Akut spredt encefalomyelitis
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Symptomer på akut spredt encefalomyelitis
- Funktioner i løbet af akut dissemineret encefalomyelitis hos børn
- Diagnostik
- Behandling af akut dissemineret encefalomyelitis
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
- Video
Akut dissemineret encefalomyelitis (AEM) er en sygdom, der udvikler sig akut i centralnervesystemet, hvor myelin ødelægges som et resultat af et autoimmunt anfald og som følge heraf beskadigelse af det hvide stof i hjernen og rygmarven, hjernehinde og skeden af perifere nerver.
Med WECM dannes demyeliniseringssteder i hjernen og rygmarven
Synonym: akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM).
Årsager og risikofaktorer
Symptomer på sygdommen optræder inden for kort tid (fra flere timer til flere dage) efter en infektion, ofte en viral. Mindre almindeligt er årsagen til sygdommen en tidligere infektion forårsaget af bakterielle patogener eller mycoplasma og vaccination. I nogle tilfælde kan årsagen ikke fastlægges.
Sensibilisering udløser en overaktiv reaktion af immunsystemet, hvis celler begynder at angribe ikke fremmede, men kroppens eget væv, i dette tilfælde myelinproteinet. I det hvide stof i hjernen, rygmarven såvel som i nerveskederne, hvor myelin ødelægges (denne proces kaldes demyelinering), opstår inflammatoriske foci og derefter områder med nekrose. Formentlig kan sådanne foci udvikle sig som et resultat af infektionens direkte virkning (neurotrope vira), men dette er endnu ikke bevist.
Former af sygdommen
Efter oprindelse kan OREM være viral, bakteriel, mycoplasma, post-vaccination, og i tilfælde, hvor årsagen er ukendt - idiopatisk.
Afhængigt af lokaliseringen af foci for demyelinering er der:
- akut tværgående myelitis;
- opticomyelitis;
- optisk neuritis;
- cerebellitis;
- stamme encephalitis;
- akut hæmoragisk leukoencefalitis.
Symptomer på akut spredt encefalomyelitis
Sygdommens udbrud er akut. På baggrund af trivsel forværres helbredet, temperaturen stiger til feber, der opstår hovedpine, kvalme og opkast kan forekomme. Patientens syn falder, smerter forekommer i øvre og nedre ekstremiteter, parese eller lammelse i ekstremiteterne, rysten kan forekomme, muskeltonus øges eller tværtimod vises svaghed i lemmerne, koordinering af bevægelser er nedsat, tale og finmotorik lider. Epileptisk-lignende kramper og bevidsthedsforstyrrelser af forskellig sværhedsgrad kan forekomme. Forstyrrelser i kognitiv funktion og udvikling af psykotiske tilstande er mulige.
Ved rabies efter vaccination encephalomyelitis vises symptomer en til tre uger efter rabiesvaccination. Det starter med en stigning i temperatur, hovedpine og rygsmerter. Derefter opstår lammelse og lammelse, det bliver svært, og i alvorlige tilfælde stopper vandladningen helt.
Neurologiske symptomer vedvarer i lang tid, forbedring begynder om 2-3 måneder, men nogle gange vedvarer de hele livet, på trods af at det akutte angreb ikke gentager sig. OREM er kendetegnet ved monofasicitet, dvs. tilbagefald er ikke karakteristiske for det (dette adskiller det fra multipel sklerose og en række andre demyeliniserende sygdomme).
Funktioner i løbet af akut dissemineret encefalomyelitis hos børn
I 70% af tilfældene er en virusinfektion ansvarlig for forekomsten af sygdommen hos børn, nemlig mæslinger, røde hunde, skoldkopper, herpes type 1 og 6 vira, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, influenzavirus, parainfluenza, fåresyge. Risikoen for WECM efter vaccination er ekstremt lav, men den kan provokeres af vacciner mod kighoste, difteri, røde hunde, influenza, poliomyelitis, pneumokok, mæslinger. Typisk udvikler denne komplikation sig efter administration af en utilstrækkelig oprenset vaccine (indeholdende hjernevæv).
Sygdommens debut er akut, der ligner en luftvejsinfektion: kulderystelser, høj feber, katarrale manifestationer i de øvre luftveje. På baggrund af feber kan opkast, kramper og psykomotorisk agitation forekomme. Typiske neurologiske symptomer optræder normalt 2-5 dage efter sygdommens begyndelse. Ofte påvirkes kranienerverne, især optikken, bevægelsesforstyrrelser, sensoriske forstyrrelser, muskelspasticitet og bækkenforstyrrelser.
På trods af det turbulente kliniske billede er sygdomsforløbet hos unge patienter gunstigt. Gendannelsesperioden varer cirka tre måneder; resterende neurologiske lidelser varer kun hos 15% af dem, der kom sig.
Diagnostik
Diagnosen foreslås på baggrund af eksisterende klager og anamnese (en indikation af en nylig infektiøs sygdom), fysisk undersøgelse, en detaljeret undersøgelse af den neurologiske status (cerebral, meningeal, fokal syndrom undersøges). For at bekræfte diagnosen udføres laboratorie- og instrumentstudier.
| Laboratoriemetoder | Instrumentelle metoder |
| Klinisk blodprøve (detekteres leukocytose, accelereret ESR) | Kontrastforstærket MR (store læsioner findes i hjernen og rygmarven) |
| Generel analyse af cerebrospinalvæske (forhøjede proteinniveauer, moderat lymfocytisk pleocytose er mulig) | Elektroencefalogram (EEG) |
WECM skal differentieres fra meningitis, encephalitis, multipel sklerose.
Behandling af akut dissemineret encefalomyelitis
Behandlingen udføres på et hospital. Symptomatisk og patogenetisk behandling udføres.
Symptomatisk består i at tage stoffer, der lindrer symptomerne på sygdommen (ordineret om nødvendigt):
- febernedsættende;
- decongestanter;
- krampestillende midler;
- antiemetisk
- beroligende midler;
- antipsykotika.
Patogenetisk terapi sigter mod at stoppe den autoimmune proces. Til dette formål ordineres glukokortikoider, plasmaferese og / eller intravenøs immunoglobulinbehandling. I tilfælde af deres utilstrækkelige effektivitet ordineres lægemidler med immunsuppressiv virkning, det vil sige de undertrykker immunsystemets overdrevne aktivitet.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Den mest formidable komplikation af sygdommen kan være hjerneødem, som kan være dødelig. I hospitalsindstillinger er denne sandsynlighed minimal.
Vejrudsigt
Læsionerne i centralnervesystemet, hvor vævet er demyeliniseret, forbliver for evigt. I 25% af tilfældene vedvarer nogle neurologiske symptomer også for evigt efter at have lidt AREM, muligvis udviklingen af multipel sklerose. Ikke desto mindre kompenseres det neurologiske underskud i de fleste tilfælde, og der sker fuldstændig bedring. Neurologisk rehabilitering kan være påkrævet.
Forebyggelse
Der er ingen specifik profylakse. Generelle styrkelsesforanstaltninger, såsom korrekt ernæring, tilstrækkelig søvn, en rimelig måde at arbejde på og hvile, hjælper med at beskytte mod infektiøse sygdomme og reducerer derved sandsynligheden for at udvikle en WECM.
For at forhindre udvikling af rabies encephalomyelitis efter vaccination anbefales det at undgå både overophedning og hypotermi under vaccinationen.
Video
Vi tilbyder at se en video om emnet for artiklen.
Anna Kozlova Medicinsk journalist Om forfatteren
Uddannelse: Rostov State Medical University, specialitet "General Medicine".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
