Parkinsons sygdom
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Sygdomsfaser
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
Parkinsons sygdom er en kronisk, stadigt progressiv hjernesygdom, hvor neurodegenerative ændringer observeres i substantia nigra-strukturer.
Parkinsons sygdom diagnosticeres hos 5% af mennesker over 60 år
Denne patologi er en af de førende i gruppen af neurodegenerative sygdomme, der manifesteres ved død af nerveceller i hjernen, nedsat produktion af neurotransmittere og ustabilitet i interaktionen mellem forskellige strukturelle divisioner i centralnervesystemet.
De første omtaler af sygdommen som en uafhængig nosologi er præsenteret i essayet "Essay on Shaking Paralysis" af James Parkinson (1817), selvom der i det gamle Indien for mere end 4500 år siden blev beskrevet en sygdom, der har lignende manifestationer som Parkinsons sygdom - kampa vata.
Sygdommen forekommer overalt på alle kontinenter i alle etniske grupper med en gennemsnitlig prævalens på 60-160 tilfælde pr. 100.000 indbyggere. Forekomsten er i gennemsnit 20 episoder pr. 100.000 indbyggere pr. År, med alderen stiger den markant: for eksempel er 70-årige indikatoren 55 tilfælde pr. 100.000, og hos 85-årige - allerede 220 tilfælde pr. 100.000 indbyggere pr. År. I de seneste årtier har der været en tendens til foryngelse af patologi (debut før 40 år).
Ifølge statistikker diagnosticeres Parkinsons sygdom hos 1% af befolkningen under 60 år og hos 5% af de ældre. Forekomsten blandt mænd er lidt højere.
Ifølge skøn fra Verdenssundhedsorganisationen var der i slutningen af det tyvende århundrede mere end 4.000.000 mennesker diagnosticeret med Parkinsons sygdom i verden.
Synonymer: idiopatisk parkinsonisme, tremor lammelse.
Årsager og risikofaktorer
I overensstemmelse med moderne koncepter opstår Parkinsons sygdom som et resultat af nedsat metabolisme af neurotransmittere på grund af neuronernes død i hjernesystemet, der giver organisering og konstruktion af bevægelser.
Sygdommens biokemiske substrat er en mangel på dopaminproduktion (specifikke symptomer vises med et fald i hormonsyntese med mindst 70%) og udviklingen af ubalance i neurotransmitteren.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, dør dopaminerge neuroner i thalamus, hypothalamus, zonen med positive følelser, der er en del af det limbiske system, hippocampus og hjernebarken.
Parkinsons sygdom opstår på grund af neuronernes død i hjernen
Årsagerne til sygdommen kendes ikke pålideligt, formodentlig spiller følgende faktorer en afgørende rolle:
- arvelig disposition (bekræftet hos ca. 10% af patienterne, sygdommen er i dette tilfælde arvet på en autosomal dominerende måde med ufuldstændig gennemtrængning af det mutante gen);
- ældre alder
- virkningen af miljøfaktorer (industrielle farer, ugunstige miljøforhold på bopælsstedet)
- overførte infektioner
- forgiftning med tungmetalsalte, pesticider, cyanider, hexan, hydrogensulfid, 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridin (MPTP) osv.
- beskadigelse af hjernestrukturer af frie radikaler.
Former af sygdommen
Der er flere kliniske former for sygdommen i henhold til de fremherskende symptomer:
- akinetisk-stiv-rysten (i 60-70% af tilfældene)
- akinetisk-stiv (15-20%);
- rysten (5-10%).
Udvikling af Parkinsons sygdom
Baseret på progressionen klassificeres Parkinsons sygdom som følger:
- hurtigt fremskridt - ændringen i stadierne af sygdommen (første - anden / anden - tredje) sker inden for 2 eller mindre år;
- moderat progressiv - ændringen i sygdomsstadierne sker i en periode på 2 til 5 år;
- langsomt progressiv - stadierne af sygdommen ændres efter mere end 5 år.
Sygdomsfaser
Den generelt accepterede gradering af stadierne af sygdommen, der afspejler sværhedsgraden, er som følger:
- trin 0 - ingen bevægelsesforstyrrelser;
- fase 1 - ensidig karakter af sygdommens manifestationer
- fase 2 - bilaterale manifestationer af sygdommen, evnen til at opretholde balance lider ikke;
- trin 3 - moderat udtalt postural ustabilitet, patienten er i stand til at bevæge sig uafhængigt;
- trin 4 - et udtalt tab af motorisk aktivitet, bevægelsesevnen bevares;
- fase 5 - patienten er sengeliggende eller i en kørestol, bevægelse uden hjælp er umulig.
