Leukæmi hos børn
Indholdet af artiklen:
- Årsager til leukæmi hos børn og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Sygdomsfaser
- Symptomer på leukæmi hos børn
- Diagnostik
- Behandling af leukæmi hos børn
- Potentielle konsekvenser og komplikationer
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Leukæmi hos børn er en systemisk blodsygdom, der er kendetegnet ved erstatning af normal knoglemarvshæmatopoies ved spredning af mindre funktionelt aktive og differentierede celler - tidlige forløbere for leukocytceller.
I den generelle struktur af kræftforekomst hos børn og unge udgør leukæmi 30 til 50%. Sygdommen opstår med en hyppighed på 4-5 tilfælde pr. 100.000 børn. Oftest rammer leukæmi børn i alderen 2-5 år.
I de senere år har der været en konstant tendens mod en stigning i forekomsten af leukæmi hos børn.
Årsager til leukæmi hos børn og risikofaktorer
Den nøjagtige mekanisme for udvikling af leukæmi hos børn forbliver uklar indtil slutningen. Det er bevist, at følgende faktorer spiller en rolle for at øge risikoen for at udvikle sygdommen:
- immun- og hormonforstyrrelser i barnets krop;
- arvelig disposition;
- infektion med onkogene virusstammer, for eksempel Epstein-Barr-virussen;
- ioniserende stråling;
- forgiftning med kemikalier, tungmetalsalte;
- kontakt med industrielle toksiner.
Børn, der har gennemgået stråling eller kemoterapi for enhver anden kræft, kan udvikle sekundær leukæmi i fremtiden.
De fleste eksperter overvejer årsagerne til leukæmi hos børn fra det klonale koncept og mutationsteorien. Under indflydelse af risikofaktorer kan en mutation i DNA'et af en hæmatopoietisk celle forekomme hos et barn. Som et resultat forstyrres dens genetiske kode, hvilket bliver årsagen til ukontrolleret vækst og nedsat differentiering. Faktisk er leukæmiceller kloner af muterede hæmatopoietiske celler, som ikke kun er ude af stand til differentiering og yderligere modning, men også undertrykker bakterierne i normal hæmatopoiesis.
Blast (leukæmiske) celler trænger ind i den systemiske cirkulation og bæres gennem kroppen, hvilket fører til leukæmisk infiltration af indre organer og væv. De kan også overvinde blod-hjerne-barrieren og bidrage til udviklingen af neuroleukæmi, en patologisk tilstand forbundet med leukæmisk infiltration af stoffet og hjernehinderne.
En øget risiko for at udvikle leukæmi observeres hos børn med følgende sygdomme:
- Downs sygdom;
- Fanconi anæmi;
- Bloom's syndrom;
- Wiskott-Aldrich syndrom;
- Klinefelters syndrom;
- Lee-Fraumeni syndrom;
- primære immundefekter (Louis-Barr ataksi-telangiektasi, X-bundet agammaglobulinæmi);
- polycytæmi.
Former af sygdommen
Afhængig af sygdommens varighed er leukæmi hos børn opdelt i akutte (mindre end to år) og kroniske (over to år) former. Langt størstedelen af børn har akut leukæmi. Den kroniske form af sygdommen diagnosticeres i ikke mere end 3% af alle tilfælde. Medfødt leukæmi hos børn betragtes som en særlig form.
sosudinfo.com
Akutte leukæmier er opdelt i to typer afhængigt af tumorcellers morfologiske egenskaber.
- Lymfoblastisk. Dens udvikling er forårsaget af den ukontrollerede deling af lymfoblaster - umodne lymfocytter. Til gengæld er den opdelt i tre typer: med små lymfoblaster (L1), med store polymorfe lymfoblaster (L2) og med polymorfe store lymfoblaster med vakuolisering af cytoplasmaet (L3). Ifølge antigene markører er akutte lymfoblastiske leukæmier opdelt i B-celler (1-3%), T-celler (15-25%) og O-celler (70-80%). I pædiatrisk praksis observeres oftest lymfoblastisk leukæmi L;
- Ikke-lymfoblastisk. Denne form for leukæmi hos børn er, afhængigt af overvejelsen af en bestemt type blastceller, opdelt i dårligt differentieret myeloblastisk (M1), stærkt differentieret myeloblastisk (M2), promyelocytisk (M3), myelomonoblastisk (M4), monoblastisk (M5), erythromyelose (M7)), eosinofile (M8), udifferentierede (M0) former.
Sygdomsfaser
Der er tre stadier af leukæmi hos børn.
- Skarp. Det starter fra det øjeblik, de første kliniske tegn på leukæmi optræder hos børn og fortsætter indtil forbedringen af kliniske og hæmatologiske parametre på baggrund af igangværende behandling.
