Leukæmi
Indholdet af artiklen:
- Leukæmi Årsager
-
Formularer
- Akut leukæmi
- Kronisk leukæmi
- Niveauer
- Leukæmi symptomer
- Diagnostik
- Behandling af leukæmi
- Potentielle konsekvenser og komplikationer
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Leukæmi er en ondartet sygdom i det hæmatopoietiske system. Synonymer - leukæmi, blodkræft, leukæmi.
Det er forårsaget af beskadigelse af DNA i en hæmatopoietisk celle. Som et resultat af en genetisk defekt (mutation) i cellerne i knoglemarven ophører specialiserede celler i leukocyt-serien med at modnes fuldstændigt uden at udvikle sig til modne leukocytter. Unormale, umodne celler begynder at dele sig hurtigt og ukontrollabelt og spredes gennem kroppen i form af leukæmiske infiltrater. Det høje potentiale for leukæmisk celledeling, frigivelse af en vækststimulator af tumorceller og faktorer, der hæmmer processen med normal hæmatopoiesis, bidrager til forskydning af populationer af normale leukocytter, en mangel på sunde leukocytter, erytrocytter og blodplader.
Kilde: botkin.pro
Spredning af leukæmiceller i organer og væv fører til svær anæmi, alvorlige dystrofiske ændringer i de parenkymale organer, infektiøse komplikationer og hæmoragisk syndrom.
Akut leukæmi er en af de mest almindelige former for kræft, som forekommer hos mennesker i alle aldre. Leukæmi hos børn er en af de mest almindelige typer onkopatologi. Den maksimale forekomst forekommer hos børn (3-4 år) og ældre (60-70 år). Mænd bliver oftere syge end kvinder.
Leukæmi Årsager
Årsagerne til leukæmi forstås ikke fuldt ud. Mange faktorer kan fremkalde en mutation i cellerne i det hæmatopoietiske system:
- arvelig faktor - hvis et af familiemedlemmerne led af leukæmi, øges risikoen for, at det udvikles hos kære;
- elektromagnetisk, radioaktiv, ioniserende stråling;
- sygdomme forbundet med genetiske lidelser (Downs syndrom, Fanconi-anæmi);
- virusinfektioner (humane T-lymfotrope vira, Epstein-Barr-virus);
- en historie med sygdomme i det hæmatopoietiske system (hæmoblastose) - ildfaste former for anæmi, myelodysplastisk syndrom, paroxysmal natlig hæmoglobinuri;
- langvarig eksponering for et antal giftige stoffer - kemiske mutagener (formaldehyd, benzen, dibenzanthracen, benzpyren);
- virkningen af lægemidler, der anvendes til kemoterapeutisk behandling af andre former for kræft (cytostatika).
Formularer
Ved klassificering af leukæmier tages der højde for arten af kromosomale abnormiteter, morfologiske forskelle, cellernes evne til at udskille et bestemt immunglobulin, stedet for den dominerende celleproliferation og immunologiske markører på overfladen af tumorelementer.
Alle former for leukæmi er kendetegnet ved udskiftning af normalt væv med patologisk tumorvæv; formen for leukæmi afhænger af, hvilken celle der er det morfologiske substrat for tumoren.
I henhold til graden af differentiering (modenhed) af tumorblodceller skelnes der mellem to hovedformer af leukæmi:
- skarp;
- kronisk.
Akut leukæmi
Substratet for akut leukæmi er dannet af unge eksplosionscelleformer. Klassificeringen af former for akut leukæmi er baseret på morfologisk (grad af cellemodenhed, ændringer i form af kernen og cytoplasma) og tumorcellernes cytokemiske egenskaber. Forskellige former for akut leukæmi er betegnet med navnet på normale homologe knoglemarvsforfædre (lymfoblaster, erythroblaster, myeloblaster osv.).
I denne henseende er akutte leukæmier opdelt i følgende typer:
- lymfoblastisk - tumoren udvikler sig fra forløbercellerne til lymfopoese;
- myeloblastisk - substrat af tumoren er stamceller af myelopoiesis.
Hver af grupperne med akut leukæmi er heterogen og inkluderer forskellige former for sygdommen.
I gruppen af akutte lymfoblastiske leukæmier er flere former for sygdommen blevet identificeret ved immunologiske markører og respons på terapi:
- præ-B-form;
- B-form;
- præ-T-form;
- T-form.
Myeloid leukæmi er klassificeret i følgende typer:
- erythromyeloblastisk;
- monoblastisk (myelomonoblastisk);
- megakaryoblastisk.
