Hamartoma i lungen
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Sygdomsfaser
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Lung hamartoma (chondroadenoma, lipochondroadenoma, hamartochondroma) er en godartet lungetumor af dysembryonisk oprindelse, dannet af vævet i den distale bronchi, pulmonal parenkym og nogle andre strukturer.
Hamartoma i lungen på røntgen
Dette er en af de mest observerede godartede tumorer i pulmonologi. Dens foretrukne lokaliseringssted er de forreste segmenter af den nederste lap i højre lunge. Tumoren kan placeres både i tykkelsen af lungeparenkymet og subpleuralt (overfladisk). Lokalisering af hamartoma på bronchialvæggen er ekstremt sjælden.
Lung hamartomas ligner afrundede formationer dækket af en tæt kapsel. Deres diameter varierer fra 5 mm til 12-13 cm (i gennemsnit - 2-4 cm). Tumorens histologiske sammensætning er heterogen: den indeholder celler i kirtelepitel, fedt, lymfoide og bruskvæv, glatte muskler og bindevævsfibre, vaskulære elementer og små ophobninger af osteocytter.
Sygdommen diagnosticeres oftere hos mænd i alderen 30 til 50 år. Risikoen for ondartet transformation af lungehamartom er minimal.
Årsager og risikofaktorer
Den nøjagtige årsag til lungehamartom er ukendt. Det antages, at tumoren vises som et resultat af forstyrrelser i processen med embryogenese på tidspunktet for lægning og dannelse af lungevæv og bronkier, det vil sige det kan betragtes som en af de medfødte misdannelser i lungerne.
Genetiske abnormiteter øger sandsynligheden for at udvikle lungehamartom
Sandsynligheden for at udvikle lungehamartom øges:
- virkningen af mutagene faktorer på forældrenes krop (salte af tungmetaller, pesticider, radioaktiv stråling);
- genetiske lidelser;
- arvelig disposition.
Former af sygdommen
Afhængigt af forekomsten af hamartomer er de lokale (begrænset tumorknude) og diffuse (påvirker hele lungens lap).
Ifølge de særlige forhold ved den histologiske struktur skelnes der mellem følgende typer hamartomer:
- hamartochondromas (chondromatøse hamartomer i lungerne) - hovedsageligt sammensat af hyalinbrusk;
- leiomyomatøse hamartomer i lungerne - hoveddelen af tumoren er repræsenteret af bronchoalveolære strukturer og glatte muskelvæv;
- lipogamartomer (lipogamartochondromas) - fedtvæv dominerer;
- fibrogamartomas (fibrogamartochondromas) - hoveddelen af tumoren er repræsenteret af fibrøst væv.
Det ligner et hamartoma i lungen
Sygdomsfaser
Ifølge det kliniske forløb er der tre faser af forløbet af lungehamartom:
- Asymptomatisk forløb.
- Mindre kliniske manifestationer.
- Udvidet symptomatologi forbundet med kompression af den voksende tumor i det omgivende væv.
Symptomer
Som regel viser hamartomer i lungerne sig ikke i mange år. En tumor i denne periode kan tilfældigt påvises på en røntgenstråle, der er forbundet med en anden sygdom.
Når hamartoma vokser, begynder det at presse bronchi, lungeparenkym, membran, brystvæg. Patienter klager over smerter i brystområdet fra læsionens side, som intensiveres, når de prøver at trække vejret dybt. Derudover forekommer åndenød og hoste. Ved betydelig fysisk anstrengelse kan hæmoptyse forekomme.
Efterhånden som hamartoma i lungerne vokser, klager patienter over smerter i brystet, forværret ved indånding
Når hamartoma komprimerer lumen fra en stor bronchus, udvikles et klinisk billede svarende til symptomerne på central lungekræft. Endobronchial tumorvækst forårsager nedsat bronchial åbenhed, hvilket resulterer i, at patienten udvikler segmental eller lobar atelektase, obstruktiv lungebetændelse, der ledsages af udseendet af tegn, der er karakteristiske for kronisk lungebetændelse.
Flere hamartomer i lungerne som en uafhængig form af sygdommen er ekstremt sjældne. Oftest opstår de på baggrund af Carney triade eller Cowden syndrom. Med Carney-triaden kombineres lungehamartomer med ekstraadrenalt paragangliom og gastrisk leiomyoblastom. Cowden syndrom er kendetegnet ved tilstedeværelsen af en patient med lungehamartomer, flere godartede tumorer i indre organer samt en øget risiko for at udvikle kræft i mave-tarmkanalen, urinvejsorganet, skjoldbruskkirtlen og brystkirtlerne.
Diagnostik
Diagnose af lungehamartom udføres på basis af anamnese, røntgendata, magnetisk resonansbilleddannelse eller computertomografi, bronkoskopi, histologisk undersøgelse af en biopsi opnået under transthoracisk punkteringsbiopsi af en tumordannelse.
Hamartoma kræver differentieret diagnose med bronchopulmonal cancer, tuberculoma, echinococcosis.
Patienter med mistanke om lungehamartom bør undersøges af en pulmonolog, onkolog og thoraxkirurg.
Hamartoma i lungen kræver differentieret diagnose
Behandling
Med en lille størrelse af hamartom, fraværet af kliniske manifestationer af sygdommen og tumorvækst, er patienter kun udsat for dynamisk observation af en pulmonolog.
Indikationer for kirurgisk behandling er væksten af hamartom og dets kompression af det omgivende væv. Afhængigt af formationens størrelse og den nøjagtige placering af dens lokalisering kan kirurgisk indgreb udføres ved thoracotomi (åben) eller thoracoskopisk (endoskopisk) adgang.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Den mest almindelige komplikation af lungehamartom er obstruktiv lungebetændelse. Malignitet i tumoren observeres meget sjældent.
Vejrudsigt
Prognosen for lungehamartom afhænger af operationens størrelse, men er generelt gunstig. Med enucleation af en tumor eller segmentel resektion af lungen genoprettes patientens evne til at arbejde på kort tid. Ved fjernelse af lungelappen (lobektomi) er prognosen lidt dårligere.
Forebyggelse
Specifikke tiltag til forebyggelse af lungehamartom er ikke blevet udviklet. I nærvær af tilfælde af sygdommen hos nære slægtninge anbefales ægtepar på graviditetsplanlægningsstadiet medicinsk genetisk rådgivning.
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