- Ufuldstændig eller fuldstændig eftergivelse. Når fuldstændig remission opnås, detekteres mindre end 5% af eksplosionsceller i punktet af den røde knoglemarv. Ufuldstændig remission er karakteriseret ved normalisering af kliniske parametre og hæmogram, indholdet af blastceller i knoglemarven fra 5 til 20%.
- Tilbagefald. På baggrund af et gunstigt blodbillede forekommer leukæmisk infiltration af væv i lungerne, testiklerne, nervesystemet og andre organer.
Symptomer på leukæmi hos børn
Det kliniske billede af leukæmi hos børn udvikler sig normalt gradvist med en overvægt af ikke-specifikke symptomer:
- øget træthed
- søvnforstyrrelser
- smerter i knogler og led
- nedsat appetit
- øget kropstemperatur.
I sjældne tilfælde manifesteres leukæmi hos børn akut med svær hæmoragisk eller russyndrom.
Over tid udvikler børn udtalt bleghed i slimhinder og hud. I fremtiden får huden en jordisk eller ister farvetone. Leukæmisk infiltration af slimhinder bidrager til hyppig tonsillitis, stomatitis, tandkødsbetændelse. Infiltration af milt- og leverblastceller manifesteres klinisk ved udvikling af hepatosplenomegali, spytkirtler - sialadenopati og lymfeknuder - lymfadenopati.
Undertrykkelsen af normal knoglemarvshæmatopoiesis fører til udseendet af en række syndromer:
- anæmisk (myelofthisk anæmi) - dens udvikling er forbundet med nedsat modning af erytrocytter såvel som hyppig blødning;
- blødning - på grund af et reduceret indhold af blodplader i blodet, manifesteret af blødninger i huden (petechiae, ecchymosis), nasal, uterin, pulmonal, gastrointestinal blødning;
- infektiøs - på grund af en krænkelse af dannelsen af modne leukocytter er kroppen forsvarsløs mod infektioner. Hyppige infektiøse og inflammatoriske sygdomme tager et alvorligt forløb, udvikler sig ofte til sepsis og forårsager patientens død;
- forgiftning - manifesteret af et fald i kropsvægt, hyperhidrose, feber, svær generel svaghed, kvalme og opkastning, anoreksi, underernæring.
Leukæmi hos børn ledsages normalt af udviklingen af hjerte-kar-sygdomme, hvis tegn er:
- nedsat hjerteudgang (ifølge ekkokardiografi);
- diffuse ændringer i myokardiet (ifølge EKG-data);
- udvidelse af hjertets grænser (ifølge røntgenundersøgelse af brystorganerne);
- arytmier;
- takykardi.
Diagnostik
Hvis der er mistanke om leukæmi, henvises børn til en pædiatrisk onkohematolog. For at bekræfte diagnosen udføres en laboratorieundersøgelse af billedet af perifert blod og punkteret af den røde knoglemarv.
Ved akut leukæmi hos børn afslører den generelle blodprøve følgende ændringer:
- anæmi
- retikulocytopeni;
- trombocytopeni;
- leukocytose (meget sjældnere leukopeni);
- øget ESR;
- basofilopeni;
- eosinophilopeni;
- blastæmi.
Et af de vigtigste laboratorietegn på leukæmi hos børn (akut form) er fraværet af mellemliggende former for leukocytter (unge, stab) mellem blast og modne celler.
Hvis der er mistanke om leukæmi, skal børn gennemgå brystpunktering efterfulgt af laboratorieundersøgelse af det resulterende punktat (myelogram). Diagnosen betragtes som bekræftet, når indholdet af blastceller er mere end 30%.
Indtil en endelig diagnose er stillet, bør børn ikke få glukokortikoider, som ødelægger eksplosionsceller, hvilket kan komplicere den diagnostiske proces.
Hvis laboratoriedata ikke tillader en klar og utvetydig diagnose, er en punktering af ilium (trepanobiopsy) indikeret.
For at bestemme de forskellige former for leukæmi hos børn udføres forskellige typer cytogenetiske, immunologiske og cytokemiske undersøgelser.
Biokemisk blodprøve hos børn med leukæmi er af sekundær betydning. Det afslører:
- hypofibrinogenæmi - opstår på grund af samtidig dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom;
- hyperurikæmi - på grund af en forkortet cellelivscyklus.
For at identificere mulige metastaser i forskellige anatomiske områder udføres instrumentaldiagnostik:
- røntgen af brystet;
- Ultralyd af pungen (hos drenge)
- Ultralyd af maveorganerne;
- Ultralyd af spytkirtlerne;
- Ultralyd af lymfeknuder;
- computer- og magnetisk resonansbilleddannelse af hovedet, brysthulen og bughulen, lille bækken.