En udifferentieret form for leukæmi diagnosticeres også, hvor en blodstamcelle, der er blevet et tumorsubstrat, ikke viser tegn på differentiering.
Den akutte form for leukæmi forekommer ofte med leukocytose, men kan ledsages af leukopeni. Den akutte form for leukæmi er kendetegnet ved leukæmisk svigt (hiatus leucemicus) - unge og modne former for celler præsenteres i leukocytformlen i fravær af midlertidige modningsformer.
Kronisk leukæmi
Substratet for kronisk leukæmi er sammensat af modne og modne celler. Navnene på formerne for kronisk leukæmi er angivet efter navnene på de celler, der karakteriserer tumorproliferation. Kroniske leukæmier er opdelt i følgende typer:
- leukæmi af myelocytisk oprindelse - kronisk myeloid leukæmi, erythromyeloid leukæmi, erythremia, polycythemia vera;
- leukæmi af lymfocytisk oprindelse - kronisk lymfocytisk leukæmi, hudlymfomatose (Sesaris sygdom), paraproteinæmisk leukæmi;
- leukæmi af monocytisk oprindelse - kronisk monocytisk leukæmi, histiocytose.
I det kroniske forløb af sygdommen observeres leukocytose, eksplosionsformer i det perifere blod vises kun med en forværring af sygdommen. Normalt forbliver kronisk leukæmi i lang tid på stadiet af en monoklonal godartet tumor.
Afhængig af antallet af leukocytter i det perifere blod er leukæmier opdelt i:
- leukæmisk
- subleukæmisk;
- aleukemic;
- leukopenisk.
Niveauer
Med differentierede akutte leukæmier fortsætter processen i etaper og gennemgår tre faser.
- Indledende - symptomerne udtrykkes i en ubetydelig grad, ofte passerer den indledende fase af patientens opmærksomhed. Lejlighedsvis opdages leukæmi ved tilfældige blodprøver.
- Fasen af omfattende manifestationer med klare kliniske og hæmatologiske tegn på sygdommen.
- Terminal - manglende virkning fra cytostatisk terapi, markant undertrykkelse af normal hæmatopoiesis, ulcerative nekrotiske processer.
Remission i akut leukæmi kan være komplet eller ufuldstændig. Tilbagefald er mulige, hvert efterfølgende tilbagefald er prognostisk farligere end det forrige.
Kroniske leukæmier er kendetegnet ved et mere godartet og langvarigt forløb, perioder med remission og forværringer. Der er tre stadier af kronisk leukæmi.
- Det kroniske stadium er kendetegnet ved en gradvis stigende leukocytose, en stigning i overproduktion af granulocytter, en tendens til trombocytose. Sygdommen på dette stadium er som regel asymptomatisk eller manifesterer sig som let udtalt tegn på hypermetabolisme, anæmisk syndrom.
- Stadie af acceleration - en ændring i blodbilledet, der afspejler et fald i følsomhed over for igangværende og tidligere effektiv terapi. De fleste patienter har ikke nye karakteristiske kliniske symptomer, eller de udtrykkes tydeligt.
- Blast krisestadium (akut stadium) - et kraftigt fald i niveauet af erytrocytter, blodplader og granulocytter, hvilket fører til udseendet af indre blødninger, ulcerøs-nekrotiske komplikationer, udvikling af sepsis.
Med udifferentierede og dårligt differentierede former for leukæmi er der ingen iscenesættelse af den patologiske proces.
Leukæmi symptomer
Symptomer på akut leukæmi er forårsaget af tumorhyperplasi og infiltration af knoglemarven og andre organer og væv i kroppen. De første manifestationer af sygdommen er generelle i karakteren: utilpashed, feber, svaghed, ledsmerter, appetitløshed, sveden, udseendet af små blå mærker eller små punkterede blødninger på huden og synlige slimhinder (petechiae og ecchymosis). Nogle gange begynder sygdommen under dække af tonsillitis eller ARVI.