Parkinsons sygdomsfaser i en Zen- og Yar-skala
Den modificerede Hoehn and Yarh skala (1967) foreslår følgende opdeling i etaper:
- trin 0,0 - ingen tegn på parkinsonisme;
- fase 1.0 - ensidige manifestationer;
- fase 1.5 - ensidige manifestationer, der involverer de aksiale muskler (muskler i nakken og muskler placeret langs rygsøjlen);
- fase 2.0 - bilaterale manifestationer uden tegn på ubalance;
- trin 2.5 - bløde bilaterale manifestationer, patienten er i stand til at overvinde den inducerede retropulsion (acceleration af patienten bagud, når den skubbes forfra);
- fase 3.0 - moderat eller moderat bilateral manifestation, let postural ustabilitet, patienten har ikke brug for hjælp udefra;
- trin 4.0 - alvorlig immobilitet bevares patientens evne til at gå eller stå uden støtte;
- fase 5.0 - patienten er begrænset til en stol eller seng uden hjælp.
Symptomer
Parkinsons sygdom er kendetegnet ved bevægelsesforstyrrelser (hypokinesi, muskelstivhed, tremor, posturale lidelser) og samtidig autonome og kognitive dysfunktioner.
Hypokinesi indebærer vanskeligheder med at starte og sænke bevægelser, mens amplituden og hastigheden af gentagne bevægelser falder med bevaret muskelstyrke. De vigtigste manifestationer af hypokinesi:
- dårlige ansigtsudtryk, sjældent blinkende
- langsom, monoton og stille tale falmer mod slutningen af sætningen;
- synkebesvær og den deraf følgende savling;
- luftvejssygdomme;
- tab af venlige bevægelser (håndbevægelser, når man går, rynker i panden, når man kigger op osv.)
- blander gangart i små trin med fødder placeret parallelt med hinanden ("dukkegang");
- spontan frysning i statisk position
- lille "rysten" håndskrift med et fald i bogstaver mod slutningen af linjen;
- Vanskeligheder med at ændre kropsposition
- langsomhed i den daglige aktivitet.
Parkinsons sygdom manifestationer
Stivhed betyder en følelse af stivhed, tæthed. Muskeltonus hos patienter er plastisk, "tyktflydende": efter bøjning eller forlængelse af lemmen under undersøgelsen fryser den i denne position ("voksdukkesymptom"). Tonen i ekstremiteterne dominerer over tonen i de aksiale muskler, hvilket fører til udseendet af den karakteristiske "supplicant holdning" ("mannequin holdning") - en bøjet, bøjet fremad, armene presset mod kroppen bøjet ved albueleddene, et bøjet hoved, benene er også bøjet i knæ og hofte led.
Når man undersøger ekstremiteterne i musklerne, bemærkes et "tandhjulssymptom": bøjning og forlængelse forekommer ikke glat, men trinvis, intermitterende, i form af ensartede rystelser.
Det mest karakteristiske symptom er tremor, dvs. rysten, men hos ca. 15% af patienterne er dette symptom fraværende i løbet af sygdommen. Specificiteten af tremor i Parkinsons sygdom er dens maksimale sværhedsgrad ved hvile (inklusive i søvn), når armen strækkes eller under bevægelse, ryster tremor betydeligt eller forsvinder helt, øges med spænding, følelsesmæssig og fysisk stress.
Håndskælv er det mest almindelige symptom på Parkinsons sygdom
Skælv begynder i de tidlige stadier af sygdommen fra spidsen af den ene hånds fingre og spredes videre til hele lemmen og derefter til andre dele af kroppen (undertiden rysten i tungen, underkæben, øjenlågene, hovedet betegnes som "ja-ja" eller "nej-nej", hold op).
Karakteriseret ved multidirektionelle rytmiske små bevægelser i 1., 2. og 3. finger, som at tælle mønter eller rullende piller.
Postural ustabilitet er tabet af evnen til at opretholde kropsbalance, når man går eller ændrer kropsposition, vender på plads, rejser sig fra en stol eller seng, hvilket provokerer patienten til hyppige fald (oftere fremad, mindre ofte bagud). Dette fænomen vises normalt i de senere stadier af sygdommen.
Det er svært for en patient med postural ustabilitet at både indlede bevægelse og afslutte den. For eksempel, når patienten er begyndt at gå, kan han ikke stoppe alene, kroppen bevæger sig som en bevægelse fremad ved inerti foran lemmerne, hvilket fører til et skift i tyngdepunktet og et fald.
Autonome lidelser mest almindelige i Parkinsons sygdom:
- ortostatisk hypotension (et kraftigt fald i blodtrykket med en ændring i kropsposition);
- inkontinens af urin og afføring
- erektil funktionsfejl
- lakrimation;
- termoreguleringsforstyrrelse;
- krænkelse af svedtendens (hypo- eller hyperhidrose);
- sensoriske lidelser i form af prikkende fornemmelser, følelsesløshed, brændende, kløe (50% af patienterne)
- nedsat lugtesans (90% af patienterne).