Hvis du har mistanke om udviklingen af neuroleukæmi, skal barnet henvises til konsultation med en pædiatrisk neurolog. For at bekræfte diagnosen er det nødvendigt at udføre oftalmoskopi, røntgen af kraniet, undersøgelse af cerebrospinalvæske opnået under lændepunktur.
Leukæmi hos børn kræver differentieret diagnose med en leukæmilignende reaktion af kroppen af forbigående art, som kan forekomme på baggrund af sepsis, cytomegalovirusinfektion, infektiøs mononukleose, kighoste og tuberkulose.
Behandling af leukæmi hos børn
Målet med behandling af leukæmi hos børn er at opnå fuldstændig remission. Barnet indlægges på en onkologisk klinik og placeres i en steril kasse for at forhindre infektiøse komplikationer.
Kilde: malysh-ma.ru
For at ødelægge den leukæmiske klon udføres polykemoterapi. Valget af et behandlingsregime udføres under hensyntagen til sygdommens form og stadium, barnets generelle tilstand, tilstedeværelsen eller fraværet af samtidig patologi og alder.
Med tilbagefald af akut leukæmi hos børn afgøres spørgsmålet om behovet for knoglemarvstransplantation. Hvis det tilrådes, ved hjælp af strålebehandling eller kemoterapi i ultrahøje doser, ødelægges de leukæmiske celler fuldstændigt, hvorefter transplantationen udføres. Efter denne procedure er det mere sandsynligt, at et barn med svær leukæmi overlever.
Symptomatisk behandling udføres også, som inkluderer:
- transfusion af erytrocyt og blodplademasse
- antibiotikabehandling;
- hæmostatisk terapi;
- afgiftningsterapi.
Potentielle konsekvenser og komplikationer
Leukæmi hos børn kan føre til udviklingen af en formidabel komplikation - neuroleukæmi forbundet med leukæmisk infiltration af nervestammer, substans og membraner i hjernen og rygmarven. De kliniske manifestationer af neuroleukæmi er:
- hovedpine, svimmelhed
- kvalme, opkastning
- stiv nakke;
- diplopi (dobbeltsyn)
- parese af lemmerne
- lidelser i hudfølsomhed
- forstyrrelse af bækkenorganernes funktioner.
Vejrudsigt
Prognosen for leukæmi hos børn afhænger af mange faktorer (stadium på diagnosetidspunktet, barnets alder, cytoimmunologisk variant, tilstedeværelse eller fravær af samtidig patologi). De faktorer, der forværrer prognosen, er:
- alder under to eller over elleve
- lymfadenopati og / eller hepatosplenomegali;
- neuroleukæmi;
- B- eller T-cellevariant af sygdommen;
- eksplosiv hyperleukocytose.
Faktorer, der forbedrer prognosen:
- start af behandling på et tidligt stadium af leukæmi;
- barnets alder er fra 2 til 11 år gammel
- kvinde;
- lymfoblastisk akut leukæmi type L
Leukæmi hos børn i fravær af specifik behandling er dødelig i 100% af tilfældene. Moderne polykemoterapi gør det muligt at opnå stabil remission af sygdommen hos 50-90% af børnene. Man kan kun tale om en fuldstændig genopretning, hvis remissionens varighed er over 6-7 år.
Med tilbagefald giver kemoterapi i de fleste tilfælde dig mulighed for at få en anden remission. Børn i anden remission er de vigtigste kandidater til knoglemarvstransplantation.
Under remission, for at forhindre gentagelse af leukæmi, er fysioterapi og en skarp ændring i klimatiske forhold kontraindiceret hos børn.
Forebyggelse
Specifik forebyggelse af leukæmi er ikke blevet udviklet.
Kilde: o-krohe.ru
Følgende aktiviteter spiller en bestemt rolle i forebyggelsen af mulige mutationer i DNA af hæmatopoietiske celler:
- begrænsning af barnets eksponering for ioniserende stråling - børn skal have klare indikationer til en røntgenundersøgelse;
- forhindre børn i at kontakte fødevarer, der indeholder benzen (benzin, pesticider, smøremidler);
- forebyggelse af passiv rygning fra et barn;
- korrekt ernæring af børn, der fuldt ud svarer til deres aldersbehov
- aktiv livsstil (regelmæssige vandreture i frisk luft, sport)
- overholdelse af den daglige rutine.
For at identificere leukæmi på et tidligt tidspunkt, når behandlingen er mest effektiv, er det nødvendigt nøje at overvåge børns sundhed. Du bør regelmæssigt gennemgå forebyggende undersøgelser, herunder donere blod til analyse. Hvis et barn udvikler generel svaghed, svedtendens, feber, smerter i led og knogler, er det bydende nødvendigt at konsultere en læge og gennemføre en undersøgelse af sammensætningen af perifert blod.
YouTube-video relateret til artiklen:
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
