Multipelt myelom
Indholdet af artiklen:
- Årsager og risikofaktorer
-
Formularer
Røntgenformer
- Sygdomsfaser
- Myelom symptomer
- Diagnose af myelomatose
-
Myelombehandling
- Antineoplastisk behandling
- Støttende pleje
- Mulige komplikationer og konsekvenser
- Vejrudsigt
- Forebyggelse
- Video
Multipelt myelom er en type blodkræft, en ondartet transformation af plasmaceller (differentierede B-lymfocytter, en undertype af leukocytter, der er en del af immunsystemet og syntetiserer antistoffer, der hjælper kroppen med at bekæmpe infektioner). Normalt producerer knoglemarven plasmaceller (plasmaceller) og B-lymfocytter i den mængde, der kræves af kroppen. På et tidspunkt mislykkes denne proces, og i stedet for normale celler begynder atypiske (tumor) plasmaceller at blive produceret, som gradvist erstatter normale celler i knoglemarven. I stedet for antistoffer producerer disse celler paraproteiner, proteiner der beskadiger nyrevæv.
Myelom er kendetegnet ved flere læsioner, primært af flade knogler, inklusive kraniet
Flere tumorfoci forekommer i myelom, primært i knoglemarven, men også i knogler (normalt flade, såsom kraniale knogler og ribben, men rørformede knogler, især lårbenet, kan også blive beskadiget), lymfeknuder og andre organer. Multiplen af læsioner skyldes et andet navn for multipelt myelom - multipelt myelom. Da tumorceller producerer paraprotein, som henviser sygdommen til paraproteinæmisk hæmoblastose, maligne immunoproliferative sygdomme.
Dybest set er ældre - 70 år og ældre modtagelige for myelom, selvom unge under 40 år også lejlighedsvis bliver syge, er mænd noget mere tilbøjelige end kvinder (forholdet mellem syge mænd og kvinder er 1,4: 1). Af en ukendt årsag forekommer denne sygdom hos mennesker i Negroid-løbet dobbelt så ofte som i nogen anden.
Synonymer: multipelt myelom (MM), plasmacytoma, Rustitsky-Kalera sygdom (opkaldt efter forskerne, der først beskrev sygdommen).
Myelomakode i henhold til ICD 10 - C90 (multipelt myelom og ondartede plasmacelle neoplasmer).
Årsager og risikofaktorer
Årsagen til malignitet i plasmaceller er ikke fastslået. Formentlig er der en genetisk disposition. Virusinfektioner, ioniserende stråling (inklusive strålebehandling), kræftfremkaldende stoffer, cytostatika (kemoterapi), kronisk forgiftning kan virke som mutagene faktorer. Hos 10% af mennesker med monoklonal gammopati omdannes det til myelom.
Prædisponerende faktorer inkluderer alt, hvad der har en undertrykkende virkning på immunsystemet: fedme, dårlige vaner, en usund livsstil, ustabilitet i stress osv.
Formularer
Der er flere klassifikationer af MM.
Ved kliniske manifestationer:
- symptomatisk
- asymptomatisk (ulmende)
- monoklonal gammopati af ubestemt betydning (MGUS).
Cellular sammensætning:
- flamocytisk;
- plasmablastisk;
- polymorf celle;
- lille celle.
Afhængigt af forekomsten af foci:
- brændvidde;
- diffus fokal;
- diffust.
Afhængigt af typen af produceret paraprotein:
- G-myelom (75% af alle tilfælde);
- Et myelom;
- D-myelom;
- E-myelom;
- Bence-Jones myelom;
- M-myelom;
- ikke-udskiller (de sidste to er sjældne former).
Med strømmen:
- langsomt skrider frem
- hurtigt fremskridt.
Røntgenformer
Ifølge Reinberg:
- multipel fokal;
- diffus porotisk;
- isoleret.
Ifølge Lemberg:
- brændvidde;
- knudret
- mesh;
- osteolytisk;
- osteoporotisk;
- blandet.
Sygdomsfaser
Der er tre faser i løbet af myelomatose:
- Initial.
- Udvidet.
- Terminal.
Der er flere kriterier for at bestemme dem.
International Scoring System (ISS) er fokuseret på mængden af beta-2 mikroglobulin (β2M) og serumalbumin:
- β2M <3,5 mg / L, albumin ≥ 3,5 g / dL.
- β2M <3,5 mg / l, albumin <3,5 g / dl; eller β2M 3,5-5,5 mg / l, betyder albumin ikke noget.
- β2M ≥ 5,5 mg / l.