I den udvidede periode er symptomerne mere markante; i det kliniske billede af sygdommen i denne periode kan der skelnes mellem flere kliniske syndromer afhængigt af lokaliseringen af læsionerne og tegn på undertrykkelse af normal hæmatopoiesis:
- hyperplastisk eller lymfoproliferativt syndrom - manifesterer sig i en stigning i lymfeknuder (cervikal, aksillær, inguinal), lever, milt, mandler, hævelse af spytkirtlerne, udseendet af hudlæsioner, hjernehinde, nyrer, myokardium og lunger;
- hæmoragisk syndrom - blødninger i huden, slimhinder og serøse membraner, indre organer, fra enkelte eller sjældne til omfattende blødninger og kraftig blødning (tandkød, næse, livmoder, nyre, gastrointestinale, blødninger på huden og slimhinderne);
- anæmisk syndrom - forårsaget af undertrykkelse af normal hæmatopoiesis af en ondartet klon af celler, manifesteret af tegn på kredsløbshypoksisk syndrom (takykardi, udseendet af systolisk mumlen over hjertets område, svimmelhed, åndenød). Bleghed af hud og slimhinder bemærkes objektivt;
- russyndrom - vægttab, feber, stigende svaghed, træthed, øget nattesved, kvalme, opkastning.
Kroniske former kan ledsages af lignende, omend mindre udtalt, tegn på leukæmi. Kronisk leukæmi har et langsomt eller moderat progressivt forløb (fra 4-6 til 8-12 år).
Diagnostik
Diagnose af leukæmi udføres ved hjælp af laboratorieundersøgelser, instrumentelle og morfologiske undersøgelser:
- generel og biokemisk blodprøve
- cytogenetiske, cytokemiske og immunologiske analyser - påvisning af overfladecelledifferentieringsantigener. For at udføre sådanne undersøgelser anvendes specifikke monovalente antisera;
- punktering af knoglemarv, forstørrede lymfeknuder, lever, milt, hudinfiltrater osv. (trepanobiopsy);
- myelogram - en undersøgelse af den cellulære sammensætning af knoglemarven;
- tomografi og røntgen af brystet - i tilfælde af mistanke om beskadigelse af mediastinumets lymfeknuder og lungernes rødder;
- Ultralyd - giver dig mulighed for at opdage en stigning og små fokale ændringer i ekkogeniciteten i leveren, specifik nyreskade;
- EKG - med mistanke om leukæmisk myokardieinfiltration.
Behandling af leukæmi
Behandlingen af leukæmi er differentieret, valget af behandlingsmetoder afhænger af sygdommens morfologiske og cytokemiske type. Hovedopgaven med kompleks terapi er at befri kroppen for leukæmiceller.
Kilde: oncology.eurodoctor.ru
De vigtigste behandlinger for leukæmi:
- kemoterapi - behandling med forskellige kombinationer af cytostatika i høj dosering (polykemoterapi);
- strålebehandling;
- knoglemarvstransplantation - donorstamcelletransplantation (allogen transplantation).
Der er fem faser af kemoterapi:
- Den cytoreduktive indledende fase af behandlingen udføres ved det første angreb af akut leukæmi.
- Induktionsterapi.
- Konsolidering af remission (2-3 kurser).
- Geninduktionsterapi (gentagelse af induktionstrinet).
- Støttende terapi.
Med kronisk leukæmi i det prækliniske stadium er generel styrkelsesbehandling og konstant medicinsk tilsyn tilstrækkelig. Med klare tegn på overgangen af sygdommen til fasen af acceleration og eksplosionskrise udføres cytostatisk terapi. Til specielle indikationer anvendes bestråling af lymfeknuder, hud, milt, splenektomi udføres. Allogen knoglemarvstransplantation kan give gode resultater.
Potentielle konsekvenser og komplikationer
Leukæmi fører til undertrykkelse af normal bloddannelse og kan ledsages af alvorlig skade på hjerte, lever, nyrer, milt, lymfeknuder og andre organer og systemer.
Vejrudsigt
De vigtigste faktorer, der påvirker prognosen for sygdomsforløbet sammen med sygdomsstadiet, er forekomsten af læsionen, tidspunktet for diagnosen, de genetiske egenskaber for kræftceller, tidspunktet for reaktionen på behandlingen. Leukæmi hos børn med rettidig og rationel behandling har en gunstigere prognose end hos voksne. Takket være optimering af terapi, udvikling af moderne forskningsprotokoller er det muligt at opnå remission af leukæmi i mange år og bedring. Generelt er den langsigtede prognose for leukæmi dårlig.
Forebyggelse
Specifik primær forebyggelse af leukæmi findes ikke, ikke-specifikt er at udelukke påvirkningen på kroppen af potentielle mutagene faktorer (kræftfremkaldende stoffer) - ioniserende stråling, giftige kemikalier osv. Sekundær forebyggelse reduceres til nøje overvågning af patientens tilstand og anti-tilbagefaldsbehandling.
YouTube-video relateret til artiklen:
Anna Kozlova Medicinsk journalist Om forfatteren
Uddannelse: Rostov State Medical University, specialitet "General Medicine".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
