Lymfoblastisk leukæmi
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Sygdomsfaser
- Symptomer på lymfoblastisk leukæmi
- Diagnostik
- Lymfoblastisk leukæmi behandling
- Potentielle konsekvenser og komplikationer
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Lymfoblastisk leukæmi er en ondartet sygdom i det hæmatopoietiske system, der er kendetegnet ved en hurtig og ukontrolleret stigning i antallet af lymfoblaster (umodne lymfoide celler).
I pædiatrisk praksis er dette den mest almindelige kræft. I den generelle struktur af forekomsten af det hæmatopoietiske system hos børn udgør andelen af akut lymfoblastisk leukæmi 75-80%. Piger bliver sjældnere syge end drenge. Den maksimale forekomst forekommer mellem et og seks år.
Voksne bliver syge med lymfoblastisk leukæmi 10 gange sjældnere end børn. Forekomsten stiger blandt patienter over 60 år.
Hos børn udvikler lymfoblastisk leukæmi normalt som en primær sygdom, mens det hos voksne patienter ofte forekommer som en komplikation af kronisk lymfocytisk leukæmi.
Årsager og risikofaktorer
Udviklingen af akut lymfoblastisk leukæmi er forårsaget af dannelsen af ondartede kloner i den røde knoglemarv, som er en gruppe af hæmatopoietiske celler, der har mistet evnen til at kontrollere reproduktion. Kromosomafvigelser fører til dannelsen af en klon:
- amplifikation - der dannes yderligere kopier af en bestemt del af kromosomet;
- inversion - rotation af et kromosomsektion;
- sletning - tab af et kromosomsted;
- translokation - to kromosomer udveksler bestemte områder med hinanden.
Genetiske abnormiteter, der bidrager til udviklingen af lymfoblastisk leukæmi, forekommer på fostrets intrauterine dannelse. For at den patologiske proces til dannelse af klonceller skal starte, er det imidlertid nødvendigt at påvirke provokerende eksterne faktorer. Disse faktorer inkluderer:
- Eksponering for ioniserende stråling - gentagne røntgenundersøgelser, strålebehandling for andre onkologiske sygdomme, der bor i et område med en naturlig høj strålingsbaggrund. Det er et bevist faktum, at der er et forhold mellem strålebehandling og udvikling af lymfoblastisk leukæmi. Ifølge medicinsk statistik udvikler sygdommen sig hos 10% af patienterne, der gennemgik strålebehandling. Der er en antagelse om, at udviklingen af lymfoblastisk leukæmi kan udløses af røntgenundersøgelser, men denne teori forbliver ubekræftet af statistiske data.
- Infektion med onkogene virusstammer. Der er grund til at tro, at udviklingen af akut lymfoblastisk leukæmi er forårsaget af infektion af en patient med en disposition til leukæmi med vira, især Epstein-Barr-virussen. Samtidig er det kendt, at risikoen for at udvikle lymfoblastisk leukæmi hos børn øges med det "utrænede" af deres immunsystem, det vil sige fraværet eller manglen på erfaring med immunsystemets kontakt med patogene mikroorganismer.
- Beruselse med onkogene giftstoffer, herunder tungmetalsalte.
- Rygning, herunder passiv rygning.
- Cytostatisk terapi.
- Genetiske abnormiteter - arvelige immunforstyrrelser, cøliaki, neurofibromatose, Wiskott-Aldrich syndrom, Klinefelter syndrom, Schwachmanns syndrom, Downs syndrom, Fanconi anæmi.
Former af sygdommen
Lymfocytter er en type agranulocyt-leukocytter, hvis hovedfunktioner er:
- produktion af antistoffer (humoral immunitet)
- direkte ødelæggelse af fremmede celler (cellulær immunitet);
- regulering af aktiviteten af andre typer celler.
Hos voksne udgør lymfocytter 25-40% af det samlede antal leukocytter. Hos børn kan deres andel nå op på 50%.
Regulering af humoral immunitet tilvejebringes af T-lymfocytter. T-hjælpere er ansvarlige for at stimulere produktionen af antistoffer, og T-suppressorer er ansvarlige for hæmning.
B-lymfocytter genkender antigener (fremmede strukturer) og udvikler specifikke antistoffer mod dem.
NK-lymfocytter kontrollerer kvaliteten af andre celler i menneskekroppen og ødelægger aktivt dem, der adskiller sig fra normale celler (ondartede celler).
