Esophageal atresia
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Former af sygdommen
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
Esophageal atresia er en medfødt misdannelse, hvor en del af spiserøret mangler hos en nyfødt, hvilket forårsager esophageal obstruktion. Denne patologi kræver tidlig kirurgisk indgreb, ellers fører det til barnets død.
Typer af esophageal atresia
Esophageal atresia forekommer med en hyppighed på 1 til 4 tilfælde pr. 1000 nyfødte (med samme frekvens hos børn af begge køn). Det kombineres ofte med andre udviklingsmæssige anomalier, såsom:
- misdannelser i lemmer, herunder radial dysplasi;
- choanal atresia;
- anres atresia;
- tracheøsofageal fistel;
- misdannelse i rygsøjlen (VACTERL syndrom eller VATER);
- nyre abnormiteter
- hjertefejl
- agenese af galdeblæren;
- pylorisk stenose.
I ca. 5% af tilfældene er esophageal atresia forbundet med visse kromosomale abnormiteter (for eksempel Downs syndrom, Edwards eller Patau syndrom). En tredjedel af nyfødte med spiserøratresi fødes for tidligt eller har tegn på intrauterin væksthæmning. Graviditet af et foster med en abnormitet i spiserørens udvikling ledsages ofte af truslen om tidlig abort eller polyhydramnios i II og III trimester.
Årsager og risikofaktorer
Dannelsen af esophageal atresia forekommer ved 4-12 ugers drægtighed. I den tidlige embryogenese kommunikerer luftrøret og spiserøret med hinanden, da de udvikler sig fra kraniet i den primære tarm. Overtrædelse af processerne til rekanalisering, snøring af spiserøret fra åndedrætsrøret, væksthastigheden i luftrøret og spiserøret fører til udseendet af esophageal atresia.
I løbet af diagnosen prænatal kan esophageal atresi mistænkes med polyhydramnios, en mave, der er for lille eller fraværende.
Esophageal atresia opstår på grund af negative faktorer, der påvirker en gravid kvindes krop:
- kronisk beruselse
- alkoholisme, stofmisbrug
- infektiøse sygdomme (influenza, rubella, cytomegalovirus);
- tager medicin med teratogene virkninger
- ioniserende stråling.
Former af sygdommen
Esophageal atresia er af to former:
- Fistulous. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af kommunikation mellem luftrøret og spiserøret (tracheøsofageal fistel).
- Isoleret. Med hende kommunikerer luftrøret og spiserøret ikke med hinanden.
Fistulous former for esophageal atresia er meget mere almindelige, som igen er af flere typer:
- fistuløs atresi i luftrøret og begge ender af spiserøret;
- fistuløs atresi i luftrøret og det proximale segment af spiserøret;
- fistulous atresi i luftrøret og det distale segment i spiserøret.
Nogle gange har barnet en tracheøsofageal fistel, men uden esophageal atresia.
Den mest alvorlige form for esophageal atresia er aplasi, det vil sige dets komplette fravær.
Det mest typiske sted for lokalisering af esophageal atresia er tracheal bifurcation area. Den del af spiserøret, der ikke er forbundet med luftrøret ved den fistøse kanal, slutter blindt. En isoleret form af sygdommen er kendetegnet ved tilstedeværelsen af to blinde ender af spiserøret, som enten går bag hinanden eller er i kontakt med hinanden.
Symptomer
Det kliniske billede af esophageal atresia manifesterer sig hos nyfødte allerede i de første timer i livet. Det første symptom er falsk hypersalivation, som er kendetegnet ved udledning af en stor mængde skummende spyt fra barnets mund og næse. Noget af spyt og slim passerer fra spiserøret til luftrøret. Dette fører til nedsat åndedrætsfunktion og udseendet af åndenød, takypnø, paroxysmal hoste, hvæsen, cyanose og kvælning.
Sugning af slim fra næsehulen, munden og svælget såvel som luftrørsspiration eliminerer de ovennævnte symptomer, men efter et stykke tid dukker de op igen.
Med spiserørets atresi kommer spyt, slim, mad ind i luftvejene
Ved fodring af en nyfødt manifesteres esophageal atresia ved følgende symptomer:
- øjeblikkelig genoplivning;
- opkastning af uændret mælk
- svær paroxysmal hoste
- kvælning
- akrocyanose;
- oppustethed.
Diagnostik
Diagnose af esophageal atresia skal udføres så hurtigt som muligt inden udviklingen af aspirationspneumoni eller vandelektrolytforstyrrelser.
Hvis der er mistanke om obstruktion, spiser spiserøret straks gennem næsehulen med et blødt gummikateter. Med atresia er det umuligt at føre sonden ind i mavehulen: Hvis du fortsætter introduktionen på trods af en mærkbar hindring, er sonden pakket og dens ende kommer ud.
For at bekræfte diagnosen udføres en elefanttest. Det består i at indføre luft i spiserøret gennem et kateter ved hjælp af en sprøjte. Med atresi forlader luft nasopharynx med en karakteristisk støj.
For at fastslå typen af esophageal atresia udføres bronkoskopi og esophagoscopy. Radiografi med kontrast til bariumsuspension i denne patologi ledsages ofte af udviklingen af åndedrætskomplikationer, der kan forårsage et spædbarns død, derfor udføres en sådan undersøgelse ekstremt sjældent og kun i henhold til strenge indikationer.
Røntgen af esophageal atresia hos et barn
Esophageal atresia kræver differentieret diagnose med følgende patologier:
- kløft strubehoved;
- isoleret tracheøsofageal fistel;
- medfødt pylorisk stenose;
- spiserør krampe;
- spiserørstenose.
Behandling
Esophageal atresia er en indikation for akut kirurgi: operationen skal udføres inden for de første 36 timer af en nyfødts liv. Præoperativ forberedelse begynder på et barselshospital. Det omfatter:
- give barnet en kropsholdning, hvor indtrængning af surt gastrisk indhold i luftvejene gennem den distale tracheøsofageale fistel elimineres;
- udelukkelse af oral fodring
- gentagen og hyppig aspiration af slim fra luftvejene;
- konstant inhalation af befugtet ilt;
- antibakteriel terapi;
- korrektion af vand- og elektrolytforstyrrelser.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Tilbagevendende opkastning fører til udtømning og udvikling af alvorlige vandelektrolytforstyrrelser.
Indtagelse af mad og slim i luftvejene forårsager aspirations lungebetændelse, manifesteret af feber og stigende symptomer på akut åndedrætssvigt, mod hvilket et dødeligt resultat kan forekomme.
I den langvarige periode efter kirurgisk behandling af esophageal atresia udvikler 40% af børn cicatricial esophageal stenose, hvilket kræver bougienage af anastomosen.
Vejrudsigt
Prognosen for esophageal atresia afhænger af mange faktorer. Med en isoleret form af sygdommen og kirurgisk indgreb overlever 90-100% af børnene, indtil komplikationer opstår. Ved præmaturitet eller samtidig misdannelser overstiger overlevelsesgraden for børn med esophageal atresi ikke 30-50%.
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