ISS-systemet har en række begrænsninger forbundet med det faktum, at niveauerne af albumin og beta-2 mikroglobulin i nogle tilfælde kan ændre sig under indflydelse af samtidige sygdomme, for eksempel diabetes mellitus. Derfor anbefales det at korrelere dette iscenesættelsessystem med den kliniske klassificering af Dury - Salmon (B. Durie, S. Salmon), i overensstemmelse med hvilken trinene defineres som følger:
- Hæmoglobin> 100 g / l; blodkalcium er normen; serumparaprotein <50 g / l for IgG eller <30 for IgA; udskillelse af Bens-Jones-protein (immunglobulin lette kæder) i urinen <4 g / dag; enkelt plasmacytom eller osteoporose eller fravær af begge dele (for at bestemme trin I skal alle ovenstående kriterier være opfyldt).
- Kriterier, der ikke opfylder hverken fase I eller fase III.
- Hæmoglobin 120 mg / l; serumparaprotein> 70 g / l for IgG og> 50 g / l for IgA; urinudskillelse af Bens-Jones-protein> 12 g / dag; tre eller flere foci for osteolyse (for at bestemme trin III er overholdelse af kun et af de anførte kriterier tilstrækkeligt).
Hvert af de tre trin i Dury-Salmon-klassificeringen er opdelt i underafsnit A og B afhængigt af serumkreatininindholdet, som fungerer som en indikator for nyrefunktion:
- Kreatinin <2 g / dL (<177 μmol / L).
- Kreatinin> 2 g / dL (> 177 μmol / L).
Myelom symptomer
Før de første symptomer optræder, udvikler sygdommen sig asymptomatisk i lang tid (denne periode kan være fra 5 til 15 år). På dette tidspunkt kan en høj ROE, paraproteinæmi påvises i en blodprøve og proteinuri i en urinanalyse. Men da antallet af plasmaceller i knoglemarven ikke øges, kan diagnosen ikke stilles.
Det avancerede stadium er kendetegnet ved udseendet og væksten af symptomer, som manifesteres af et antal syndromer, som hos forskellige patienter har forskellige sværhedsgrader.
| Syndrom | Beskrivelse |
| Knogleskader | Symptomer er forbundet med både fokal tumorvækst af plasmaceller i form af knogletumorer og med det faktum, at plasmaceller syntetiserer stoffer, der fremmer lysis, dvs. ødelæggelse af knoglevæv. Først og fremmest lider flade knogler (knogler i bækkenet, kraniet, skulderbladene, ribbenene, rygsøjlen) - sjældnere - rørformede knogler (lårben, humerus). Som et resultat er der intens smerter i knoglerne, forværret af tryk under bevægelse, patologiske (ikke forårsaget af traumer) knoglebrud, knogledeformiteter vises. |
| Skader på det hæmatopoietiske system | Leukopeni, trombocytopeni, plasmaceller i perifert blod, øget ROE, myelogramindhold i plasmaceller> 15% (i nogle former for MM har myelogrammet muligvis ikke abnormiteter). |
| Proteinpatologisyndrom | Det er forårsaget af overproduktion af paraproteiner (patologisk immunglobuliner eller Bens-Jones-protein), der ledsages af hyperproteinæmi (manifesteret af tørst, tør hud og slimhinder), proteinuri, udseendet af kolde antistoffer (manifesteret af koldallergi, acrocyanose, trofiske lidelser i lemmerne), amyloid de dele af kroppen, hvor amyloidaflejring har fundet sted, forstørrelse af læber og tunge). |
| Myelom nefropati | Det observeres hos 80% af patienterne med MM, er kendetegnet ved udviklingen af kronisk nyresvigt, som manifesteres af svaghed, kvalme, nedsat appetit, tab af kropsvægt. Ødem, ascites, hypertension (et af de diagnostiske tegn) er ikke karakteristiske. |
| Visceralt syndrom | Som et resultat af tumorplasma celleinfiltration udvikler læsioner i leveren, milten (oftere), mave-tarmkanalen, pleura (sjældnere) i alle indre organer med udvikling af karakteristiske symptomer. |
| Sekundær immundefekt | Følsomhed over for infektioner, almindelige respiratoriske virussygdomme er svære, ofte kompliceret ved tilsætning af en bakteriel infektion, infektiøse og inflammatoriske sygdomme i urinvejen, helvedesild, svampeinfektioner er ikke ualmindelige. |
| Øget blodviskositet | Det er kendetegnet ved nedsat mikrocirkulation, som manifesteres ved forringelse af synet, muskelsvaghed, hovedpine, udviklingen af trofiske hudlæsioner, trombose. Det observeres hos 10% af patienterne med MM. |
| Hæmoragisk syndrom | Det udvikler sig på grund af et fald i blodpladernes funktionalitet og aktiviteten af blodkoagulationsfaktorer. Manifesteret af blødende tandkød, næseblod, flere hæmatomer. |
| Neurologisk syndrom | Det er forårsaget af plasmacelleinfiltration af dura mater, deformation af knoglerne i kraniet og ryghvirvlerne, kompression af nervestammerne ved tumorer. Det manifesterer sig som perifer neuropati, muskelsvaghed, forringelse af alle typer følsomhed, paræstesier, nedsat senerefleks og andre symptomer afhængigt af læsionens område. |
| Hyperkalcæmi | Det er forårsaget af udvaskning af calcium fra knoglevævet på grund af lysis. Det manifesteres af kvalme, opkastning, døsighed, bevidsthedsforstyrrelser, tab af orientering. |
Det terminale trin er kendetegnet ved forværring af eksisterende symptomer, hurtig ødelæggelse af knogler, spredning af tumorer i nabovæv, stigende nyresvigt, svær anæmi og infektiøse komplikationer.