Mild til moderat kognitiv lidelse i de første 5 år observeres hos størstedelen af patienterne. Tegn på demens vises efter 5 eller flere år, ekstremt sjældent ved sygdommens begyndelse.
I det udvidede stadium er mentale lidelser mulige (depression og angst, udviklingen af tvangssyndrom, delirium, hallucinationer, identifikationsforstyrrelse, delirium).
Diagnostik
Der findes ikke laboratoriemæssige eller instrumentelle forskningsmetoder, der kan bekræfte eller benægte tilstedeværelsen af Parkinsons sygdom.
For at bekræfte den passende diagnose er det nødvendigt at kombinere hypokinesi med mindst et af følgende symptomer:
- muskelstivhed
- hvile tremor;
- postural ustabilitet, der ikke er forbundet med primære syns-, vestibulære, cerebellare eller proprioceptive lidelser.
Derudover kræves mindst 3 bekræftelseskriterier (ensidig opstart, progressiv forløb, bevarelse af asymmetri af symptomer med en overvejelse på den oprindeligt involverede side osv.) Og fraværet af eksklusionskriterier (tilbagevendende slagtilfælde og traumatisk hjerneskade i historien med en trinvis progression af symptomer er påkrævet) parkinsonisme, behandling med neuroleptika på tidspunktet for symptomernes begyndelse, tilstedeværelsen af langvarig remission osv.).
Behandling
Det neurobeskyttende potentiale for ingen af de lægemidler, der anvendes til farmakoterapi af Parkinsons sygdom, er overbevist bevist, og behandlingen er derfor symptomatisk.
Valget af lægemiddel i den indledende fase foretages under hensyntagen til alderen, sværhedsgraden af sygdommens symptomer, patientens type arbejde, den neuropsykiske sfæres tilstand, tilstedeværelsen af samtidige sygdomme og det individuelle respons på behandlingen.
Principper for lægemiddelterapi mod Parkinsons sygdom
Det er sædvanligt at starte behandling, når en motorfejl i væsentlig grad forringer patientens funktionelle evner (hindrer arbejdskraftens aktivitet eller begrænser evnen til selvbetjening).
Den individuelle dosis vælges ved langsom titrering for at opnå en passende effekt, der giver dig mulighed for at opretholde patientens sociale aktivitet i fravær af bivirkninger så længe som muligt.
I øjeblikket klassificeres 6 grupper af lægemidler som antiparkinson-lægemidler:
- præparater indeholdende levodopa;
- dopaminreceptoragonister;
- antikolinergika (antikolinergika);
- amantadinpræparater;
- type B monoaminoxidasehæmmere;
- hæmmere af catechol-O-methyltransferase (COMT).
Ud over lægemiddelbehandling er der behov for ekstra terapeutiske tiltag: neuropsykologiske træning, taleterapi, afhjælpende gymnastik, spa-behandling osv.
Terapeutisk gymnastik er en vigtig fase i behandlingen af Parkinsons sygdom
Med ineffektiviteten af konservativ terapi rejses spørgsmålet om kirurgisk indgreb i hjernen: pallidotomi, thalamotomi, implantation af intracerebrale stimulanser i globus pallidus, thalamus, subthalamisk kerne, intracerebral transplantation af embryonalt binyrevæv eller substantia nigra.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Konsekvenserne af Parkinsons sygdom er:
- krænkelse af den intellektuelle sfære
- psykiske lidelser
- fald, op til fuldstændig forsvinden, evnen til selvbetjening;
- fuldstændig immobilisering, tab af tale-funktion.
Vejrudsigt
Prognosen for Parkinsons sygdom er betinget ugunstig, hvilket er forbundet med dens stadige progression. I mangel af behandling mister patienter evnen til selvpleje i ca. 8 år efter 10 år forekommer fuldstændig immobilitet oftere. Patienter, der får farmakoterapi, bliver afhængige af deres plejere i gennemsnit efter 15 år.
Forventet levetid ved Parkinsons sygdom reduceres, efterhånden som symptomerne skrider frem, livskvaliteten forværres irreversibelt, og evnen til at arbejde går tabt.
YouTube-video relateret til artiklen:
Olesya Smolnyakova Terapi, klinisk farmakologi og farmakoterapi Om forfatteren
Uddannelse: højere, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), specialitet "General Medicine", kvalifikation "Doctor". 2008-2012 - Postgraduate studerende ved Institut for Klinisk Farmakologi, KSMU, Kandidat for Medicinske Videnskaber (2013, speciale "Farmakologi, Klinisk Farmakologi"). 2014-2015 - professionel omskoling, specialitet "Management in education", FSBEI HPE "KSU".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
