Stadig sygdom
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
- Symptomer
- Diagnostik
- Behandling
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
Still's sygdom er en systemisk sygdom, der manifesterer sig som polyarthritis, feber, forbigående hududslæt og inflammatoriske læsioner i indre organer.
Kutane manifestationer af Stills sygdom
Sygdommen blev først beskrevet af den engelske læge George Still i 1897, i mange år blev den betragtet som en af formerne for juvenil arthritis, det vil sige betændelse i leddene, der udvikler sig hos børn og unge. Stills sygdom blev kun isoleret som en separat nosologisk enhed i 1971, efter at Eric Bywaters offentliggjorde et videnskabeligt arbejde, hvor han beskrev adskillige tilfælde af denne patologi, som han observerede hos voksne patienter.
Forekomsten af Still's sygdom er ca. 1 ud af hver 100.000 indbyggere, med den samme frekvens hos mænd og kvinder. Det kan påvirke mennesker i alle aldre, men det meste af tiden rammer børn under 16 år.
Diagnose af Stills sygdom er ofte vanskelig, da der ikke er specifikke symptomer på sygdommen. Patienter diagnosticeres ofte fejlagtigt med sepsis, og gentagne forløb af antibiotikabehandling ordineres. Som medicinsk statistik viser, fortolker læger i cirka 5% af tilfældene de kliniske manifestationer af Still's sygdom som symptomer på feber af ukendt oprindelse.
Årsager og risikofaktorer
De nøjagtige årsager til Stills sygdom er ukendte. Sygdommens infektiøse karakter er indikeret af høj feber, lymfadenopati, leukocytose såvel som en pludselig debut. Det har imidlertid endnu ikke været muligt at identificere et enkelt patogen. Hos nogle patienter er cytomegalovirus isoleret og hos andre rubellavirus. Litteraturen beskriver tilfælde af Stills sygdom forbundet med Escherichia, mycoplasma, Epstein-Barr-vira og parainfluenza.
De nøjagtige årsager til Still's sygdom er ukendte, men mange symptomer indikerer en infektiøs karakter af sygdommen.
Nogle patienter har en kombination af Stills sygdom med allergisk vaskulitis. Denne omstændighed antyder en autoimmun oprindelse af sygdommen.
Det er umuligt at udelukke tilstedeværelsen af en arvelig disposition fuldstændigt, selvom der stadig ikke er nogen nøjagtige data, der bekræfter forholdet mellem den pågældende patologi og HLA loci (humant leukocytantigen).
Symptomer
Still's sygdom begynder akut med en pludselig stigning i kropstemperatur til høje værdier. Samtidig er feber ustabil, hvilket adskiller den fra feber i almindelige infektionssygdomme. I løbet af dagen er der normalt kun en top af temperaturstigning observeret om aftenen. Meget sjældnere har feber i Stills sygdom to toppe i temperaturstigning. Hos 80% af patienterne falder temperaturen i intervallet mellem disse toppe til normale værdier. Den generelle tilstand i den angivne periode forbedres markant. I resten af patienterne falder temperaturen kun i mellem-peak-perioden til subfebrile værdier.
Still's sygdom begynder med en pludselig stigning i temperaturen
På højden af feberen vises forbigående hududbrud. Udslæt er hovedsageligt repræsenteret af makler (lyserøde flade pletter) og papler. Det er lokaliseret i bagagerummet og proksimale ekstremiteter, meget mindre ofte i ansigtet. I omkring 30% af tilfældene findes udslæt steder med hudkompression eller -skade (Kebners symptom). Meget sjældent kan Stills sygdom ledsages af atypiske kutane manifestationer (fx erythema nodosum eller petechiae).
Artikulært syndrom observeres. Den inflammatoriske proces i de indledende stadier af sygdommen påvirker normalt et led, derefter trækkes andre led ind i det (hofte, knæ, ankel, albue, håndled, metatarsophalangeal, interphalangeal, temporomandibular). Den mest typiske læsion er de distale interfalangeale led i hænderne.
Med Still's sygdom er der en inflammatorisk proces i leddene
Ved sygdommens begyndelse udvikler de fleste patienter en ondt i halsen, der er vedvarende.
Still's sygdom ledsages i 65% af tilfældene med beskadigelse af de lymfoetikulære organer, hvilket manifesteres ved en stigning i lever og milt (hepatosplenomegali) såvel som lymfeknuder (lymfadenopati). Oftest forstørres de cervikale lymfeknuder. Med et atypisk forløb af sygdommen kan nekrose af forstørrede lymfeknuder udvikles.
Diagnostik
Diagnosen af Stills sygdom er kompleks og er baseret på udelukkelse af andre sygdomme med lignende symptomer (primært reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, reumatisk feber).
Laboratorietest afslører ændringer, der er karakteristiske for en aktiv inflammatorisk proces (leukocytose, øget ESR, øgede niveauer af amyloid A, C-reaktivt protein, ferritin). Samtidig er der ingen antinukleare og reumatoid faktorer i blodet. En biokemisk blodprøve afslører en stigning i aktiviteten af levertransaminaser.
Laboratorietest kan påvise tegn på betændelse og en stigning i aktiviteten af leverenzymer i Still's sygdom
Gentagne bakteriologiske blodkulturer i Still's sygdom forhindrer væksten af mikrobiel flora.
Røntgenundersøgelse af de berørte led afslører tilstedeværelsen af effusion i deres hulrum. I analysen af synovialvæske opdages ændringer, der er karakteristiske for den aseptiske inflammatoriske proces.
Behandling
Behandling af Stills sygdom begynder med udnævnelsen af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler i mindst tre måneder. I 25% af tilfældene er dette nok til genopretning.
Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler hjælper 25% af Stills sygdom
Når sygdommen er kronisk, ud over ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, anvendes kortikosteroider såvel som cytostatika.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Still's sygdom er ofte kompliceret af perikarditis og / eller pleurisy. Hver femte patient har aseptisk pneumonitis, hvis kliniske manifestationer ligner bilateral lungebetændelse. Det:
- feber;
- dyspnø
- hoste.
Ordination af antibiotika til aseptisk pneumonitis virker ikke.
Mere sjældne komplikationer af Stills sygdom er:
- hjertetamponade;
- myokarditis;
- respiratorisk nødsyndrom
- valvular vegetation (spredning af hjerteventilvæv).
Det kan være fatalt:
- leversvigt;
- amyloidose;
- hjertefejl;
- blodpropper lidelser.
Vejrudsigt
Prognosen er generelt gunstig. Den femårige overlevelsesrate er 90-95%.
Forebyggelse
Foranstaltninger til forebyggelse af Stills sygdom er ikke blevet udviklet, da mekanismen for dens forekomst er uklar.
YouTube-video relateret til artiklen:
Elena Minkina Læge anæstesilæge-genoplivning Om forfatteren
Uddannelse: dimitteret fra Tashkent State Medical Institute, med speciale i almen medicin i 1991. Gentagne gange bestået genopfriskningskurser.
Erhvervserfaring: anæstesilæge-genoplivning af byens barselkompleks, genoplivning af hæmodialyseafdelingen.
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