Kilde: medaboutme.ru
Processen med dannelse og differentiering af lymfocytter begynder med dannelsen af lymfoblaster - lymfoide stamceller. På grund af tumorprocessen forstyrres modningen af lymfocytter. Afhængigt af typen af lymfocytlæsion er lymfoblastisk leukæmi opdelt i T-lineær og B-lineær.
I henhold til WHO-klassificeringen skelnes der mellem forskellige typer akut lymfoblastisk leukæmi:
- præ-pre-B-celle;
- præ-B-celle;
- B-celle;
- T-celle.
I den generelle struktur af forekomsten af lymfoblastisk leukæmi udgør B-celleformer 80-85%, og T-celleformer - 15-20%.
Sygdomsfaser
Under akut lymfoblastisk leukæmi skelnes mellem følgende stadier:
- Initial. Varer 1-3 måneder. Det kliniske billede er domineret af ikke-specifikke tegn (hudblekhed, feber med lav grad, nedsat appetit, træthed, sløvhed). Nogle patienter klager over smerter i muskler, led og knogler, mave, vedvarende hovedpine.
- Det er højt. Udtalte tegn på sygdommen manifesteret af anæmisk, forgiftning, hyperplastisk, hæmoragisk og infektiøst syndrom.
- Eftergivelse. Det er kendetegnet ved normalisering af kliniske og hæmatologiske parametre.
- Terminal etape. Karakteriseret ved hurtig progression af symptomer på lymfoblastisk leukæmi. Ender med et dødbringende resultat.
Symptomer på lymfoblastisk leukæmi
Det kliniske forløb af akut lymfoblastisk leukæmi hos børn og voksne er hurtig. Når sygdommen diagnosticeres, når massen af alle lymfoblaster ofte i patientens krop 3-5% af den samlede kropsvægt. Dette skyldes den hurtige spredning af klonceller.
I det kliniske billede af lymfoblastisk leukæmi skelnes adskillige syndromer.
- Berusende. Dens tegn er: øget træthed, svær generel svaghed, vægttab, feber, hyperhidrose, generel svaghed. Feber kan associeres både direkte med den ondartede proces og med infektiøse komplikationer.
- Hyperplastisk. Lymfoblaster med blodgennemstrømning spredt gennem kroppen, akkumuleres i væv, denne proces kaldes leukæmisk infiltration. Det manifesteres ved en forstørrelse af leveren, milten, lymfeknuder, smerter i led og knogler. Leukæmisk infiltration af membranerne og hjernens stof fører til udviklingen af neuroleukæmi. Klinisk manifesterer det sig som hovedpine, kvalme og undertiden opkastning. Ved undersøgelse af fundus noteres ødem på optiske diske. I nogle tilfælde forekommer neuroleukæmi med et slettet klinisk billede eller er generelt asymptomatisk og diagnosticeres kun under laboratorieundersøgelse af cerebrospinalvæske. Hos ca. 30% af drengene er et symptom på lymfoblastisk leukæmi dannelsen af infiltrater i testiklerne. På slimhinderne og huden har patienter ofte leukemider (infiltrater af lilla-cyanotisk farve). I sjældne tilfælde manifesteres hyperplastisk syndrom ved nedsat nyreudskillelsesfunktion, tarmskader og effusionsperikarditis.
- Anæmisk. Undertrykkelsen af knoglemarvshæmatopoiesis ledsages af udviklingen af anæmi. Patienter har bleghed i huden og slimhinderne, takykardi, svaghed, svimmelhed.
- Hæmoragisk. Trombose af kapillærkar og trombocytopeni fører til udviklingen af dette syndrom. Flere petechiae og ecchymosis vises på huden. Selv en mindre blå mærke ledsages af udseendet af et omfattende subkutant hæmatom. Der er hyppig nasal, gingival, uterin og gastrointestinal blødning, retinal blødning.
- Smitsom. Med lymfoblastisk leukæmi differentierer lymfocytter ikke fuldt ud, og derfor er de ikke i stand til at udføre deres funktioner, hvilket fører til et signifikant fald i immunitet. På grund af dette bliver patienter modtagelige for virale, bakterielle og svampeinfektioner, som desuden tager et alvorligt forløb og kan føre til sepsis, infektiøst toksisk chok.