Diagnose af myelomatose
De vigtigste tegn på multipelt myelom er knoglemarvsplasmacytose (> 10%), foci for osteolyse, M-gradient (monoklonalt protein) eller Bence-Jones-protein i serum eller urin. Det er på disse tegn, at der udføres en diagnostisk søgning med mistanke om en sygdom, og til diagnosen er det tilstrækkeligt at etablere plasmacytose og M-gradienten (eller Bens-Jones-proteinet), uanset tilstedeværelsen af knogleændringer.
Ved multipelt myelom findes en overskydende mængde plasmaceller i knoglemarven
Følgende diagnostiske metoder anvendes:
- Røntgen af kraniet, brystet, bækkenet, rygsøjlen, skulderbæltet, humerus og lårben.
- Spiral computertomografi.
- MR scanning.
- Positronemissionstomografi.
- Knoglemarvs aspirationsbiopsi for at bestemme myelogrammet.
- Laboratorieanalyser af blod og urin.
- Cytogenetisk forskning.
Knogler og ekstraosseøs læsioner i multipelt myelom forkortes som CRAB:
- C - Calcium (calcium) - hyperkalcæmi, Ca-indhold> 2,75;
- R - Nyre (nyre) - nedsat nyrefunktion, serumkreatinin> 2 mg / dL;
- A - Anæmi (anæmi) - normocytisk og normokrom, hæmoglobin <100 g / l;
- B - Knogle (knogle) - foci for osteolyse, patologiske frakturer, osteopeni osv.
Differentiel diagnose udføres med følgende patologier:
- andre monoklonale gammopatier;
- polyklonal hypergammaglobulinæmi;
- reaktiv polyklonal plasmacytose;
- knoglemetastaser.
Myelombehandling
Multipelt myelom er uhelbredeligt, men tilstrækkelig behandling giver dig mulighed for at opnå en stabil remission og opretholde den i lang tid.
Terapi udføres i to retninger: antitumor (etiotropisk) og støttende (symptomatisk).
Antineoplastisk behandling
Det ordineres under hensyntagen til patientens alder og tilstedeværelsen af samtidige sygdomme. Patienter under 70 år eller over 70 år uden samtidig patologi ordineres 4-6 cyklusser med polykemoterapi, hvorefter hæmatopoietiske celler mobiliseres efterfulgt af højdosis kemoterapi (myeloablation) efterfulgt af understøttende autolog stamcelletransplantation. I fremtiden efter 3-4 måneder overvejes muligheden for flere flere kurser med polykemoterapi eller en anden autotransplantation af stamceller.
Patienter med kontraindikationer til sådan behandling (patienter over 70 år med samtidig patologi) ordineres polykemoterapi.
Støttende pleje
Udføres på følgende områder:
- behandling af nedsat nyrefunktion
- undertrykkelse af osteolyse;
- eliminering af hyperkalcæmi;
- behandling af viskositetssyndrom med højt blod
- behandling af anæmi;
- lindring af smertesyndrom;
- antitrombotisk terapi;
- forebyggelse af infektion.
Med den asymptomatiske form for myelomatose er behandling ikke påkrævet; medicinsk tilsyn er tilstrækkelig.
Mulige komplikationer og konsekvenser
Multipelt myelom kan transformere til akut plasmablastisk leukæmi eller lymfosarkom.
Vejrudsigt
Afhængig af formen af myelom og følsomhed over for behandlingen kan 5-års overlevelse opnås hos 40-80% af patienterne. De ugunstige prognostiske faktorer inkluderer tilbagefald; efter hvert tilbagefald er remission sværere at opnå. Død opstår i de fleste tilfælde som følge af alvorlige infektiøse komplikationer.
Forebyggelse
Forebyggelse af multipelt myelom består i at undgå kontakt med kræftfremkaldende stoffer og giftige stoffer og opretholde en sund livsstil.
Video
Vi tilbyder at se en video om emnet for artiklen.
Anna Kozlova Medicinsk journalist Om forfatteren
Uddannelse: Rostov State Medical University, specialitet "General Medicine".
Oplysningerne er generaliserede og leveres kun til informationsformål. Kontakt din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er sundhedsfarligt!
