere gastroschisis på er ultralydsscreening under graviditet. Med pålidelig bekræftelse af defekten skal operationen udføres hurtigt i de første timer efter barnets fødsel (præoperativ præparat varer i gennemsnit fra 3 til 12 timer - ca. 6 timer).
Fosterskader ved ultralyd
Behandling
Behandling af gastroschisis udføres ved kirurgi. Der foretrækkes radikal en-trins abdominalvægsplastik med lokalt væv med placeringen af eventrerede organer i bughulen.
På nuværende tidspunkt anvendes biologiske og syntetiske materialer i vid udstrækning til plast i den forreste abdominale væg. Fra biologisk er den mest udbredte dura mater og fostervand, fra syntetiske - lavsan- og teflon-net, silastiske poser og plader, silasticdacron-proteser, kollagen-vicryl-væv.
Kirurgisk behandling af gastroschisis
Mulige komplikationer og konsekvenser
Komplikationen ved gastroschisis, som oftest er dødelig, er hypotermi hos det nyfødte, hvilket skyldes det store område af varmeoverførsel fra de eventrerede organer. Hypotermi fører i dette tilfælde til et skift i syre-base balance, alvorlige metaboliske lidelser, akut nyresvigt, hjerneblødning.
Konsekvenserne af nedsænkning af eventrerede organer med udtalt viscero-abdominal ubalance udgør også en stor fare. På grund af det lille volumen af bukhulen efter placeringen af de ændrede organer stiger det intraabdominale tryk kraftigt, hvilket fører til kompression af den nedre vena cava, hjerte-kar-og åndedrætsforstyrrelser, akut nyresvigt, nedsat blodtilførsel til tarmvæggen og forårsager komplikationer og dødsfald.
Større postoperative komplikationer (tidligt og sent):
- kirurgisk infektion med udvikling af sepsis;
- ulcerøs nekrotiserende enterocolitis;
- toksisk hepatitis og leversvigt
- klæbende tarmobstruktion.
Vejrudsigt
Gastroschisis er en korrigerbar udviklingsdefekt, som med rettidig diagnose og kvalificeret behandling giver barnet mulighed for at overleve og socialt tilpasse sig i fremtiden.
Olesya Smolnyakova Terapi, klinisk farmakologi og farmakoterapi Om forfatteren
Uddannelse: højere, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "General Medicine", kvalifikation "Doctor". 2008-2012 - Postgraduate studerende ved Institut for Klinisk Farmakologi, KSMU, Kandidat for Medicinske Videnskaber (2013, speciale "Farmakologi, Klinisk Farmakologi"). 2014-2015 - professionel omskoling, specialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