Diagnostik
Diagnose af akut lymfoblastisk leukæmi er baseret på symptomer, myelogramresultater og perifere blodprøver. En generel blodprøve for lymfoblastisk leukæmi afslører:
- nedsat hæmoglobinkoncentration (anæmi);
- nedsat antal blodplader (trombocytopeni)
- et øget indhold af leukocytter (leukocytose), sjældnere er der et fald i antallet af leukocytter (leukopeni);
- øget ESR;
- indholdet af lymfoblaster er 15-20% af det samlede antal leukocytter;
- et fald i antallet af neutrofiler (neutropeni).
I myelogrammet bestemmes en udtalt inhibering af neutrofile, erythroid- og blodpladekim, overvejelsen af blastceller.
Kilde: headexpert.ru
Det omfattende undersøgelsesprogram for patienter med lymfoblastisk leukæmi inkluderer:
- lændepunktur efterfulgt af laboratorieundersøgelse af cerebrospinalvæske - for at udelukke eller påvise neuroleukæmi;
- røntgen af brystet - for at detektere forstørrede lymfeknuder i mediastinum;
- Ultralyd af abdominale organer - vurdering af tilstanden for de intra-abdominale lymfeknuder og parenkymale organer;
- biokemisk blodprøve - for at identificere mulige lidelser i nyrerne og leveren.
Akut lymfoblastisk leukæmi kræver differentieret diagnose med følgende patologiske tilstande:
- infektiøs mononukleose;
- andre former for leukæmi;
- forgiftning;
- leukæmilignende syndrom, der opstår på baggrund af et alvorligt forløb af visse infektiøse sygdomme (kighoste, tuberkulose, cytomegalovirusinfektion, sepsis).
Lymfoblastisk leukæmi behandling
Hovedbehandlingen for lymfoblastisk leukæmi er polykemoterapi - en type kemoterapi, hvor ikke en, men flere cytostatika anvendes.
Ved behandlingen af sygdommen skelnes der mellem to faser:
- Intensiv eller induktionsterapi. Det udføres under oncohematology-afdelingen i flere måneder. Antineoplastiske lægemidler administreres intravenøst. Formålet med dette trin er at normalisere hæmatopoieseprocesserne (fraværet af eksplosioner i det perifere blod og ikke mere end 5% af dem i knoglemarven) og forbedre patienternes generelle tilstand.
- Støttende terapi. De er udført i flere år på ambulant basis. Antineoplastiske lægemidler ordineres i oral form. Knoglemarven og sammensætningen af det perifere blod fra patienter undersøges regelmæssigt, om nødvendigt, ved at justere behandlingen, for eksempel inklusive radio- eller immunterapi i løbet.
Med den lave effektivitet af behandlingen og gentagne forværringer afgøres spørgsmålet om tilrådelighed ved knoglemarvstransplantation.
Potentielle konsekvenser og komplikationer
På baggrund af akut lymfoblastisk leukæmi oplever patienterne et signifikant fald i humoral og cellulær immunitet. Som et resultat udvikler de ofte infektiøse og inflammatoriske sygdomme (tonsillitis, bihulebetændelse, pyelonefritis, lungebetændelse), som tager et alvorligt langvarigt forløb og kan forårsage sepsis.
Et af hovedtræk ved lymfoblastisk leukæmi er hyppig leukæmisk infiltration af nervestammer, substans og membraner i hjernen, hvilket fører til udvikling af neuroleukæmi. Uden den nødvendige forebyggelse forekommer denne komplikation hos hver anden patient.
Vejrudsigt
I akut lymfoblastisk leukæmi hos børn er prognosen god. Moderne polykemoterapi gør det muligt at opnå stabil remission hos 95% af patienterne i denne aldersgruppe. I 70-80% af dem er remissionens varighed mere end 5 år, sådanne børn fjernes fra registret som fuldstændig helbredt.
Hos voksne er prognosen for lymfoblastisk leukæmi alvorlig, den femårige overlevelsesrate overstiger ikke 34-40%.
Forebyggelse
Den specifikke forebyggelse af lymfoblastisk leukæmi er ikke blevet udviklet. En sund livsstil (at dyrke sport, opgive dårlige vaner, ordentlig ernæring, overholdelse af den daglige rutine) spiller en bestemt rolle i forebyggelsen af sygdommen.
YouTube-video relateret til artiklen:
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
