Pick's sygdom
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Sygdomsfaser
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Pick's sygdom er en variant af senil demens (senil erhvervet demens), hvis udvikling er forbundet med atrofi af hjernebarken i regionen af frontal og temporale lapper.
I de indledende faser af Picks sygdom kan patienter være i en tilstand af eufori og apati.
Sygdommen fik sit navn til ære for psykiateren Arnold Pick, som først beskrev den i 1892. Samtidig troede han selv, at denne patologi ikke er en separat nosologisk enhed, men er en af de kliniske varianter af løbet af senil demens. Yderligere forskning gjorde det imidlertid muligt at isolere Picks sygdom som en uafhængig sygdom.
Der er ikke indsamlet data om forekomsten af Picks sygdom, da der er betydelige vanskeligheder med at udføre intravital diagnostik. Sygdommen vides at forekomme hos mennesker mellem 50 og 60 år. Kvinder bliver oftere syge end mænd.
Årsager og risikofaktorer
De nøjagtige årsager til udviklingen af Picks sygdom er stadig ukendte.
På grund af det faktum, at familietilfælde af sygdommen er blevet observeret, antyder et antal forskere dens arvelige natur. Imidlertid observeres familietilfælde meget sjældnere end sporadiske tilfælde, og inden for samme familie påvirker Picks sygdom normalt ikke slægtninge fra forskellige generationer, men søskende. Derfor synes det mere rimeligt at antage, at sygdomsudviklingen kan føre til eksponering for forskellige giftige stoffer i hjernen.
Død af neuroner i hjernen i Picks sygdom
De provokerende faktorer kan være:
- hypovitaminosis tilstande
- psykiske lidelser
- traumatisk hjerneskade;
- forskellige former for rus;
- gentagen generel anæstesi ved brug af urimeligt høje doser af psykotrope lægemidler.
Med Picks sygdom opstår en atrofisk proces i hjernens frontale og temporale lober, der påvirker cortex og subkortikale strukturer. Det er mest udtalt på den dominerende halvkugle. Der er ingen vaskulære lidelser og inflammatoriske ændringer i de ændrede hjernestrukturer.
Sygdomsfaser
I det kliniske billede af Picks sygdom skelnes der mellem tre på hinanden følgende stadier:
- Initial. Det er kendetegnet ved en ændring i patientens personlighed med tab af moralske principper.
- Fasen af kognitiv svækkelse. Mental aktivitet forværres, hukommelsen aftager.
- Dyb demens. Patienter har brug for konstant pleje, da de mister evnen til grundlæggende selvpleje.
MR i hjernen hos en kvinde med Picks sygdom
Symptomer
I de indledende faser af Picks sygdom udviser patienter antisocial adfærd og udtalt egoisme. De mister evnen til at kontrollere deres handlinger, som et resultat af, at de bliver excentriske - især tilfredsstiller de grundlæggende instinkter, herunder seksuel lyst, uanset mennesker og miljø. Kritikken over for deres handlinger reduceres. På denne baggrund dannes forskellige lidelser, fx bulimi eller hyperseksualitet.
I de indledende faser af Peaks sygdom kan patienter være i en tilstand af eufori og apati. De udvikler en karakteristisk taleforstyrrelse, som manifesterer sig i den konstante gentagelse af de samme anekdoter, sætninger, individuelle ord - "et symptom på en grammofonplade." Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikler sensorimotorisk afasi - evnen til verbalt at udtrykke tanker såvel som at forstå andres tale går tabt. Derefter går andre kognitive funktioner tabt: tælling (acalculia), skrivning (agraphia) og læsning (alexia).
I de sene stadier af Picks sygdom bliver patienter ude af stand til selvpleje
I fremtiden mister patienter evnen til konsekvent at udføre handlinger (krænkelser af praksis), deres opfattelse af verden omkring dem ændres (agnosi), hukommelsestab (amnesi) opstår. Resultatet er dyb demens. Patienter kan ikke tage sig af sig selv, er desorienterede i tid og rum, immobiliserede.
Diagnostik
Livstidsdiagnose af Picks sygdom er vanskelig. Dataene om en objektiv undersøgelse af patienten, tage anamnese og interviewe patientens pårørende er af diagnostisk værdi.
Magnetisk resonansbilleddannelse vises. Det giver dig mulighed for at vurdere tilstanden af hjernebarken og identificere den karakteristiske atrofi i de temporale og frontale lober.
MR registrerer ændringer i frontotemporal lap, der er karakteristisk for Peaks sygdom
Differentiel diagnose er påkrævet med skizofreni, arteriovenøs misdannelse i hjernen, tumorer i hjernens frontlobe, Alzheimers sygdom og vaskulær demens.
Behandling
Specifik terapi for Picks sygdom er ikke blevet udviklet. Hovedmålet med behandlingen er at bremse sygdommens progression, for hvilken der er ordineret nootropiske og anticholinesterase-lægemidler. Med udtalt aggressiv adfærd er antipsykotika indiceret.
Antipsykotika er indiceret til aggressiv opførsel hos patienter
I de indledende faser af sygdommen har kognitive træninger og psykoterapi-sessioner en vis terapeutisk effekt. I fremtiden kan metoder som simulering af tilstedeværelse, kunstterapi og sensorisk rum anvendes.
Mulige komplikationer og konsekvenser
På baggrund af dyb demens og immobilitet udvikler patienter ofte liggesår, stigende pyelonefritis og kongestiv lungebetændelse udvikles. Alle disse sygdomme kan igen føre til alvorlige livstruende komplikationer.
Vejrudsigt
Effektiviteten af terapi til Picks sygdom er lav. Sygdommen udvikler sig støt og ender i svær demens om 5-6 år. Den forventede levetid overstiger ikke 10 år fra det øjeblik, de første symptomer på sygdommen optræder.
Forebyggelse
Specifikke tiltag til forebyggelse af Picks sygdom er ikke blevet udviklet, da de nøjagtige årsager til dens udvikling er ukendte.
YouTube-video relateret til artiklen:
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
