Angiosarcoma
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Angiosarcoma (hemangioendothelioma) er en sjælden ondartet tumor, der stammer fra endotel (celler på den indre overflade) i blod eller lymfekar. Afviger i modstand mod terapi og hurtig metastase.
Angiosarcoma kan lokaliseres i enhver del af kroppen og i ethvert organ, men ofte påvirker det blødt væv og hud (i 60% af tilfældene). Andre foretrukne tumorsteder er mælkekirtler, milt, knogler og lever.
Angiosarcoma er en ondartet tumor karakteriseret ved hurtig metastase
Angiosarkom i huden diagnosticeres dobbelt så ofte hos mænd end hos kvinder; forekommer normalt i alderdommen. Angiosarkom i leveren observeres normalt hos mænd over 60 år og angiosarkom i brystkirtlerne - udelukkende hos kvinder i alderen 35-45 år.
Årsager og risikofaktorer
Hovedårsagen til angiosarkom anses for at være stagnation af lymf (lymfostase). Overtrædelse af lymfeudstrømning fører til ophobning af kræftfremkaldende stoffer i vævene. Ved at virke på endotelceller bliver de årsagen til mutationer, hvilket resulterer i, at maligne celler vises.
Risikoen for at udvikle angiosarkom øges, når kroppen udsættes for thorium, radium, arsen og dets forbindelser, polyvinylchlorid.
De provokerende faktorer inkluderer også:
- ioniserende stråling;
- lokale immunitetsforstyrrelser
- vaskulære faktorer.
Risikoen for leverangiosarkom øges med følgende sygdomme:
- Recklinghausens sygdom
- idiopatisk kronisk hæmokromatose.
Den medicinske litteratur beskriver tilfælde af forekomst af kutane former for angiosarkom efter mekanisk traume og virale hudlæsioner på baggrund af godartede angiogene tumorer.
Angiosarkomer efter stråling er sjældne. De udvikler undertiden 15-25 år efter strålebehandling for ondartede tumorer (kræft i livmoderhalsen, bryst, æggestok, endometrium, penis, testikel).
Former af sygdommen
Der er flere kliniske former for sygdommen:
- angiosarkom i ekstremiteter forbundet med lymfostase (Stewarts syndrom);
- primær angiosarkom i brystkirtlerne;
- idiopatisk primær angiosarkom i hovedbunden eller ansigtet;
- post-stråling kutan angiosarkom.
Resten af angiosarkomer klassificeres efter deres placering (angiosarkomer i hjertet, leveren, nyrerne osv.).
Symptomer
Ondartede tumorer forårsaget af lymfostase er normalt lokaliseret på underbenene, den forreste brystvæg, på underarmen, skulderen og i ulnar fossa. De kan være enkelt eller flere. Oprindeligt ligner tumoren en blåviolet plet, der ligner et almindeligt hæmatom. Derefter dannes der en knude, der ligner et konglomerat af polypper, hvis overflade er dækket af erosioner og sår og bløder let. Den patologiske proces spredes hurtigt til det omgivende væv.
Idiopatisk kutan angiosarkom er normalt lokaliseret på huden i ansigtet, hovedbunden, mandler, svælget eller strubehovedet og på under- eller overkæben. Først ligner hævelsen en appelsinskal (ligner krøllet, ujævn hud) eller et hæmatom. Herefter dannes smertefulde knuder, dækket af erosion og tilbøjelige til blødning. Denne form for angiosarcom metastaserer hurtigt til lungerne.
Brystkirtelens angiosarkom ligner en knude med en ujævn farve fra lyseblå til blodrød.
Angiosarkom efter stråling er normalt placeret i bækkenets fremspring, i brystet eller underlivet. Med hensyn til kliniske manifestationer adskiller den sig ikke fra andre typer.
Ud over lokale symptomer er der generelle symptomer, der ledsager udviklingen af angiosarcoma:
- svaghed, træthed
- tegn på beruselse (bleghed, kvalme, nedsat generel sundhed);
- øget kropstemperatur
- manglende appetit, vægttab;
- anæmi.
Leverangiosarkom er også kendetegnet ved:
- forstørret lever
- mavesmerter;
- gulsot;
- ascites.
Angiosarcoma i leveren
I næsten hvert fjerde tilfælde oplever patienter med leverangiosarkom massiv blødning i bughulen, hvilket hurtigt fører til døden.
Diagnostik
Til diagnose af angiosarkom udføres en omfattende laboratorie- og instrumentundersøgelse, herunder:
- generel blodanalyse
- blod kemi;
- en blodprøve for tumormarkører;
- radiografi;
- Ultralyd;
- beregnet eller magnetisk resonansbilleddannelse.
Den endelige diagnose er baseret på resultaterne af den histologiske analyse af tumorstedet opnået under biopsien.
Behandling
Den høje grad af malignitet af angiosarcoma og dets evne til hurtigt at metastasere til andre organer gør terapien ineffektiv.
Med tidlig diagnose af en ondartet tumor fjernes den, hvorefter strålebehandling ordineres. I nogle tilfælde kan strålebehandling også bruges i den præoperative periode. Denne kombinerede tilgang reducerer væksten af metastaser, reducerer sandsynligheden for tilbagefald og hjælper med at lindre patientens generelle tilstand.
I nærvær af metastaser i fjerne organer er kemoterapi indiceret.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Angiosarkomer metastaserer hurtigt til lungerne, hjernen, knoglerne, leveren, nyrerne, knoglerne.
Vejrudsigt
Prognosen er forsigtig. Efter den kombinerede behandling af tidlige stadier af sygdommen er den fem-årige overlevelsesrate inden for 45%, den ti-årige overlevelsesrate er 25%.
Forebyggelse
Der er ingen specifikke foranstaltninger til forebyggelse af angiosarcoma. Faktorer, der øger den generelle immunitet, spiller en bestemt rolle i forebyggelsen af sygdommen:
- god ernæring
- overholdelse af det optimale regime for arbejde og hvile
- afvisning af dårlige vaner
- moderat træning
- generel forbedring af kroppen.
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!